Reye sendromu, 1963 yılında hastalığın klinik tablosunun eksiksiz ve ayrıntılı bir tarifi olan Avustralya, Reye patolatologundan almıştır. Hastalık, beyaz karaciğer hastalığı veya Reye sendromu adı altında tıp literatüründe de bilinir. Bu hastalık akut ve hızla ilerleyici.
Reye sendromu, 16 yaşın altındaki çocuklarda ve ergenlerde ortaya çıkar, erişkinlerde çok nadirdir. Kusma başlar ve onu psikomotor değişiklikler( çoğunlukla uyarma) takip eder, onu ilgisizlik, inhibisyon takip eder ve genci komaya girer. Bununla birlikte, karaciğerde yaşam bozuklukları için çok tehlikeli meydana gelir.
Akut hepatik ensefalopati, enfeksiyöz bir hastalığın tedavisi için alınan aspirinin bir sonucu olarak tanımlandı.Zamanla, Rhea benzeri birçok hastalık tespit edildi.
Bu nedenle Reye sendromu( klasik) ve Reye benzeri sendromlar ayırmaya karar verdi için O( onlar atipik Reye sendromu olarak adlandırılır).
Hastalığın görülme sıklığı farklı ülkelerde aynı değildir. Böylelikle Birleşik Krallık'ta bu, 100.000 nüfusa göre 0.1 durumdur ve ABD'de, 100.000 nüfusa göre bir vaka budur. Hastalığın sadece birkaç izole vakada Avrupa ve Amerika Birleşik Devletleri'nde geçen yüzyılın sonunda kaydedildi
sendromunun patogenezi ve nedenleri Ne yazık ki bugüne kadar, çocuklarda Ray sendromunun patogenezi tam olarak anlaşılamamıştır.Şu anda doktorlar beyaz hepatik hastalığın şu faktörleri birleştirdiklerinde ortaya çıktığını düşünüyor:
- bir çocuk veya ergen virüsü hastalığının varlığı;
- , Aspirin tedavisinde kullanmaktadır.bunlar, hasta, SARS, grip, ve suçiçeği veya herpes parainfluenza olarak, aynı zamanda, hastalıklar, zaman, klasik bir düzenlemede
sendromu zamanda, çocukların aspirin ortaya çıkar.
Bu sendrom ilacın dozajı ihlal geliştirmek etmediğini çok önemlidir ve yaşa uygun dozlarda doktor tavsiyeleri doğrultusunda kullanıldığında.
Aspirine ilaveten Re-like sendromu için mitokondriyal zehirli maddeler bulunabilir. Bu hipoglisin, çeşitli böcek ilaçları, valproat.
İngiltere'de bilim adamları, Reye sendromu vakalarının yaklaşık% 10'unun metabolizma bozukluğundan kaynaklandığı sonucuna vardı.Genellikle yağ asidi dismetabolizması, üre siklüsündeki bozukluklar, karnitin transferaz eksikliği veya gliserin kinaz. Hastalık sonuçta apoptoz( hasar) 
hücrelere neden olan mitokondri, bir rahatsızlık olup, burada biyoloji bakış açısıyla,
.Bu süreçte, ilaçlar bir tetikleyici gibi davranıyor( süreci başlatın).Bu bağlamda hipotezlerden biri, Ray hastalığı olan bireylerde doğuştan subklinik olarak mitokondrial enzim yetersizliğinin varsayımıdır.
toksinleri dağıtılmasında karaciğerde gerçekleştiğinden, kendi hücreleri( hepatositler), salisilik asit, aspirin ve birinci mitokondri birinci yüzü içlerinde ölmeye başladı.Karaciğer hücrelerinin ölümü başlar ve karaciğerin detoksifikasyon fonksiyonunu ihlal eder.
Amonyak ve hepatik transaminazların kan içeriği keskin bir şekilde artar ve bu maddelerin konsantrasyonu normalden birkaç kat fazladır. Sinir hücrelerine etki eden ve hızlı ensefalopatiye ve sonuçta beynin şişmesine neden olan bu maddelerdir.
