İlk defa Louis-Bar sendromu 1941'de Fransa'da görülmüş ve tanımlanmıştır. O zamandan beri, görünme sıklığı belirgin bir şekilde arttı ve dünya genelinde ortaya çıkmaya başladı.
İstatistikler, bugünün toplumunda, 40 bin kişiden 1 kişinin bu sendroma yakalanma şansına sahip olduğunu söylüyor.
Onun özü, özellikle T-bağlantısını etkiler ve vücutta anormal değişiklikler tezahür etmeye başlar organizma yanlış , doğuştan gelen bağışıklık durumu yatıyor.
Sendromlu insanlar sık bulaşıcı hastalıklara yakalanma eğilimi gösterirler ve aynı zamanda vücuda habis tümörler gelişme şansına sahiptirler. Louis-Bar sendromu doğumda çocuklarda kendini göstermeye başlarsa
Çoğu zaman, hatta doğru ve zamanında böyle hastalara tanı koymak fırsat vermeden ölümcül doludur.
Aynı orandaki hastalık hem erkekleri hem de kadınları mümkün olduğu kadar çabuk etkiler, sinir sistemini ve cildi tahrip eder.
başlangıcının nedenleri Sendrom, en ufak bir arıza veya anormallik ile genetik düzeyde ortaya çıkabilir.
Benzer bir başarısızlık, bu tür insanlarda doğuştan gelen nöroektodermal displaziyle doludur.
Patoloji, gen bozuklukları her iki ebeveynde de aynı anda bulunması durumunda ortaya çıkabilen otozomal resesif hastalıkları ifade eder.
Hastalık, serebellumun dokularını tamamen değiştirip tahrip ederek özüne kadar eğilim gösterir.
Benzer durumlar omurilikte olduğu kadar serebral kortekste dejeneratif değişikliklere neden olur.
İstenilen sonuç vermeyen bulaşıcı hastalıkların uzun ve zor tedavisinden sonra onu göstermek mümkündür.
Güçlü bağışıklık sistemi rahatsızlıkları, lenfotetiküler sistemden köken alan malign tümörlerin oluşumuna neden olur. Modern tıpta Belirtileri
sendromu, patoloji nadirdir, ama doktorlar olası gelişme 
hastalığı korkuyorlar. Bu genetik hastalık kısmen veya tamamen hücresel bağışıklığı yok ettiğinden patolojik bir karaktere sahiptir ve tedaviye cevap vermez. Tam bir hayat neredeyse gerçek dışıdır.
Yetişkinlikte görülen semptomatik hastalık hemen ifade edilemez.
Genellikle, iç organların kademeli olarak bozulması, bağışıklık sistemi yenilgisi, timusun eksikliği veya kısmen yok olması ile tespit edilir.
Eğer Louis-Bar sendromu dejeneratif değişimin doğum beyincik ve serebral korteks çocuğu, yenidoğan etkileyen, rahimde gelişir ve teşhis eziyet etmek kınar.
Doğumda bebek hastalığın ilk belirtilerini fark etmemişse, o zaman 3-24 aylıkken sendrom oldukça hızlı bir şekilde ortaya çıkmaya başlayacaktır.
Çoğu zaman bu, hareketlerin, zayıf koordinasyonun, zihinsel gelişim durgunluğunun ve dış bacaklarda ve ekstremitelerin gelişmesinin tamamen yokluğunda ifade edilir.
Olabilir:
- kas hipotansiyonu;
- şaşılık;
- kasların ve gözlerin refleksleri ve işlevsellik eksikliği.
Louis-Bar sendromu genellikle hava yollarını ve kulaklarını etkileyen kalıcı bulaşıcı hastalıklarda kendini gösterir.
Otitis media, farenjit, bronşit, sinüzit ve diğer hastalıklar olabilir.
Pnömoni ve pnömoni hemen hemen hiçbir zaman ortaya çıkmaz. Ardından gelen her hastalık, tedaviye uygun olmayan daha akut bir form ve komplikasyonları vardır.
Genel bir semptom semptomu ve 3 yıldır vücudun tamamında görülebilen vasküler yıldız işaretleri göz önünde bulundurmaktır.
Çoğu zaman bu kılcal damarların genişlemesi ile ilişkilidir, ancak yalnızca bu semptom varlığında, olası hastalıkların diğer varyantlarını aramalısınız.
Yüzün ve gözlerin dış görünüşüne gelince, burada ilk önce göz etrafında telenjektazi ortaya çıkmaya başlar.
