Skleroderma. Hastalığın belirtileri, kadınlar, çocuklar, erkekler, tedavi, klinik rehberlerin resimler

insan hastalıkları Sistemik otoimmün hastalıkların sayısı özel bir yeri var. Bu skleroderma, romatizmal artrit, sistemik lupus eritematozus içerir. Onların ayırt edici özelliği, insan vücudunun kendi dokularına karşı antikor üretmeye başlar olmasıdır.

Örneğin, damar, eklemler, kalp ve diğer organların iç kabuk. Bir yoğun bağ dokusu - onlar kollajen aktif gelişimini başlayacak olan bir sonucu olarak vücudun çeşitli yerlerinde iltihaplı yaralar bulunmaktadır. Bu deformasyon ve etkilenen organların bozulmasına, hem de cilde değişikliklere yol açar.

Skleroderma Nedir

Skleroderma - "sert deri", bağ dokusu Sistemik otoimmün hastalık için Yunancadan tercüme etti.

Kendi bağışıklık hücreleri, kılcal küçük kan damarlarını etkiler. geçirgenlik, azaltılmış duvar kalınlığı dokularındaki metabolik süreçleri bozulur.

bunların immün tepkisi ve rejenerasyonu için sorumlu aktif bölümü, çeşitli hücre odakları vardır. deri ve deri altı dokusu - Sonuç olarak, işlem yoğun kolajen oluşumu ile sona erer Belirli plaklarında kapatıldı ve hemen hemen andıran, tek bir yoğun, kumaş lehimli soluk Yara.

Plaketler, büyümek birleştirme ve sonuç olarak yüz ve ekstremitelerde, onun yüz ifadeleri mahrum ve hareketi sınırlayıcı cildi sıkılaştırır edebilirsiniz.

Ayrıca sık sık plak incelme ve hassasiyet kaybı zayıflamasına. cilde ek olarak, hastalık eklemleri ve iç organları, en sık gastrointestinal sistemi etkileyebilir. Bazen kalp, akciğerler, karaciğer, böbrekler etkiler. Skleroderma kadınlarda 4 kat daha sık görülür, yaşla birlikte hastalık sıklığı artmaktadır.

skleroderma tipleri

(Hastalığın belirtileri şekli bağlı olarak değişir), Skleroderma çeşitli türleri arasında olduğu:

1. Presklerodermiya. klinik belirtilerinin ortaya çıkmasında sadece Raynaud sendromu bulunabilir ki burada hastalık, ilk şekli - uyuşma, solgunluk, karıncalanma ve ağrıya neden olur soğuk ekstremitelerde karşı duyarlılık artışı, uzuvlar. Aynı immünolojik laboratuvar testleri de zaten skleroderma spesifik antikorların kanda tespit edebilir.
2. Sistem. Hastalık birden fazla organ sistemini etkiler. Genellikle, (çoğunlukla uzuvların) komşu dokulara, eklem ile deri ve iç organ olup. Aynı zamanda, deri lezyonlarının ölçüde iç organ tutulumu derecesini yansıtmayabilir.

onun Buna karşılık, üç çeşit olduğunu:

1. cilt değişiklikleri olmadan Sistemik skleroz (Visseral formu) - pek harici olarak görünür, hastalık bir veya daha fazla iç organlar sistemlerini yakalayabilir. Bu cilt lezyonları, uzun vadede olmadan ortaya çıktığında.
2. Sınırlı sistemik skleroz - deri ve mide-bağırsak yolundan veya böbrekler gibi bir organ sisteminin, bunlarla sınırlı eklem hasarına ek olarak.
3. Yaygın sistemik skleroz - Hastalık tüm vücudunu yakalar ettiği en ağır formu. hızlı yemek borusu, bağırsak, karaciğer, kalp, böbrekler ve işlevini kaybedebilir. Birkaç organların ve sistemlerin faaliyetlerini kesintiye, yani en elverişsiz ve zor bu sürümü tedavi etmek.
4. Sınırlı. Onun inflamatuar lezyonlar çevreleyen doku ve kas-iskelet sistemi ile deriye sınırlı zaman. Yavaş, kronik geliştirilmesi. oranı ve deri lezyonları ve diğer organların ölçüde arasında doğrudan bir ilişki vardır.
5. çocuk skleroderma - genellikle deri belirtileri ve Raynaud sendromu olan, 16 yıl hastalık yukarı başlar. En yaygın belirtiler deri ve eklemlerde, eklem kontraktürleri sık fenomen ile sınırlıdır.
6. Çapraz sendrom. Aynı zamanda bağ dokusu hastalıkları çeşitli sistemik otoimmün tezahürleri meydana gelir. Daha sık - romatizmal artrit, dermatomiyosit, ya da sistemik lupus eritematoz.

