Dismetabolik nefropati - bağlı metabolik bozukluklar, böbrek yetmezliği ile karakterize edilen bir hastalık grubudur.
İzole edilen primer ve sekonder dismetabolik nefropati nedenine bağlı olarak.
ilerleyici seyri erken gelişme ile karakterize kalıtsal hastalıklar İlköğretim vardır urelıtıyazıs ve kronik böbrek yetmezliği.
İkincil dismetabolik nefropati vücudun bazı maddelerin artan bir alımı ile ilişkili olabilir, nedeniyle (örneğin mide-bağırsak sistemi) diğer organ ve sistemleri kendi katılımı, ilaca metabolik bozukluklar Terapi ve diğerleri.
oksalat tuzuna fazlalığıyla - bozulmuş kalsiyum metabolizması (70 ila% 90), bunların yaklaşık% 85-90 ile bağlantılı dismetabolik nefropatilerin büyük çoğunluğu asit oksalat (kalsiyum okzalat şeklinde), fosfat fazlası ile diğer (kalsiyum fosfat - 3.10%) karıştırılır, veya - oksalat / fosfat ürat.
Primer dismetabolik nefropati nadir.
Belirtiler dismetabolic nefropati
Kalsiyum oksalat nefropati
En sık çocukluk çağında ortaya çıkar. Bu görünüm bozukluğu kalsiyum metabolizması ve oksalat (oksalik asit tuzlan) metabolizması ile ilişkili olabilir.
Oksalat diyet ile yutulur veya vücut tarafından sentezlenir.
oksalat oluşumu nedenleri:
- gıda oksalatın alımı
- barsak hastalığı - Crohn hastalığı, ülseratif kolit, İntestinal anastomoz
- oksalat artan üretim gövde.
oksalat nefropati
Bu çok faktörlü bir hastalıktır. Çeşitli yazarlara göre, oksalat nefropati gelişiminde kalıtımın payı% 70-75 kadardır. beslenme, stres, çevresel baskılar, ve diğerleri: dış faktörler tarafından oynanan genetik önemli rolüne ek olarak.
Hastalığın ilk belirtileri bile neonatal dönemde, her yaşta gelişebilir.
Çoğu zaman, bu oksalat kristalleri, protein içeriği düşük, beyaz kan hücreleri ve idrar tahlili kırmızı kan hücrelerinin saptanması şeklinde 5-7 yıl içinde ortaya çıkar. karakteristik olarak idrar özgül ağırlığını arttırdığına.
oksalat nefropatisi olan çocukların genel gelişim, kural olarak, zarar vermez; ancak ile karakterize edilir alerjiler, şişmanlıkkan basıncında bir azalma eğilimi olan, otonom distoni (hipotansiyon), Baş ağrısı.
Hastalık, görünüşe göre, hormonal değişikliklerden dolayı 10-14 yaş arası ergenlik döneminde artması.
nefropati oksalat ilerlemesi bakteriyel enfeksiyon tabakalaşma gelişiminde böbrek taşı, böbrek iltihabı oluşumuna yol açabilir.
fosfat nefropati
Fosfat nefropati bozulmuş kalsiyum ve fosfor metabolizma ile bağlantılı hastalıklar ortaya çıkar. temel nedeni fosfatüri - üriner sistemin kronik enfeksiyonu.
Genellikle kalsiyum fosfat nefropati, kalsiyum oksalat, fakat daha az belirgin eşlik eder.
ürik asidin metabolik bozukluklar (ürat nefropati)
vücutta Günlük 570-1000 mg ürik asit, bağırsağa salgılanır ve bakterileri kırılır miktarın üçte birini meydana gelir.
Geri kalan üçte ikisi böbrek filtre edilir, büyük bir kısmı geri emilir, ve idrar yoluyla atılır, süzüldü miktarın sadece% 6-12 kadar bir.
ürik asit metabolizmasının kalıtsal hastalıkların neden olduğu primer ürat nefropati.
İkincil, eritremii (diğer hastalıkların komplikasyon olarak ortaya multipl miyelom,, Tiazid diüretik, sitostatikler (bazı ilaçların kullanımında bir sonucu kronik hemolitik anemi ve ark.) Mi, salisilatlar, siklosporin A ve ark.) ya da böbrek iltihabı idrar böbrek tübüller ve fiziko-kimyasal özelliklere (işlev bozukluğu, örneğin).
