Hemolitik anemi - basit bir deyişle, bir hastalık olan kan hücrelerinin daha hızlı yok. patoloji dalgalar halinde, hastanın yaşamı için tehlikeli bir duruma yol açabilir oluşur. tedavinin etkinliği zamanında tanı bağlıdır. Çocuklarda, hastalık erişkinlerde, komplikasyon riski daha yüksektir daha şiddetlidir. Tedavi mevcut semptomlar ve patoloji türü içinde reçete edilir.
sınıflandırma
Hastalık genel kan testi dahil olmak üzere rutin muayene sırasında tesadüfen tespit edilebilir fakat tanı, hemolitik anemi olduğunu belirlemek için yeterli değildir - hesaba terapi atanması şeklinde önemlidir hastalığı. Tıbbi uygulamalarda doğumsal ve edinsel hastalıklardan ayırmaya. o kurmak mümkün değilse ona hastalık nedeni idiyopatik olarak sınıflandırılır.
kalıtsal formları
Hamile negatif faktörler organizmaya bir üst ya da etkili bu patolojinin varlığında hemolitik anemi kurdu. Sınıflandırma patoloji, alt türü bölünmesi sağlar:
- Nesferotsitarnaya. Kırmızı kan hücrelerinin varlığı için gerekli enzim aktivitesinin bir eksikliği ile geliştirildi. Genellikle hastalık kardiyovasküler sistem bozuklukları olan hastalarda teşhis edilir.
- Chauffard-Minkowski. kırmızı kan hücresi mutasyon ile karakterize microspherocytic anemi için oval şekillerini değiştirmek katkıda bulunur.
- Membranopatiya. kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi kusur kan hücre zarları neden olur.
- Talasemi. Bu sadece hızlı kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi, üretimi ve bozulmuş hemoglobin işlemi ile karakterize edilir.
edinilen formlar
Negatif etkenlere maruz kaldığında Hemolitik anemi, sağlıklı çocuk veya yetişkin vücutta gelişebilir. Bu grup anemi içerir:
- Travmatik. Kalp veya kan dolaşımını uyarmak için protez cihazın dolaşım sisteminde monte zaman Patoloji kırmızı kan hücrelerinde oluşan hasar neden oldu.
- Toksik. zehirlenme ilaçlar, pestisitler, kırmızı kan hücrelerini yok doğal toksinlerin arka plan üzerinde geliştirir.
- Bulaşıcı. Bazı bakteriler ve sıtma paraziti olarak parazitler, yok etme yeteneği var kan hücreleri.
nedenleri
hemolitik anemi nedeni olabilir:
- Konjenital kalp-damar sistemi.
- Lösemi.
- Kan hücreleri üzerinde toksik etkileri.
- İletken kan nakli grubu Rh için uygun değildir.
- Parazitlerin patojenik etkinliği.
- Belirli ilaçların uzun süreli kullanımı.
Semptomatoloji ve tanı
Hastalığın belirtileri sürekli mevcut olması veya hemolitik kriz sırasında sadece kayıt edilebilir. Bir hastalığın klasik semptom örtü edinimi sarı renk olarak kabul edilir. İnme hemolitik anemi belirtileri bu durumda belirgin hale geldiğinde belirlenir:
- Hipertermi. Vücut sıcaklığı 38 ° C'ye yükselir Çoğu durumda, vücutta böyle bir değişiklik çocuklarda kayıtlı.
- Sarılık. Bu sendrom sindirim sistemi girer dolaylı bilirubin, aşırı üretimi ile tetiklenir. Buna ek olarak, ürobilin yüksek bir yoğunlukta mevcuttur. Başarısızlık cilt ve mukoza zarının doğal rengini değiştirmek kışkırtır.
- kanda hemoglobin düşük olması.
- Hepatosplenomegali. hastalığın veya şiddetli şeklinde uzun süreli ders dalak ve karaciğer tahrik bozuklukları teşvik etmektedir.
- karın ağrısı, böbrekler.
- Çocuklarda kemik oluşumunun ihlali.
- Vol fetusta malformasyonlar,. H. gövde parçalarının orantısızlık.
- miyokard enfarktüsü hoş olmayan hisler benzer ağrı sendromu.
- Sandalyenin ihlali.
