Yazarlar:
Volkov AA, endokrinolog, 2015 yılından bu yana pratik deneyim.
Tselmer NE, kadın doğum uzmanı jinekolog, ilk eleme kategorisi.
Mayıs 2019.
ICD-10 kodu: N91.0
kelimeler: amenore, adet görmeme.
Primer amenore - 16 yıl sonra kız adetin ilk yokluğu. Hastalık anatomik bozukluklar ve hormonal aksaklıkları sebebiyle olabilir. Belirtilerinin hastalığın altında yatan sebep bağlı olarak değişir. çoğu durumda Tedavi hormon replasman tedavisi dayanmaktadır.
Primer amenore kız menarş (ilk dönem) dahil olmak üzere bu hastalık, adet kanaması, muzdarip ilk etapta ikincil farklıdır, bu hayatımda değildi.
ne kadar yaygındır
primer amenore prevalansı 1.5 ila% 2, çeşitli kaynaklara göre değişir. Bu hastalıkta, birlikte ikincil formu ile birlikte üreme bozuklukları ile bağlantılı hastalıkların yapısında% 10-15 kaplar. Bunun nedeni gebe yetersizlik ve ayı doktorlar gelip kız ve kadınların olduğu 10-15% anlamı Bebek altı ay veya daha fazla adet kanamasının olmadığını ortaya veya 16 ila adet dönemleri tam olmaması yıl.
Primer amenore türleri
Primer amenore iki sınıflandırmaları vardır. İlk sürüm:
- patolojilerin gerçek şekil var hipotalamus hipofiz, yumurtalık ve rahim arasında fonksiyonel bir bağlantı ve aynı sonuç olarak, orada, bu organlarda hiçbir çevrimsel bir değişiklik olduğunu endometriumun siklik değişiklikler için hormonları Yeterince.
- Hastalığın sahte formu hangi orada yetkililer ve konjonktürel değişiklikler var, ancak, kan ve arasındaki fonksiyonel ilişki nedeniyle serviks, vajina kusurları örneğin, dışarıda gidemez Sebebi ne olursa olsun endometriyumu reddeder, kızlık zarı. Bu koşullar bir doktorun müdahalesini gerektirir ve tedaviye iyi yanıt verirler.
İkinci sınıflandırma primer amenore de ayırır:
- patoloji cinsel gelişiminde gecikme - bu durumda, bir gecikme ikincil cinsel özelliklerinin gelişimi saptanır;
- Gecikme cinsel gelişim olmadan hastalığın belirtileri - bu durumda mevcut olmayan ve ikincil cinsel özelliklerinin gelişimini engelli.
neden orada
Primer amenore - genç yaşta karşılaşılan bir hastalıktır. Çoğu durumda, kompleksin belirtilerin ortaya çıkmasına yol bozukluklarının nedenleri karnındaki kusurları sonucudur.
cinsel gelişim gecikmeyle Amenore
Gecikmiş ergenlik 14'ten fazla yaş dişi tipine meme büyümesi ve vücut kıllarında eksikliği ortaya. Kız anayasal boy ve kilo, akranlarından konumunu karşılayamamaktadır. Kemik resimlerini yürütürken de true kemik yaşı birikim ortaya çıkardı.
Bu durumda iki primer amenore başlıca nedenleri:
Gonadların Malformasyonlar
yumurtalıkların yokluğu nedeni doğum kusurları genetik anormallikler vardır. Bu anormallik gonadal disjenesis sendromu olarak adlandırılan.
- gonadal disjenesis - kız overler vücutta östrojen yetersiz olduğu veya tamamen yok olmasının nedeni, hormonal açıdan aktif doku değil, olduğu bir malformasyon. Genetik laboratuarında kromozomların çalışmada farklı kromozom anormallikleri belirler. Bunun yerine ultrason veya laparoskopi ile vücutta yumurtalık dokusu bağ dokusu bantları görülebilir. Hormonlar yumurtalarını bırakmak ve stok kullanılamaz. Özel ve klasik bir durumda, gonadal disjenesis - Kromozom-Turner sendromu Shershevskii olan ikinci bir X kromozomu de;
- testiküler feminizasyon sendromu - Bir kızın erkek genotipi (XY), ancak genellikle kadınsı görünüyor olduğu bir gelişimsel bozukluk.
hipotalamo-pituiter sistemde değil, bozukluklar
amenore, bu tip bir ayırt edici özelliği, beyinde üretilen hormonun (gonadotropinler) seviyesini düşürmek için. Bu FSH ve LH kan testi vasıtasıyla tespit edilebilir.
Hiçbir gonadotropinler - yumurtalıkların uyarılır değil - yumurtalıkların seks hormonlarının hiçbir açıklaması - cinsel gelişimini gecikmiş - adetin eksikliği.
sisteminde bozukluklar hipotalamus-hipofiz-bölünmüş 2 gruba:
- fonksiyon bozuklukları, bunlar yetersiz beslenme, sık sık stres, enfeksiyonlar, zehirlenme, pek çok kronik hastalığın sonucu olabilir;
- organik rahatsızlıkların - Karmaşık organlar artık işlev görebilirler hangi nedeniyle hipotalamus-hipofiz sistemi veya tümör yapısında konjenital anomaliler varlığı. Ayrıca, bu tür bozuklukların nedeni menenjit veya ensefalit sonuçları olabilir.
Cinsel gelişim gecikmeden amenore
gecikmeksizin primer amenore nedeni cinsel gelişim - Cinsel organların çeşitli malformasyonlar. kızlık zarı doğal açıklıkların olmaması - örneğin, rahim (uterus aplazisi) ya da ginatreziya hiç olmaması olabilir.
Ayrıca, orada yumurtalıkları var ve cinsiyet hormonlarının yeterli miktarda tahsis zaman, malformasyonlar, ama kızlar rahim veya vajina oluşur yok.
kız gövdesinde rahim yokluğu Rokitansky Otto Kustner sendromu olarak adlandırılan. Bu hastalığı olan Yumurtalıklar normal modda hormonları salgılamak ve görünüşe kız yaşına göre normal geliştiriyor. 16 yaş ve daha ebeveynlerin yaşta genellikle adetin onun eksikliği konusunda endişeli resepsiyondaki kız, getir. uterusun yokluğunu ortaya koydu; Vajina bazen o normal bir cinsel hayat sürebilmesi sağlamak için eksik ve bu durumda, genellikle kısa, plastik cerrahi gereklidir.
doktora giderken
Özellikle genç kızlarda adet kanamasının olmaması durumunda
Çocuğun anne ve gözlemlemek Doktor ne zaman aylık eksikliği endişe ve hastalığın varlığını düşündürmelidir:
- 16 yıllık bir kız ve sahip aylık gelmez;
- Bir 14 yıl bir kız, ama ergenlik başlangıcı (göğüs büyümesi, kasık saç büyümesi, koltuk altı) belirtisi vardır;
- Bu meme bezlerinde ve cinsel vücut saç görünümü, ama hiçbir regl büyüme beri 3 yıl geçti;
Göze büyüme geriliği, bu çağda ve akranlarından norm ağırlık göstergeleri. - adetin başlangıcından yaşında ergenlik belirtileri zamanında görünümünü sonra kız, (11-16 yaş) siklik düşük genital kanamasının çevrimsel ve ağrı değildi Mide.
Ağrı zor idrar ile, rektum basınç hissi duygusu ile, artan sıcaklık ile birlikte, kemer olabilir. Siklik ağrı rahim aylık menstrüasyon gelişiyle, kan birikimi nedeniyle olabilir ve Fallop tüpleri ve vajina, rahim belalarına dışarı dökmek için fırsat eksikliği ve bakir kızlık zarı. Bu durumun tanısı konulduktan sonra cerrahi tedaviye başarıyla müsait.
adet döngüsü bozuklukları nedenine bağlı olarak, aynı zamanda gözlemlenebilir:
- (Örneğin, klitorisin doğal olmayan genişleme) virilizasyonu dış genital;
- büyüme veya (aşırı büyüme hormonu) tek tek aktif bacak büyümesinde artış;
- Nörolojik semptomlar (migren, baş ağrısı, görme bozuklukları) - tümörlerde;
- Vücut saç (kasık ve koltuk altı bölgelerinde saçın tam olmaması) ihlali;
- (Kızlık zarı açıklıkların yokluğunda) adet sırasında karın ağrısı.
Turner sendromu işaretler ile karakterize edilir. Bunlar arasında:
- Doğumda bebeğin vücudunun düşük ağırlığı;
- el ve lemfatik kaynaklı ayak ödem varlığı;
- boyun kıvrımların pterigoid varlığı;
- yüksek üst çalışma gökyüzü (Gothic);
- meme arasında büyük bir mesafe;
- estrojen ve testosteron keskin bir düşüş, FSH ve LH artış göstermiştir.
anket
önemi tanısında tıbbi geçmişi ve hastanın muayene yerleştirdi.
Jinekolog Anketi. Sadece muayene için bir gecikmiş seksüel gelişim ve vajina ve kızlık zarı malformasyonlar belirtileri görebilirsiniz.
Kolposkopi: vajina ve kızlık zarı içinde fizyolojik bir açıklıktan serviks bütün derinliği incelenmesi. Cinsel organların şüphelenilen konjenital malformasyonlar durumlarında yapılır. Prosedür, kız için ağrısız doğal kızlık zarı ayaktan tedavi bazında yapılabilir zarar vermez. Muayene Kolposkopi tarafından yürütülür: ince bir tüp, bir video kamera ile.
Zorunlu karmaşık anketler:
- Hormonal düzey puanı (seviye testosteron, östrojen, LH ve FSH);
- ayrıca tiroid hormonları, prolaktin, hidrokortizon ve diğerleri araştırdık.
- (Östrojen, ACTH, prgogesteronom, deksametazon, vb) Hormon deneyleri - hormonu uygulanırlar Birkaç gündür gövde ve (vücudun reaksiyonunu izlerken adet kanamaları başladıktan veya ) No;
- Röntgen, CT- ve MRG-obsledovanie kafatası sellanın, tümör işlemleri eliminasyonu patolojileri, hipofiz durumunu belirlemek için;
- laparoskopi Bu malformasyonlar ve gonadal disgenezisi varlığında tanıyı belirlemenizi sağlar;
- Ultrason çalışma Pelvik organların rahim yokluğunu belirlemek için yardımcı olabilir; serviks mengeneler veya vajina alt bölümler ile üst kısmında rahim veya vajina içinde kan birikmesi; yumurtalık foliküllerinin ve gonad disgenezilerinde bağ kordlar tarafından kendi yerine yokluğu;. Rahim ve yumurtalıkların ( "alt" rahmi) azaltılması;
- Pelvik MRI rahim malformasyonlar farklı biçimleri arasında ayırıcı tanı için gerçekleştirilmiştir ve aynı zamanda pelvis genital organların varlığı ya da yokluğunun açıklamak için yardımcı olur.
- genetik Muayene ve kromozomların çalışma, kız amenore genetik nedenini belirleyecektir. Belirlenmesi karyotip ve (Turner sendromu doğru teşhisi için kullanılır), cinsel kromatin;
- Göz Doktoru muayene ve görme alanı (perimetrinin) değerlendirilmesi hipofiz tümörü ve intrakranial hipertansiyonu dışlamak için yapılır.
tedavi
Hastalık endokrinolog zorunlu istişare ile endokrinolog, jinekolog veya jinekolog tedavi eder.
hipotalamo-pituiter sistemde değil, ve cinsel gelişme gecikmesi anormalliklerin tespit zaman gonadotropin salgılatıcı hormon (GnRH) analog numune için kullanılır. kızın vücudunda GnRH bir analog ile testine olumlu yanıt varsa, tedavi olmayan bir hormonal olabilir. sırayla nörotrofik ve vitamin kompleksleri uygulanması ile başlayarak, serebral korteks, hipotalamus ve pituiter bezi yapıları arasında iletişimi geliştirmek için. Bazı durumlarda (amenore nedeni sinir bozukluğu olduğu zaman) bir etkiye sahip olarak. örnek bir GnRH analoğu tepki yokluğunda ikame amacıyla hemen hormon preparatları atanır.
belirlenmesinde, hipofiz tümörü kaldırılmasını gerçekleştirilir. geliştirme ve adet döngüsü yaşıtlarıyla yakalayacak dışarıdan hormon tanıtımıyla Kız ayarlanacaktır. IVF kullanmak mümkündür olumlu doğurma Tahmini.
kromozom anormallikleri ve erkek gövde Yumurtalıkların genetik yokluğunun belirlenmesi zaman (gonad disgenez) hemen hormon replasman tedavisi başlamalıdır, kız görünüşe göre geliştirildi yaş. kızlarda set kromozom fazladan Y kromozomuna sunmak ise HRT başlamadan önce yumurtalık yerini bağ dokusu bantları kaldırmak için gereklidir. Bu genellikle, bu kromozom seti gelişen bağ şeritlerin habis tümörlerin büyümesini önlemek için yapılır.
Genetik kromozom anormallikleri ve erkek hormon replasman tedavisi normal yumurtalık yokluğu ortalama menopoz yaşına kadar uzun bir süre için belirtilen zaman. Gebe ve kızın kendisi doğuracak elbette olamaz.
Vajinanın Malformasyonlar başarıyla ameliyat etti. Kızlar, regl cinsel olarak aktif olan ve plastik cerrahi sonrası çocuk sahibi. deliksiz himen ve vajina bölmenin bulunması, diseksiyon gerçekleştirildiği zaman.
e Merkez onun yokluğunda bir yapay vajinayı oluşturmak için Plastik cerrahi hastaneye klinikler ve İşletim jinekolog yüksek yeterlilik gerektirir.
rahim yokluğunda (Rokitansky sendromu-Otto Küstner), vajinal uzatma cinsel yaşamını tamamlamak için zaman zaman aynı zamanda plastik çalışması için gereklidir. yaşla uygun olarak bu durum çalışmalarında Yumurtalıklar, hormon replasman tedavisi endikasyonu yoktur. yapay rahim oluşturmak için Plastik cerrahi halen kullanılmamaktadır. Eğer gebelik ayı IVF ve taşıyıcı anne adaylarının döllenmiş bir çocuğun yumurta dişi 'si istiyorsanız.
olası komplikasyonlar
Varlığı yol açabilir uzun süre göz ardı edilir Primer amenore,:
- infertilite (Vakaların çoğunda gözlenen üreme bozuklukları, zor ya da hiç müsait düzeltilmesi, çoğu zaman tek yoludur - IVF veya taşıyıcı annelik);
- osteoporoz - bir sonucu olarak kemik dokusu geri kazanım süreci üzerinde öncelik ve harabiyete neden olan süreçleri, kemik gücünü kaybeder bir durumdur;
- ateroskleroz - bir kap içinde çökeltme Sonuç olarak, kan akımının bozulması olarak, kabın lümeninin daralmasına yol ve lipid plaklar duvar;
- Obezite - vücutta hormonal dengesizlik genellikle kazanç, en etkisiz diyetleri ağırlık yol açar.
Tahmin ve önleme
başta konjenital bozuklukların bir sonucu olarak, etkin önleme aracı henüz geliştirilememiştir - Nedeniyle Primer amenore gerçeğine. Çok gebelik, yaşam ona yol zamanda annenin sağlığının başlangıç durumuna bağlıdır. elverişli çoğu durumda zamanında tedavi için prognoz. Bir kadın bağımsız gebe veya çocuk doğurmak mümkün olmayabilir, ancak primer amenore belirtileri onun yaşam kalitesini etkilemez.