Ürat kristaller böbrek dokusunda yatırılır - inflamasyon gelişimi ve indirgenmiş böbrek fonksiyonuna yol açar.
çoğu durumda süreç boyunca uzun bir latent olsa hastalığın ilk belirtileri, erken yaşta tespit edilebilir.
Bir idrar analizi ürat açığa, protein az miktarda ve eritrositler. Çok miktarda varlığında idrar ürat olur tuğla rengi.
sistin metabolizmasının İhlalleri
Sistin, bir amino asit metiyonin metabolizmasında bir ürünüdür. İdrarda sistin konsantrasyonunun artması için iki ana nedeni vardır:
- böbrek hücrelerinde sistin aşırı birikimi
- böbrek tüplerindeki sistin yeniden emiliminin ihlali.
hücrelerde Sistin birikimi genetik bir bozukluk tsistinreduktazy enzim sonucudur. Bu bir paylaşım ihlali sistemik olduğunu ve sistinoz denir.
sistin kristallerinin hücre içi ve hücre dışı birikim böbrek tübüller ve interstisyumda değil, ancak ortaya edilir ve karaciğer, diğer dalak, lenf düğümleri, kemik iliği, periferal kan hücreleri, sinir ve kas dokusu, içinde cesetleri.
böbrek kanallarında sistin yeniden emiliminin ihlali genetik nedeniyle görülen bağlı bozukluk hücre amino asitler duvarından taşıma - sistin, arginin, lisin, ve ornitin.
böbrek iltihabı - hastalığın ilerlemesi, böbrek taşlarında ve katılım enfeksiyonu tanımlanan belirtilerin ile.
tanılama
Laboratuvar ve enstrümental teşhis dismetabolic nefropati dayanmaktadır
- Tuz kristalleri belirlenmesi idrar tahlili,
- idrarın biyokimyasal çalışmada bazı tuzların konsantrasyonunu arttırarak
- Çalışma antikristalloobrazuyuschey yeteneği idrar (AMCEN)
- idrarda testler Kalsifilaksi ve peroksit iletken,
- böbrek ultrasonu.
Yalnızca genel idrar analizinde Kimlik tuz kristalleri tanısı dismetabolik nefropati için bir temel değildir. Bu çocukların idrarında kristallerin seçimi çoğu kez geçicidir ve metabolik bozukluklar ile ilişkili olmayan akılda tutulmalıdır.
idrar yapılan idrar biyokimyasal araştırmalarda tuzlarının kristallerinin tespit tanı dismetabolik nefropati onaylamak için.
Deney Kalsifilaksi hücresel kalsiyum metabolizması ihlalleri ortaya koymaktadır. idrarda peroksit için test hücre membranı peroksidasyonu aktif süreçtir.
değişiklikler bir kural olarak, küçük özgü olduğu, böbrek ultrasonda ortaya. Böbrek mikrokameshkov veya kalıntıları tespit etmek üzere yeteneği.
Tedavi dismetabolic nefropati
herhangi dismetabolic nefropati tedavisi dört temel ilkelerine azaltılabilir:
- yaşam tarzı normalleştirme;
- Uygun içme rejimi;
- diyet;
- Belirli tedaviler.
sıvının büyük miktarda alma idrarda çözünür konsantrasyonunun azalmasını kolaylaştırır, çünkü herhangi bir dismetabolik nefropati tedavisi için evrensel bir yöntemdir.
Tedavinin amaçlarından biri yatmadan önce sıvı alarak elde edilir gece idrara çıkma hacmini artırmaktır. Tercih basit veya maden suyu verilmelidir.
Diyet ölçüde böbrekler üzerinde tuz yükü azaltabilirsiniz.
Belirli tedavi kristal oluşumu, tuz boşaltım önlenmesine yönelik olmalıdır, metabolik süreçleri normalize.
oksalat nefropati tedavisi
beslenme konusunda Önerileri
- , Oksalat nefropati tahsis patates lahana diyet ile tedavi edilirken olan gıda oksalat alımını ve böbrekler üzerindeki yükü azalır.