Bir hekime başvurma Doğru tarafta üst kadranda ağırlık görünümü muayene solgunluğunu, zayıflık ve genel duygu geçmesi gereklidir. Terapist denetimler yapar ve CBC bir yön verir. Hastanın olay parametreler bir hematolog standartlarına atıfta.
Birincil yuva hekim karaciğer büyüklüğünün belirlenmesinde karın palpasyon performans, cilt durumunu değerlendirir. Ayrıca hematolog hastanın yakın akrabalarında hastalığın varlığını açıklık getirmektedir. tanıyı doğrulamak ve patoloji hasta şırasının formlarını belirlemek için:
- Genel analiz için kan bağışı bilirubin, hemoglobin, eritrosit konsantrasyonunu belirlemek.
- dalak ve karaciğer boyutunu belirlemek için ultrason geçirin.
Bazı durumlarda, bu yöntemler yeterli, o zaman çare olmayabilir:
- Coombs olarak, sağlıklı kan hücreleri ile hastaya kan transfüzyonu tarafından taşınan.
- Kırmızı kan hücrelerinin şekli inceleyerek.
- kan serum demir miktarı üzerinde çalışmak için.
Nasıl tedavi etmek
Hemolitik anemi tedavisi, hastalığın hesap şiddeti, şekli, eşlik eden hastalıkları ve uygulanan tedaviye hastanın cevabın varlığına alınarak, hematologun hekim verildi. Tedavi temel ortadan kaldırılması ya da hemolizat faktörleri yoğunluğunun azaltılmasına katkıda faaliyetleri kümesidir.
ilaçlar
Yoğun tedavi hemolitik krizler yürütülür. Hasta vitamini tedavisi, infüzyon solüsyonları olarak uygulanır. Otoimmün hastalıklarda glikokortikosteroidlerle uygulanan tedavi, örneğin prednisolon oluşturur. Bu yaklaşım bastırmak ve hemoliz durdurmaya yardımcı olur. Eğer gerekliyse, hasta tedavi edilebilir ve immünosupresanlar klorambusil, örneğin, azatiyoprin, ile.
enfeksiyöz patoloji formu ayrıca anti-sıtma kullanılabilir, bu grubun talep eczacılık temsil Klorokuin olup. patojenik bakterilerin aktivitesini baskılamak için kullanılan antibiyotiklerdir.
gemoglobinobinurii bir kan plazma nakli usul ve yıkandı kırmızı kan hücrelerini tutan gösterilen zaman. Ayrıca, hasta bir ders antikoagülan ve antitrombosit ilaçlar atanır.
Toksik bir şekilde patoloji detoksifikasyon, hemodiyaliz, zorunlu diürez takviyesi gereklidir. ilaçlara olumsuz yanıtın bağışıklık sisteminin geliştirilmesi ve bunların antidot aşırı doz ile giriş gerektirir.
operasyon
Patoloji Tedavisi cerrahi olarak splenektomi içerir. Çalışma sırasında, dalak çıkarılır. Ameliyat için endikasyon ilaç tedavisi etkisizliği olduğunu. Splenektomi microspherocytosis durumunda hemoliz bastırılması sadece etkili bir yol düşündü.
önleme
hastalığın gelişimini önlemek için Yolları ayrılabilir:
- birincil günü, hastalığın önlenmesi sağlar. Bu grup kötü alışkanlıklar, doğru beslenme, bulaşıcı hastalıkların zamanında ve doğru tedavinin reddini içerir.
- Bir kriz gelişmesini önleme amaçlı, ikincil olarak zaten hastalık tanısı. Hemolitik anemi sağlıklı bir yaşam tarzı, doktorun her yöne uygulanmasını lider, hematoloji düzenli hasta anketleri gerektirir.
Hamileliğin planlama aşamasında bir çocuk çiftinde hastalık gelişimi riskini azaltmak için ön inceleme geçmek ve bir hematoloji danışmak gereklidir.
komplikasyonlar
Hemolitik kriz anemik koma gelişimini tetiklemek edebilmektedir. Diğer patoloji komplikasyonlar:
- taşikardi geliştirilmesi.
- Normal altında düzeyinde kan basıncı kalıcılığı.
- idrar çıkışında azalma.
- böbrek yetmezliği gelişimi.
- Safra taşı.
Hasta sürekli anemi belirtileri artırabilir yılın soğuk zamanında zayıflık yaşanıyor.