Ben 2 sınırlı sürümleri var:

1. halka şeklindeki skleroderma - bu zaman derinin farklı alanlarda, yuvarlak çoklu odaklarının oluşumu ile karakterizedir.
2. lineer skleroderma - genellikle bir alanda kendini gösterir, ancak birkaç sıralarda. o plakların gelişmesini işlediğinde, uzun bazen kalsifikasyon oluşumu eşlik eder. Bu form çocuklukta sık sık.

Sahne ve skleroderma dereceli

Başıboş sistemik skleroderma:

• akut - Hastalık gözlenen hasarın semptomları birkaç iç organların ve deri çeşitli alanlarda başlangıcından 2-3 yıl içinde hızla ilerleyen formu,
• subakut - kontraktürlerin oluşumu ile yavaş avantajlı olarak etkilenir, deri ve kas-iskelet sistemi geliştirilmesi,
• kronik - uzun, akut alevlenme olmadan yıllardır şeklini akan, en hastalığı ince bir lezyon tezahür damar ve dolaşım bozuklukları (uzuv ödemli Raynaud sendromu), ve daha sonra ilave edildi ve viserotropik yetkililer.

Hastalığın 3 ana aşamalarını ayırmak mümkündür:

• birincil - 1 ila 3 lezyonlar lokalizasyon bölgelerinden klinik semptomlar veya laboratuar belirteçleri birinci görünümü,
• genelleştirilmiş - iç organları ve dokuları bağlayan cilt yayılması hasarı,
• Daha sonra, uç - Karaciğer, böbrekler, akciğerler, kalp - bu organların fonksiyonlarının ihlal etmektedir.

skleroderma belirtileri

Skleroderma (hastalığın belirtileri deri lezyonları tezahür etmek ve iç organları olabilir) bir çok farklı belirtiler vardır. karakteristik lekelerinin veya Raynaud fenomeni diğer semptomların ortaya çıkmasından önce birkaç yıldır zaman zaman hastaların hemen% 100, (presklerodermiya) gözlenir.

1. Deri tutulumu. sklerodermadaki Cilt lezyonları 3 aşamada yayılır: nokta (ödem), plak (fibrozis) ve atrofi. Başlangıçta, cilt farklı boyutlarda mor-pembe lekeler, bazen ödem (sklerödem) kurdu. Parmaklar "sosiskoobraznymi" yüz kabarık, pembe olabilir. Hasta soğuğa duyarlı Şu anda, o uzuv ve lekeleri içinde üşüme, karıncalanma ve ağrı hissetti. Sonra, soluk lekeler, bu yerde sıkıştırılmış, cilt yiyecek bozuldu - saçlar, çizim dışarı düzeltti, düşer akı ve yağ ekskresyonları durur. plak Şekillendirme - Cilt parlak, parlak sıkı hale gelir hassasiyetini kaybeder. Yüzünde - bilenmiş yüz hatları, burun, sıkılık ağız "purse-string" biçimi olur. Bundan sonra orada ocağın ve pigmentli noktalar atrofi ve sık sık, lavabo cilt atrofik ülserleri görünmeye başlar.
2. Kas-iskelet sistemi. İlk başta, genellikle hastalık artralji, eklemlerin şişmesi, Raynaud sendromu gelişir. Daha sonra eklem, ağrı ve sınır hareketlilik sabah sertliği vardır. kısaltılmış ve parmaklarını kıvrılıp kancalanırdım edilebilir, eklem kontraktürleri görülür. Hastalar hareketi esnasında sertlik, bazen ağrıları veya sürtünme hissetmek.
3. gastrointestinal sistem değişiklikler. Dişeti iltihabı ve stomatit şişme ve ağız mukozasında müteakip atrofi ve tat tomurcukları meydana - Hastalar gıda kötü tat hissetmeye başlayabilir ya da genellikle gevşek bozulur ve dişleri dökülür. Özofagus mukozası atrofiler, kanlı dışkı ve anemiye neden onun damarlarından kanıyor. özofagus reflü, geğirme, mide ekşimesi, yeme bozuklukları oluşabilir. Çünkü bağırsak mukozasının atrofi kabızlık ve ishal, mide gazı tenavübü yoktur. kolon dahil edilmişse - bakteriyel floranın gelişimi aşırı bozulur ve besin ve vitaminlerin emilimi edilir. Bazen hızla hasta ve prognoz durumunu bozulan, siroz vardır.
4. Akciğerlerde değişiklikler. Hastalığın gelişmesiyle birlikte solunum sıkıntısı artıyor. İlk başta, o egzersiz sırasında görünür ve daha sonra istirahat. Röntgen görüntüleri akciğerlerde değişiklikleri görülebilir. çağrılan ve plevra Olabilir - nefes ve çatırdayan zaman sonra ağrı vardır.
5. kardiyovasküler sistem değişiklikler. Bildirim frekansı (taşikardi) değişim veya kalp ritmi (aritmi). Hastalar egzersiz sırasında ilk başta göğsünün sol kısmında güçsüzlük veya ağrı hissediyorum ve skleroderma ve huzur içinde gelişmesine. Sık bayılma. Ayrıca etkilenen ve kalbin zarı olabilir - perikardit, kalp sıkıştırarak, nadiren endo- ve miyokardit.
6. böbreklerde değişiklikler. yapı ve işlevleri% 80'den fazla tarafından ihlal edildiğinde geç lezyonların belirtileri ortaya çıkar. Çoğu zaman sistem formları fokal de nadiren ortaya çıkar. ve priznakmi böbrek yetmezliği şiddetli ve kötü kontrol edilebilen hipertansiyon (görme keskinliği, baş ağrısı ve kalp ağrısı nöbetler, semptomlar, bozuklukların) ile ilişkili belirtiler.