- Jöle, mutlaka et suyu, ıspanak, kızılcık, pancar, havuç, kakao ve çikolata ortadan kaldırmak için gereklidir.
- Kayısı diyeti, kuru erik, armut tanıtmak önerilir.
- Sular, 3-5 ml / kg / gün dozunda Slavyanovskaya ve Smirnovskaya olarak kullanılır. 3 kabul oranı 1 ay 2-3 kere.
ilaç tedavisi
İlaç tedavisi membran-ilaçları ve anti-oksidanlar dahildir. Tedavi uzun ömürlü olmalıdır.
- Piridoksin (B6 vitamini) 1-3 mg / kg / gün arasında bir dozda tatbik edilmektedir. üç ayda bir 1 ay boyunca.
- B6 vitamini bağlı olarak amino asitlerin bir antioksidan ve metabolizma gibi yağ metabolizmasında katılımına istikrarlandırma etkisi membrana sahiptir. Aynı zamanda, uygun amacı Magne B6 preparasyonudur 5-10 mg / kg / gün oranı. 2 ay, 3 kez bir yıl boyunca ders.
- işlem stabilize edici zar proteinleri ve hücre zarı lipidlerinin etkileşimini normale A vitamini, vermektedir. üç ayda bir 1 ay - bir yıl içinde bir çocuğun yaşam seyrini A 1000 IU günlük doz.
- Tokoferol asetat (E vitamini) gövdenin kendisi dışında ve oluşturulan vücuda giren güçlü bir antioksidandır. E vitamini aşırı tüketimi iç negatif geri besleme mekanizması gıda ürünlerini inhibe edebilir hatırlanmalıdır. E vitamini, protein-lipid iletişim hücre zarlarını güçlendirir. günde vücut ağırlığının her 1-1.5 mg / kg bir dozda A vitamini ile atanır.
kullanılan Membran dimephosphone ve ksidifon olarak.
Dimefosfon 5 kg vücut ağırlığı, günde 3 doz başına 1 ml% 15 çözeltisinin bir dozda uygulanır. Ders - 1 ay, 3 kere.
Ksidifon çözünmez kalsiyum tuzlarının çökelmesini önler. 10 mg / kg / gün arasında bir dozda uygulanır. 3 doz içinde% 2 çözelti. Ders - 1 ay, 2 kere.
Tsiston, özellikle kristalüri yüksek verimliliğe sahiptir. Tsiston 1-2 tabletlik bir dozda günde 2-3 kez, 3 ila 6 aylık bir kurs tatbik.
Buna ek olarak, magnezyum, özellikle bir doz 0,15-0,2 g / gün, yüksek oksalat içeriği de tayin edilir.
ürat nefropatisi tedavisi
diyet
- ürat nefropati zengin diyet tedavisinde bir özel purin bazları ürün (karaciğer, böbrek, et, et suları, bezelye, fasulye, fındık, kakao, vs) sağlamaktadır.
- Tercih süt ürünleri ve sebze kökenli verilmelidir.
- Günde 1 ila 2 litre - başarılı bir tedavi için önemli bir ön koşul yeterli sıvı alımıdır. Tercih zayıf alkali ve kötü mineralize suları kaynatma (at kuyruğu, dereotu, huş ağacı yaprağı, lingonberry yapraklı yonca, nod otu ve diğ.), Yulaf suyu verilmelidir.
idrar uygun asit sitrat karışımı kullanabilirsiniz için (solimok ve ark Ural Y blemaren, magurlit.).
ürat nefropati önemli olduğunda ürik asit konsantrasyonunun azaltılması. allopurinol, nikotinamid - Bu amaçla, ürik asit sentezi azaltılması anlamına gelmektedir.
allopurinol Pediatrik kullanım için cilt, karaciğer, kan olası komplikasyonlar nedeniyle sınırlıdır.
0.2-0.3 g / gün arasında bir dozda tatbik allopurinol sıkı denetim altında. 2-3 hafta boyunca günde 2-3 saat sonra doz azalır. Genel elbette süresi - 6 aya kadar.
Nikotinamid daha zayıf bir allopurinol göre ilaç, ama daha iyi tolere edilir; 1-2 ay tekrar kursları için 0,005-0,025 g dozunda günde 2-3 kez atandı.