Görme belirtileri yalnızca gözlerde değil aynı zamanda boyun, yanaklar, kulaklar, göz kapakları ve hatta avuç içi üzerinde de görülebilen kalıcı konjonktivit ile doludur.
Bu koda ek olarak, tüm vücut kuru ve pul pul olur, saç örtüsü bol miktarda bulunur.
En ihmal edilen durumlarda, sendrom malignansi, lösemi ve lenfoma kışkırtabilir.
Teşhis için ne yapıldı?
Bu türden bir hastalığın ilk işaretinde veya şüphesinde, herhangi bir doktor daha dar bir ihtisas alanındaki bir doktora randevu ve havale yapar.
Oldukça sık bu hastalar, ortak konsültasyonla tedavi reçete eden birçok doktor tarafından eşzamanlı olarak görülürler.
Bir immünolog, dermatolog, oftalmolog, nörolog, onkolog ve kulak burun boğaz uzmanı olabilir. Sadece ortak görüşmeler bu belirti ile diğer nadir ve tehlikeli hastalık türlerini ayırt edebilecek.
Böyle bir hastalığın nihai teşhisi, klinik testlerin ve laboratuar testlerinin tüm sonuçlarını elinde bulunduysa, daima bir nörolog tarafından konur.
Çoğunlukla, bazı göstergeler, norma uymayan teşhisi sağlamaya yardımcı olur.Özellikle, kan tamamen lenfositten yoksun olabilir ve immünoglobülin seviyesi normalden çok daha düşük olacaktır.
Aynı zamanda, viral enfeksiyonlar ve hastalıklarla mücadele için kesinlikle hiçbir antikor kullanılamayacak.
Nihai teşhis bir nörolog elinde olduğunda, böyle bir hasta için özel bir kurs ve tedavi reçetesi yazabilirsiniz.
Bir hastanın hayatını nasıl uzatabilirim?
Günümüzde ne yazık ki tıp düzeyi, bu genetik rahatsızlığa karşı etkili ve hızlı yöntemler bulma düzeyine ulaşmamıştır.
Tedavi yöntemleri halen birçok bilim insanının araştırılması ve araştırılmasına tabidir. Bununla birlikte, bu tür hastaların yaşam desteğini korumak için palyatif semptomatik tedavi kullanmak alışılmış bir durumdur. 
Bu hastaların ömrünü uzatmak için farklı dozlarda T-activatedin ve gama-globulin preparatları içerebilen özel bir bağışıklık terapisi öngörülmüştür.
Aynı zamanda, tüm organizmanın düzgün şekilde çalışmasını sağlamak için karmaşık bir şekilde tanıtılan sürekli yüksek miktarda vitamin preparatı zorunludur.
Aynı zamanda Louis-Bar sendromlu bir hastada bir çeşit bulaşıcı hastalık varsa o zaman temelde gereksiz bakteri ve virüs bulmadan vücudun uygun seviyede tutulması sürecine başlamak için yoğun bir terapi uygulanır.
Vücuttaki bozukluklara bağlı olarak, ilaçlar ve dozajları önemli derecede değişebilir. Genellikle terapinin seyri, antifungal ve antiviral ilaçlar ile güçlü antibiyotikler tarafından tamamlanmaktadır.
Şahsın varolmayan hastalıklara karşı yetkisiz ve makul olmayan iltihapları - hipokondriak nevrozu. Bozukluğu tedavi etmek için ne yapılması gerekiyor? , Jackson'un epilepsinden başka hastalık türlerinden farklıdır. Tanı ve tedavi yöntemleri burada tartışılmaktadır.
Gerçek tahminler
Louis-Bar sendromu tamamen yeni ve tamamen keşfedilmediğinden tedavi şansının yüksek olduğunu ve hastanın iyileşmesi için daha fazla söz etmek mümkün değildir.
Patoloji, çeşitli faktörlere bağlı olarak hem yıllarca aynı seviyede yer alabilen hem de hızla düşen olumsuz bir prognoza sahiptir.
En yaygın semptom, derin çocukluk döneminde veya bir çocuğun doğumunda bulunur. Bu çocukların yaş ortalaması yaklaşık 3 yıldır.
Belirtiler daha sonra ortaya çıkarsa, bu tür hastalar azami 20 yaşında hayatta kalırlar.
Genellikle, ölüm nedenleri hastalığın kendisi değil, bağışıklığın tamamen yokedilmesi ve onkolojik oluşumların vücuda hızlı gelişimidir.