Skleroderma nedenleri

Şu anda, skleroderma tek nedeni açıklanmaz. hastalığa genetik bir yatkınlık ile teyit ailesel skleroderma durumlar,.

genetik faktörler, ilgili eksojen (dış) ve endojen (iç) etkilerin gerekli sayısı tespit için:

• Soğuk sık maruz kalma,
• gerilmeler,
• bulaşıcı hastalıklar, özellikle de, uzun olarak oluşan ve merkezi sinir sistemini etkileyen
• hasar
• ilaçların bazı grupları uygulanması,
• Hormonal bozukluklar (kadınlar sık ​​sık menopoz yaklaşımla veya kürtaj, düşük yapma sırasında gerçekleşir).

skleroderma tanısı

erken bir aşamada Skleroderma (hastalığın belirtileri yavaş yavaş gelişebilir) sadece tezahür Raynaud sendromu can. erken bir aşamada aynı immünolojik testler de hastalığın varlığını gösterecektir. Hastanın şikayetlerinin tarihini ve karakterini yardımcı olacaktır hastalığın daha da geliştirilmesi olasılığı yüksek tespit etmek.

Gelecekte, belirli hastalık modifiye yardım cilt ve hastanın eklem kapsamlı bir şekilde muayene tanımlamak için.

yardım daha detaylı (kılcal damarlar çalışılan tırnak kemiklerinin alanında) kullanımlarına kapilleroskopi çalışma ve cilt biyopsisi için (Kılcal damarlar merkezlerinde megakapillyary veya yokluğu) karakteristik değişiklikler damarları algılar ve tek sendromunun varlığında kötü dolaşımı Reynaud.

Gelecekte, osteoartikuler değişiklikler el ve ayakların röntgen görmek yardımcı olur. Görünür deformasyonu ve kemiklerin incelmesi ve eklem yüzeylerinin eğrilik.

Kan giderek artan oranı ESR genel analizi, kanama ile ilgili komplikasyonlar için anemi görünür; ve kalp, karaciğer veya böbrek arıza protein bileşimi bozulur ve kanında spesifik enzimler çıkmışlardır.

Röntgen tekniği de yemek borusu, mide ve deformasyon belirli bir uzantısı belirleyebilir bağırsak, kalp genişlemesi ve meninkslerin iltihabı ve akciğer hastalığı belirtileri - bronşektazi "petek kolay. "

Kalbin Fonksiyonel çalışmalar (Doppler ile EhoEG, yüklerle EKG), akciğer (araştırma vital kapasite) pulmoner hipertansiyonu belirlemek için yardımcı ve organizmanın tolerans azalması yükler. Endoskopik yöntemler, üst ve alt mide bağırsak zarlarında değişiklikler yanı sıra bronş-akciğer sistemi görebilir.