Hastalıklı çocuğun, hepatik lobüllerin çevresi çevresinde görülen morfoloji açısından küçük damla tip hepatozis vardır. Bununla birlikte yağlı dejenerasyon kalp kası, pankreas ve böbreklerde fark edilir. Sinir hücreleri gelince, nöronlar dejeneratif bir şekilde değişir ve astrositler çok güçlü bir ödem görürler.
Hastalığın belirtileri
Reye sendromu, kural olarak, enfeksiyondan üç gün sonra belirlenir. Bununla birlikte, viral hastalığın tamamlanmasından 12 saat sonra veya 21 gün sonra sendromun tespit edildiği vakalar vardır.Çiçek hastalığında, döküntü ortaya çıktıktan 4-5 gün sonra hastalık giderilir.
- ilk faz: Reye sendromu geliştirme
semptomları ile karakterize edilen, her biri aşağıdaki aşamaları vardır. Ana belirti kusmadır ve sık görülür.
- İkinci aşama .kusma başlamasından sonra 24-48 saat boyunca aşırı uyarılması ile ilgili reaksiyonlarda apati ve uyuşukluk, çocuğun davranışlarında bir değişiklik varsa kaydedildi.Çocuk oyuncakları ilgilenmez, o konuşurken durdurur, hiç iştahı vardı ve çocukla temas daha zor olmaya.Çocuk uzayda gezinmeyi bırakır ve komaya girmek tamamen mümkündür. Bu durumda küçük bir hasta birkaç saat ila birkaç hafta arasında olabilir.
- Üçüncü aşama .Sendromun gelişmesinin son aşaması nefes alımının kesilmesidir. Hastalığın Reye klinik belirtileri genellikle benzerdir ve atipik sendromunda
yaşamın ilk beş yıl içinde meydana gelir. Genel hekimler olarak
hastalığın hızla gelişmesi olarak ve ölüme yol açan uygun tedavi olmadan akışını karakterize etmektedir. Doğruyu söylemek gerekirse belirtilmelidir gelişim süreçleri durdurduklarını hafif sabit sızıntı sendromu olduğu.
çocuk doktoru için
Tanı kriterleri zamanında Aspirin ile bir viral enfeksiyonun tedavisinde Reye sendromu belirtilerini tespit etmek çok önemlidir. Hastalığın tipik belirtileri kusma ve karaciğer büyümesidir. Bunlar, önce medikal endişe duyacak belirtilerdir. Tanı
sendromu için sahip olması gerekir:
- kan analizi( biyokimyasal) kritik karaciğer enzimlerinin aktivitesinin seviyesini belirlemek için;
- ultrasonludur;
- omurilik sıvısının( BOS) araştırılması;
- karaciğer biyopsisi.tipik olarak, normal bir bilirubin kan analizinde
, ancak 3 ya da daha fazla kez( kayıtlı durumlar ve 20 kat fazla) AST ve ALT( karaciğer enzim markeri).
Ayrıca kötü bir işaret amonyak konsantrasyonunun artmasıdır. Bütün bu olan bazı hastalarda, hipoglisemi( çoğu durumda beş yaşından küçük çocukların ise) bulunmaktadır. Kandaki elektrolitlerin varlığında ve konsantrasyon için olduğu gibi, bunun nedeni, kusma ya da sıvının alınması reddi için büyük ölçüde değişebilir.
sendromu genellikle kan pıhtılaşmasının bozulması ile birlikte ve coagulogram üzerinde açıkça görülebilir. Aynı zamanda, kan sayımı normaldir, bu beyaz kan hücreleri, artık sayısının endekste biraz farklı olabilir.
delik( bel) CNS patolojiyi belirlemek için gerçekleştirilir. Ultrasonda karaciğerde açıkça görülebilen artış( hepatomegali).normalin üzerinde aşırı karaciğer, olarak, yaygın ekojenitesinde aynı zamanda karaciğer kendisinin yapısal kompakt görülmektedir. Tanıdaki son nokta biyopsi olmalıdır.