Ürik asit orotik asit, tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum ve ark olarak verilir.
fosfat nefropati tedavisi
fosfat nefropati tedavisi (idrar asitleştirme yönlendirilmelidir maden suyu - maden, Arzni, Suar-Dzau ve arkadaşları., preparasyonlar - Cystenalum, askorbik asit, metionin).
fosfor yönünden zengin Assigned kısıtlı diyet gıdalar (peynir, karaciğer, yumurta, tavuk, fasulye, çikolata, vb.)
sistinoz tedavi
Sistinozun ve Sistinürili tedavisi idrar alkalinizasyonu için diyet, vysokozhidkostny tedavi ve ilaç tedavisi içerir ve sistin çözünürlüğünü artırır.
diyet, terapinin amacı - metionin ve diğer kükürt içeren asitler - Aşırı sistin çocuk önceki alımını önlemek için kullanılırlar.
Aynı zamanda metionin ve zengin mama diyetin dışlamak (veya ağır sınırlamak) olacak sülfür içeren amino asit ürünleri - peynir, balık, yumurta, et ve diğerleri.
metiyonin çocuğun vücudunun büyümesi için gerekli olduğundan, sıkı bir diyetin uzun süreli kullanımda 4 hafta içinde benzeri, mümkün değildir diyet tedavisi genişler ve normale yakın çocuğun diyet, ama balık, peynir titiz istisna başlatmak ve yumurta.
sıvı miktarı en az 2 litre / gün olmalıdır. Özellikle önemli yatmadan önce sıvı almak için.
fumarat karışımı kullanılan idrar alkalileştirici, sodyum bikarbonat çözeltisi, blemaren, alkali maden suyu.
çözünürlüğü arttırmak ve kristalizasyon sistin tahsis penisilamin önlemek için. 10 mg / kg / gün - Terapinin başlangıç düşük doz atanmış en çok, bir toksisiteye sahiptir. 4-5 teknikleri ayrıca dozu 30 mg / kg / gün, bir hafta boyunca artar ve sistinoz -. / Kg / gün, 50 mg.
penisilamin tedavi lökositlerinde sistin içeriğinin kontrol edilmesi gereken ve / veya tsianidnitroprussidnogo testi (sistin konsantrasyonuna kadar olmalıdır idrarda sistin için deney 150-200 mg / l). bu göstergeleri ulaştıktan sonra penisilamin doz 10-12 mg / kg / gün indirgenir.
penisilamin tedavisi yıllarca, uzun süredir gerçekleştirilmektedir. penisilamin, 1-3 mg / kg / gün arasında bir dozda piridoksin eş zamanlı olarak tahsis Vitamin B6 (piridoksin) inaktive olduğu gibi. Tekrarlanan kurslar ile 2-3 ay boyunca.
Böbrek A vitamini atanan tübüllerin (6.600 IU / gün) ve E vitamini (tokoferol, günde bir% 5'lik çözeltinin 1 yıl ömrü 1 damla) tekrarlanan kurslar ile 4-5 hafta boyunca zarlarını stabilize etmek.
ksidifonom ve diğer Membran ile kombinasyon halinde düşük bir dozda kuprenil - penisilamin yerine daha az toksik bunun analog kullanılması olumlu etkisi vardır.
Antibiyotik tedavisi üyelik enfeksiyonu için belirtilir.
sistinoz başarılı bir şekilde, önceki son evre böbrek yetmezliğinin meydana yer alan bir böbrek nakli, kullanıldığında. 15-19 yıla kadar, ancak birikimi - Böbrek nakli önemli ölçüde hastaların ömrünü artırabilir sistin kristalleri sonuçta yenmek için neden greft, gözlenen ve nakledilen Böbrekler.
görünüm
genel olarak olumlu dismetabolic nefropati de tahmini.
Çoğu durumda, karşılık gelen mod, diyet ve ilaç tedavisi idrarda göstergelerin stabil normalleşmesini elde edebilirsiniz.
tedavi veya yokluğunda en doğal sonucu dismetabolic nefropati etkisizliği böbrek taşları ve böbrekler iltihabıdır.
En yaygın komplikasyon ilk etapta nefropati dismetabolic idrar yolu enfeksiyonu gelişme piyelonefrit.