Ne zaman bir doktoru görmek için

Skleroderma (hastalığın belirtileri gecikmeyle görünebilir) bile en ufak şüphesi ile doktora başvurmak etmektir. Bu ailesel yatkınlık vakalarının özellikle doğrudur.

prognoz ve hastaların yaşam kalitesi daha iyi, tanı ve başlatılan düzeltici tedavi erken. Vakaların yaklaşık% 100, hastalık nonspesifik Raynaud sendromu olan başladığından, bir pratisyen hekim olması gerektiğini şikayet etti.

romatologla - O tanıyı doğrulamak ya da daha dar uzmana başvurmak için kendisini veya laboratuvar testleri atayacak. Bu doktor Sistemik otoimmün hastalıklarda uzmanlaşmış, bir ayırıcı tanı ve uygun tedaviyi yapmak daha kolay olacaktır.

skleroderma önlenmesi

skleroderma özel önleme yok. ailede genetik yatkınlık veya sık hastalıkların belirlenmesi ise hastalık provoke faktörlerin etkilerinden kendinizi sınırlamak gerekir.

hipotermi uzuvları kaçının,) uyuşturucu kötüye kullanmayın, stres, kimyasallara yaralanmaları, maruz kalmasını önlemek. Raynaud sendromunun en azından bazı belirtiler varsa, önlemek ya da erken hastalığını tespit etmek için laboratuvar teşhis yürütmek için arzu edilir.

Skleroderma tedavi yöntemleri

Skleroderma hastalığının nedeni amaçlayan tedavinin hiçbir yöntem vardır. Bu nedenle, belirti ve bulgular ayrı ayrı ayarlanır. Bu amaçla tıbbi yöntemlerle, fizyoterapi, düzeltme yaşamı için.

ilaçlar

skleroderma belirtileri çok çeşitlidir, bu nedenle tedavi ilaçların çeşitli grupların çok sayıda semptomları yapılabilir.

semptomlar	müstahzarlar	kür
Raynaud sendromu, pulmoner hipertansiyon, böbrek hipertansif krizler	kan basıncını azaltır vazodilatuarlar	Nifedipin 30-240 mg / gün. Amlodipin ve 5-20 mg / gün. (Doz yavaş yavaş arttırılır). durumuna göre 1 haftadan birkaç aya kadar Tedavinin gidişatı,.
Skleroderma, plaklar ve iç organların lezyonların görünümü, miyozit	Sitotoksik ajanlar -, hücrelerin proliferasyonunu inhibe eder, bağ dokusu gelişme hızını etkileyen	Metotreksat 7-22 mg / hafta., Siklofosfamid 800-1000 mg / ay. iv. tedavi süresi Dersler.
Skleroderma, interstisyel akciğer hastalığı, iç organların fibrozis ilk tezahürü	kolajen gelişimini azaltan Anti-fibrotik maddeler,	D-penisilamin 250-500 mg / gün. Aylarca tedavi, Uzun kursları.
Kapsamlı cilt lezyonları, interstisyel akciğer hastalığı, eklem ve iç organlar derileri iltihabı	Glukokortikoidler - insan hormon analogları, iltihaplanma süreçlerini azaltmak ve bağışıklık tepkileri zayıflatan	Prednizolon 5-15 mg / gün, birkaç ay 2 haftalık ders programı.
Sabit sıcaklık, artrit, perikardit, plörezi, artralji	Steroidal olmayan anti-inflamatuar ilaçlar - şişme, doku inflamasyonu düşürmek	Diklofenak 100-150 mg / gün., Meloksikam 7.5-15 mg / gün., Parasetamol. Tabii 1'den birkaç hafta etmektir.
Reflü özofajit, mide ekşimesi, regürjitasyon, peptik ülser, gastrointestinal sistem	Gastrik asiditeyi azaltan Proton pompa blokerleri	Omeprazol 20-40 mg / gün., Uzun süreli kullanımı.
özofagus varisleri kanama, karaciğer sirozu anemisi	demir takviyeleri	Sorbifer, Maltofer, Fenyuls, Ferrum-Lek. 50-100 mg bir dozaj, kan sayımı normalizasyonuna edilir.
deri ve iç organlarda Ciddi azalan kan akışı,	Antikoagülanlar - organ ve dokulara kan akışı ve yavaş kan pıhtılaşmasını geliştirmek	Heparin, Warfarin,, pelentan. Resepsiyon vazodilatatör ilaçlarla Ders alımı birleştirmek

Geleneksel yöntemler

Onlar idame tedavi olarak, hastalık remisyon dönemlerinde kullanılması tavsiye edilir. alevlenmeler sırasında ciddi tıbbi tedaviyi gerektirir.

