Paget hastalığı (osteit deformans, osteodisrofi) - patolojik bir durum olan iç ve dış bir sonucu olarak, normal kemik sentezi veya kurtarma rahatsız etkiler.
Paget hastalığında Kemik, yapısında mozaik kırılgan ve kırık eğilimli hale gelir.
genel bakış
Kemik - iskelet kemikleri (vücut gereksinimlerine yıkanmış) onun çorap fosfatlar, kalsiyum ve magnezyum, dinamik bir sistem olduğu, ve gerekirse, bu elemanlar mobilize edilmiştir.
yaşam sürecinde kemikler sürekli rejenerasyon (hücreleri yok edilir ve yenileri ile değiştirilir) tabi olduğundan, Paget hastalığı, kemik yenilenmesi normal süreci ihlal eder.
Sonuç olarak, kemikler onların yapısı bozuldu, kusurlu girdiğinden o bükülmüş, deforme olan ve tam olarak destek işlevlerini gerçekleştirmek için kırılgan hale olmaktan.
nedenleri
Paget hastalığı kadarıyla yaş ilerliyor, 40-50 yıl sonra ortaya çıkar. Avrupa ve Rusya nüfusunun% 3-4 kadar hastalığın ilk belirtileridir. Erkekler genellikle hasta olsun.
kesin nedeni bilinmemektedir, aşağıdaki sürümleri aday:
- Farklı devletlerin kalsiyum ve fosfor metabolizmasında bozukluklar
- viral hastalıklar, virüs özellikle kronik taşıyıcıların etkisi. Kızamık virüsünün özel rolü
- Kalıtım. Hasta olduğum ailesinin tüm üyeleri belli enzim (alkalin fosfataz) seviyesinde kan muayenesi dinamik gözlem önerilir ve kemiklerin röntgen
- Belki de, her iki faktörün etkisini birleştirildi. Sonuç dejeneratif bir süreçtir - kemik bozukluğu ve yenilenme zamanında tedarik, kemikler, yumuşatılmış kalınlaşmış olur ve her zamanki yükleri dayanamaz.
Paget hastalığı ayırt edici iki biçimi: monoossalnaya ve poliossalnaya (birkaç kemikleri etkileyen) (kemiklerin birini etkileyen).
Sadece birkaç kemik hastası, yani hiçbir genelleştirilmiş lezyonlar vardır, bu hastalık diğer birçok benzer hastalıklardan farklı - Kronik kemik iliği iltihabı, akromegali, Kemiğe metastaz.
Paget hastalığı, kemik sarkomu oluşumunu ilerletmek için zemin hazırlayan bir durumdur.
kemiklerinde değişiklikler
Kemik değişim sürecinin Paget hastalığı yükü kemikler değişikliklerin bağlantı olmadığını, süreklidir.
Osteolizden (kemik rezorpsiyonu) ve kemik oluşumu (kemik rekonstrüksiyonu) Hastalık üç aşamadan oluşur süreçlerinin baskın bağlı:
- Osteolitik veya başlangıç, ayırt edici içi boş bir çukurlar oluşturulması için kemik bölümlerinin erimesi orada
- Her iki işlemin de bir kombinasyonu ile aktif, içi boş delik ve kemik aşırı büyümesini oluşturulması için bir eş zamanlı olarak işlem vardır. Eski ve yeni kemik eklem üzerinde çizgi "bağlama". saptandı Aynı zamanda kemikleri dengesiz bir hücresel yapıya sahip
- kemik bağ dokusu yerine - Bu aşamada etkin olmayan osteoskleroz olup.
- Kemik karakteristik bilgileri - uzun kemikler eğik ve sarmal eğri, yüzey pürüzlülüğü kemik vardır. Kemik kalınlaşmasına ve onların ağırlığı azalır. vuran kafatası yüz ve kafa deformasyonuna yol açar 3-5 cm, kalınlığı ise. Omurga vertebranın lezyon belkemiğinin bir kavis oluşturan, hacim olarak artan veya düzleştirilmiş bir tercih.
Paget hastalığı belirtileri
Paget hastalığı belirtileri hasarın büyüklüğüne ve etkilenen kemiğin türüne bağlı olacaktır. Her şeyden önce, orada
- hastalığında eklem ve eklem tutulumu yakın bölgelerde kemik lezyonları,
- Kemik ağrısı donuk, sürekli ve ağrılar, bunlar dinlendikten sonra veya istirahat kötüdür,
- Bunların içinde eklemlerin ve hareket kabiliyeti kısıtlı içinde sertlik,
- aşikar koyulaştırılmış ve düzensiz kemik kenarları, kırıklar, genellikle küçük etkileri meydana
- Diğer seçenek olabilir, ancak bacaklar, mektup, X ya da O şeklinde bükülmüş.
- sırt, sırt ağrısı endişe, kambur olur
- Baş ve yüz şeklini değiştirir
- nörit tipik resim ile, servikal vertebra ya da diğer aralarında sinir uçları, sıkıştırılmış
- nedeniyle kafatası kemikleri ile sorunlara görme ve işitme kaybı kaybı yaşayabilir.
Bazen osteoliz (kemik yok) proses tümör dönüşümü geçer.
tanılama
Eğer Paget hastalığı yürütülen laboratuvar testleri kan düzeyleri opredelnie şüpheleniyorsanız doğru dejeneratif işlemler derecesini yansıtan kalsiyum, magnezyum, fosfor ve özellikle alkalin fosfataz, zar.
hücreselliğin, kemik erimesinin alanlarında - Etkilenen kemiklerin röntgen tipik değişikliklere kurulması gereklidir. Bu işlemi kontrol etmek amacıyla periyodik olarak gerçekleştirilir.
atama daha kemik sintigrafisi - kemiklerde birikir radyo-izotoplar ve ilaç dağıtım seviyesi ile çekilen resimlerin çalışmanın tanıtımı.
Paget hastalığı tedavisi
Paget hastalığı tedavisi ortopedik doktor başlattık. Bunlar hastalığın sürecini denetlemek ve komplikasyonları önlemek.
bifosfonatları - - ksidifon, ostak, skelid, osteotab ve diğerlerini tedavinin temelini özel ilaçlar vardır. Bunlar önemli ölçüde kemiğin (yeniden inşasını) biçimlenme sürecini yavaşlatabilir fakat resepsiyon uzun olacaktır.
Paget hastalığı tamamen tedavi, ancak uzun yıllar boyunca önemli ölçüde yavaşlatır değil. Elbette yaklaşık altı ay, gerekirse tekrar sürer. İlaçlar bazı yan etkileri vardır. Bu nedenle, doz ve uygulama süresi hekim tarafından belirlenen.
doktor tarafından tespit ibuprofen, diklofenak, asetaminofen, ketoprofen dozaj - ağrı semptomları NSAID'ler kullanıldığı zaman. aktif kemiklerin yeniden harcanan gibi, kalsiyum alımı ve D vitamini ihtiyacı var.
Kalıcı kırıklarının durumlarda protez eklemleri veya kemik korumak için özel yapıların kurulmasını gerektirebilir. işitme yenmesiyle işitme cihazları ve protez kullanılır.
komplikasyonlar
Paget hastalığı başlıca komplikasyonlar şunlardır:
- Hareket bozukluğu olan patolojik kırıklar,
- İç kulak alanının kemiklerinde değişiklikler ile işitme kaybı,
- patolojik sürecin bölgede kemik sarkomlarla geliştirilmesi.
Bu nedenle, önlemek veya önemli ölçüde komplikasyon oluşumunu yavaşlatacaktır ortopedi de zamanında tedavi ve gözlem gerekir.