morfolojik çalışma açıkça enflamasyon ve yağ dejenerasyon belirgin işaretler neden olabilir değişiklik olmadığını gösterdiğinde.sendromunu uğramış çocuk kurtarma genetikçiler için danışma için sevk edilmelidir sonra metabolizma ile ilişkili potansiyel genetik bozuklukları belirlemektir. Bir çocuk Reye sendromu geliştiriyor dair en küçük bir şüphe de
tıbbi bakım sağlanması
, acilen bir ambulans tedavisi daha semptomatik başlangıç aşamasında yoğun bakım ünitesinde bu hastaları getiriyor genellikle hastaneye gereklidir ve ana görevi vardır - sonlandırma başladıTehlikeli değişimler bünyesinde. 
tıbbi uygulamada da glikoz çözeltisi girildiği, K vitamini, Mannitol beynin şişmesine ve rehidrasyon için yönetmek elektrolitleri önlemek için( çoğunlukla prednisolon) beyin dokularında iltihap riskini azaltmak için katkıda bu hastalık kullanılan kortikosteroid kabul edilirdengesinin restorasyonu ve vücudun korunması konularını kapsar.
ek olarak, akışkan uygulama vücuttan amonyak daha hızlı çıkarılması teşvik Ancak doktor fazla sıvı serebral ödem neden olabilir, çünkü her zaman uygun dengelemek zorundadır. Ayrıca, tedavide kan dolaşımının düzeltilmesi amaçlanmaktadır.
Bu amaçla plazma uygulanabilir, kan transfüzyonu yapılır veya diyaliz gerçekleştirilebilir. Bazı vakalarda, nefes alma işlemi önceden durdurulduğunda, trakeanın hiperventilasyonla entübasyonu gerçekleştirilebilir.
Arteryel ve intrakranyal basıncın sistematik olarak izlenmesi tedavide çok önemlidir. Sonuncu değeri 15 torr'dan fazla olmamalıdır. Değer normalden yüksekse, Furosemide basıncı düşürmek için enjeksiyon olarak kullanılır. Tedavi sırasında solunum hızı ve nabız parametreleri sürekli izlenir. Anormallikler olması durumunda, geniş bir uyuşturucu deposu ile uygun bir tedavi reçetesi verilir.-
Tahmin dakika sonrası tüm meselesi. ..
İstatistik sendromu erken teşhis mortalite tanı hangi fazdan büyük ölçüde değişebilir göstermektedir: mortalite% 5 geçmeyen
- erken aşamalarında;
- , komadası söz konusuysa ölümcül sonuç olasılığı% 50-60'a yükselir; son aşamasında
- , solunum problemleri olduğunda ölüm oranı% 95'dir.
Ergenlerin ölüm sebebi hem serebral ödem hem de solunum durmasıdır. Daha seyrek olarak, ölüm nedeni kalp yetmezliği, gastrik kanama veya sepsis olabilir. Bir çocuğun tedavisi için doktorlar Reye sendromu erken bir aşamada tanımlamada( kustu) demek tahmin olumlu olarak kabul edilir.
Bu nedenle doktora başvurma zamanında çok önemlidir. Modern tıp hastalığın tedavisinde önemli ilerleme kaydetti.
sendromundan 1970. Bugün mortalite ile karşılaştırıldığında% 20'ye% 40 gerilemiştir ve hayatta çocuk, tam bir nöro-psikolojik iyileşme var.sendromu oluşma olasılığını önlemek için tek etkili yolu sırası
önlenmesinde
çocukların tedavisinde aspirin kullanımı feragat olup.
Şimdi, pek çok ülkede, bu tür Parasetamol ve İbuprofen veya doğa düzenlenen antipiretiğe gerekirse gibi ilaçların çocukların tedavisinde asetilsalisilik asit değiştirilmesi tavsiye edilir.acilen sendromun en ufak bir şüphe anda
, doktorlardan yardım isteyin, evde hastalığı yenmek mümkün değildir. Hasta hastaneye erken götürüldükçe, olumlu sonuç alma şansı da artar.