1. cilt lezyonlarının tedavisinde için. bir küvet gövdesi buharda veya aloe jel, Ihtiol veya ezilir ve pişmiş ampuller ve yoğurt karışımından etkilenen kısımlarına tatbik sonra. Bandaj altında gece bıraktı. Merhem hazırlanabilir. o 1 oranında domuz yağı ve kuru sagebrush gerekecektir İçin: 5. Erimiş yağ çim örtüsü koymak ve 6 saat boyunca fırında şeyi pişir edilir. Soğuduktan sonra, günlük kullanım.
2. aritmi, kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyona düzeltmek için. aç karnına PA1 / 4 fincan günde üç kere al - 2 yemek kaşığı kuru ot Adonis siyanoz ve kaynar su 1 litre ekleyin ve bir termos 08:00 içinde demlenmeye. 15 dakika boyunca madımak, lungwort ve at kuyruğu ve kaynar bir bardak su içinde kuru karışım demlemek 1 çorba kaşığı karıştırın - yemeden önce 30 dakika boyunca 1/3 fincan günde üç kez alın.
3. Böbrek hasarı edin. madımak, lungwort, kızılcık yaprağını, ayı üzümü ve at kuyruğu karıştırın. Kaynar suyun Kuru karışım 1 çorba kaşığı bir bardak demlemek ve 1/3 fincan aç karnına günde üç kez almak.

Diğer yöntemler

skleroderma olarak, örneğin doku fibroz azaltan ilaçlar, ligaz, hyaluronidase ile etkili fiziolechenie. gerekli Davranış kursları akut hastalık bir dönemdir. eklem ve kontraktürleri alanında bu fonların Olası bir uygulama.

dolaşım bozukluğu olan bir alan üzerinde etkili banyo terapisi (kozalaklı ağaçlar, Kükürtlenme veya radon banyosu), parafin, ve çamur. Evde, etkili bir günlük sıcak banyo veya sauna çalışan, iç organların ve vücut kaslarının kan akışını arttırır.

Hastalığın dönemlerde Masaj ve fizyoterapi remisyona ve yaşam kalitesinin düzeltilmesi uzatmak için izin yatıştı. insan karaciğer ve böbrek diyalizi ve plasmaferesis ifade edildiğinde sabit koşullarda gerçekleştirilir.

Sistemik hastalık, medikal tedaviye ek olarak bu kadar gerekli ve yaşam tarzının düzeltmedir. Yeterli uyku almak stres ve hipotermi önlemek, kafein içecekler, sigara ve alkol alarak durdurmak önemlidir. mide-bağırsak sisteminin lezyonlar, hafif, yağlı olmayan, sigara keskin gıda gerektiğinde. Karaciğer ve böbrek tutulumu da uygun bir diyet gerektirir.

olası komplikasyonlar

Eğer hastalığın ilk belirtilerini görmezden gelirsek, hastalık eklemlerin yenilgisi, sınırlı hareketlilik ve engelli hızlı bir gelişme başlayabilir. Başka tehlike hızlı visseral olduğunu - sürekli klinik belirtiler olmaksızın ortaya çıkan kalp, akciğer, karaciğer, böbrek,.

Aynı zamanda, çoğunlukla hastaların ölüm nedenidir.

skleroderma, kronik progresif bir hastalık olmasına rağmen, prognoz geliştirilebilir. Bunu yapmak için, dolaşım bozuklukları ya da şüphelenilen ilk belirtileri bir doktora gerek. Zamanında tanı ve tedavinin erken başlaması koşullarını iyileştirmek ve hastalığın ilerlemesini durdurmak için yapılabilir.

Yazar: Natalia Kalegova

skleroderma, onun belirtileri ve tedavileri ile ilgili videolar

skleroderma için Terapi:

Aşamaları ve sistemik skleroz belirtileri: