Amiloidoz - dokularda amiloid birikimi ile karakterize edilen sistemik bir hastalıktır (kompleks bir protein-polisakarit kompleksi) 'dir.
Amiloidoz atrofisi, çok merkezli skleroz ve çoklu organ yetmezliğine yol açar.
sıklığı - en az 1:50 000 (çoğunlukla 60 yaşından sonra ortaya çıkar).
sınıflandırma
1. Primer amiloidoz hücrelerinde değişikliklere neden olur multipl miyelom, Monoklonal hipergamaglobulinemi, Waldenstrom makroglobülinemi.
Amiloid hafif zincir immünoglobulinlerin oluşan, sentez keskin belirtilen hastalıkların artar.
2. İkincil amiloidoz, mesela (kronik iltihaplı hastalıklar oluşur romatizmal artrit, Osteomyelit, bronşektazi, sıtma, Verem, cüzam).
serum amiloid A proteinin - Amiloid fibril amiloid protein ve bozunma ürünlerinin oluşmaktadır.
3. Aile (idiyopatik) amiloidoz. Genellikle - enzimlerin bir gelişim bozukluğudur. Akdeniz ateşi gibi konjenital amiloidoz çeşitli formları (aile vardır paroksismal Poliserözit - sebebi bilinmeyen bir hastalık, karın ağrısı ile kendini gösteren nöbetler ateş, plörezi, Artrit ve ciltte döküntüler).
4. İhtiyarlık amiloidoz.
5. Diyaliz amiloidoz hemodiyaliz sırasında gelişir.
nedenleri
Çeşitli organların birincil lezyon nedenleri (böbrekler, bağırsaklar, deri) bilinmemektedir.
Hastalığın belirtileri ve ders çeşitlidir ve amiloid mevduat, organ kendi yaygınlık derecesi, hastalığın süresi, komplikasyon varlığı yere bağlıdır.
çeşitli organlara zarar ile ilişkili kompleks semptomlar göstermektedir.
amiloidoz Belirtileri:
* Gastrointestinal sistem
- Dilin boyutunun artırılması
- yutma bozukluğu
- ishal veya kabızlık
- Tümör-amiloid midede birikintileri veya bağırsak (sık)
özofagus amiloidoz genellikle sindirim sisteminin diğer kısımlarının lezyonları eşlik eder., Yetmezliği yoğun ve kuru gıda yutulduğunda zorluk ile karakterize yutma.
Midenin amiloidoz genellikle bağırsağın ve diğer organların amiloidoz ile birleştirilmiştir. Belirtileri: yeme, mide ekşimesi, geğirme, mide bulantısı sonra epigastrik bölgede ağırlık hissi.
bağırsak Amiloidoz rahatsızlık, ağırlık, daha az orta karın ağrısı, dışkı bozuklukları (kabızlık veya uzun süreli ishal) duygusu ortaya sıklıkla meydana gelir. İzole edilmiş tümör bağırsak amiloidoz, tümör görünüşünde (ağrı altında meydana gelir bağırsak tıkanması), Ve genellikle ameliyat sırasında saptanır.
Karaciğer amiloidoz nispeten sık karaciğerde bir artış ile karakterize edilen gözlenir ve genellikle sendromu görünür mühür portal hipertansiyonNadiren sağ üst kadran, bulantı, geğirme ağrı var, sarılıkKanama.
Pankreas amiloidoz genellikle kisvesi altında gerçekleşir kronik pankreas iltihabı; Sol üst kadranda donuk ağrısı ile karakterize edilen, geğirme, mide bulantısı, kusma.
* kalp
- Tedaviye dirençli konjestif kalp yetmezliği
- Ritm ve iletim bozuklukları
- miyokard (psevdoinfarkt) fokal lezyonlar.
* Sinir Sistemi
- Periferik polinöropati (uzuvlarda, "iğnelenme" karıncalanma, yanma hissi, duyu bozukluğu)
- Otonom sinir sisteminin ihlalleri (baş ağrısı, baş dönmesi, terleme)
- ortostatik hipotansiyon
- iktidarsızlık
- Sfinkter bozuklukları (idrar tutamama, dışkı).
* Tendonlar, kıkırdaklar
- Karpal tünel sendromu (uyuşma, parmaklarda karıncalanma ve zonklama ağrısı)
- Simetrik poliartrit, donmuş omuz, dar periartiküler şişlik.
* kumaşlar
- Dalak büyümesi.
* Solunum
- ses kısıklığı
- bronşit
- Tümör akciğer amiloidoz.
cilt lezyonları - papül, plaklar, düğümler, gözlerin ( "belirti noktaları") etrafında kanama.
Ve ayrıca:
- Tiroid katılımı gland ve işlevini azaltır.
- Onların başarısızlığa böbreküstü bezlerinde tutulum.
- amiloidoz tüm formları için tipik Böbrek amiloidoz.
tanılama
- Kan, anemi, lökositoz, artan eritrosit sedimentasyon oranı olarak, hastalık vakalarının yaklaşık% 80 protein miktarındaki ilk azalma meydana gelir, hiperglobülinemi, trombosit sayımı azaltılması, Sodyum, kalsiyum.
- Ne zaman karaciğer hastalığı - yükselterek kolesterolBazı durumlarda - bilirubin, Artan alkalin fosfataz
- Tiroid fonksiyonunun değerlendirilmesi - tiroid fonksiyonunu azaltabilir
- renal fonksiyon değerlendirilmesi - vakalarının neredeyse% 50'si böbrek yetmezliği olan amiloidoz başlar. ek olarak idrar çalışmada, proteintortu göstermek silindir içinde eritrositler, lökositler
- Kan, plazma ve / veya idrar birincil amiloidoz olarak amiloid artış tespit
- İkincil amiloidoz olarak kronik inflamatuar hastalıkların laboratuvar işaretlerine dikkat etmelidir
- dışkı - yağ, nişasta, kas lifleri büyük miktarlarda
tanı önlemler
- Ekokardiyografi (şüpheli kalp yetmezliği için)
- Röntgen muayene
- nedeniyle serum Kongo kırmızı ve metilen mavisi (boya yok olması hızlı intravenöz uygulama ile fonksiyonel klinik denemeler onların
- amiloid sabitleme ve böbrekler tarafından serbest bırakılmaları önemli bir azalma). Primer amiloidoz olarak, bu testler her zaman bilgilendirici değildir
- organların Biyopsi - En bilgilendirici yöntemi.
amiloidoz tedavisi
Tedavinin Genel ilkeler
ağır koşullar hariç ev modu, (şiddetli kalp yetmezliği, kronik böbrek yetmezliği)
Birincil amiloidoz, sürecin ilk aşamalarında - klorokin 0.25 g 1 R / D.. melfalan ve prednizolon, melfalan, prednizon ve kolşisin, kolşisin ya da sadece uzun, kombinasyon
ikincil amiloidoz olarak - altta yatan hastalığın tedavisi (tüberküloz, kemik iliği iltihabı, Ampiyem ve diğ.), Ki ardından kürleme belirtileri çoğu zaman kaybolur ve amiloidoz
Periton diyalizde diyaliz amiloidoz hastayı aktar
amiloidoz bağırsak inatçı diyare akan olduğunda - büzücüler (bizmut subnitrat, adsorbanlar)
ikincil amiloidoz olarak - altta yatan hastalığın spesifik tedavi
familial Amiloidoz - kolşisin (0.6 mg 2-3 p / gün)..
Semptomatik tedavi: vitaminler, diüretikler, vb basıncını azaltmak ilaçlar, plazma nakilleri, ...
beslenme konusunda Önerileri
Hastalar amiloidoz uzun vadeli (1.5-2 yıl) ham karaciğer alınması (100-120 g / gün) gösterir.
protein alımı kısıtlanması, kronik böbrek yetmezliği olan hastaların tuzlan
Kalp yetmezliği olan hastalar için tuz kısıtlaması
amiloidoz cerrahi tedavisi
dalak çıkarılması nedeniyle, gövde içinde oluşturulan amiloid düşük miktarda artırabilir.
görünüm
amiloidoz prognozu altta yatan hastalık ile belirlenir. ortalama sağkalım oranı - 12-14 aydır. Kadınlar genelde uzun yaşar. Hastalık yaşlılarda daha şiddetlidir.
