Aplastik anemi: belirtileri, anaplastik, çocuk, tanı, tedavi

Hipoplastik anemi - kanserin yokluğunda kemik iliğinde kan hücrelerinin azalması ile karakterize edilen kan patoloji. altta yatan hipoplazi (azgelişmişliği) ya da kemik iliği aplazisi, sorumludur kırmızı kan hücresi oluşumu. Bu patoloji, ağır ve hemorajik sendromu, koma ve organ yetmezliği gibi tehlikeli komplikasyonlara gelişimi ile karakterizedir.

Yıllık insidansı 100.000 kişi başına yaklaşık 20 olgu olduğunu. Erkekler ve kadınlar eşit sıklıkta muzdarip. Çoğu zaman, anemi insanların yaş 10-25 yaş ve 50 yaş üzerindeki teşhis edilir. Bu patoloji temeli pansitopeni (lökosit, trombositler ve eritrositlerin eksikliği) 'dir.

nedenleri

aplastik (aplastik) anemi gelişimi için risk faktörleri şunlardır:

Kimyasalların Vücuda etkileri. Endüstriyel zehirler, kimyasal maddeler, boyalar, ağır metaller, ağır kemoterapi ve başka ilaçlar olabilir (Antineoplastik ajanlar, antibiyotikler, anti-sıtma ve anti-nöbet ilaçlar, oral hipoglisemik maddeler, diüretikler ve Altın preparatları). Bazı ilaçlar (kemik iliğini etkileyen) myelotoxic etkileri vardır.

insta story viewer

Otoimmün bozukluklar.
radyasyon (iyonlaştırıcı radyasyonla) maruz kalma.
Viral hastalıklar. Anemi genellikle viral hepatit, ağırlıklı olarak, parenteral transmisyon mekanizması sonra oluşur. etken hematopoez bozulmasına yol açan, kan, kemik iliği hücreleri bulunmaktadır. Daha az sıklıkla, anemi grip, mononükleoz, herpes ve sitomegalovirüs enfeksiyonu neden olur.
Tüberküloz.
Zehirlenme.
Yaralanma.
Vücut titreşim ve yüksek frekans akımının etkisi.
Mantar hastalıkları.
Diyet Hatası. hematopoez katılan maddelerin sıkıntısı ile hematopoez işlemi ile etkilenebilir.
Sistemik hastalıklar (römatoid artrit, sistemik lupus eritematoz).
Endokrin patoloji (tiroid hastalığı, diyabet, yumurtalık patoloji ve böbreküstü bezleri).
Genetik mutasyonlar.
Konjenital malformasyonlar.
Aile öyküsü.

sınıflandırma

Hipoplastik anemi doğumsal ve edinsel bulunmaktadır. İlk durumda, hemopoeziste ihlal ve kan hücrelerinin eksikliği doğumda zaten bulunur. (Cisimlerin anomaliler ile birlikte), Fanconi anemisi tahsis, anemi Oestrich-Dameshek (genel bir ihlal ile karakterize herhangi bir konjenital bozukluklar olmadan hematopoez dallar) ve Dayemonda siyah fan sendromu (düşük yalnızca çıkış alyuvarlar).

Edinilmiş anemi başta yetişkin ve ergenlerde ömrü boyunca meydana gelir. (Farklı ani başlangıçlı) akut, subakut (altı aya kadar devam eder) ve kronik bu patolojinin formlarını (altı aydan uzun süren) bulunmaktadır.

Semptomlar ve Tanı

hipoplastik anemi belirtileri şunlardır:

Genel zayıflık.
Halsizlik.
Baş dönmesi. nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma, beynin oksijen yokluğundan - Bu belirti nedeni.
Yorgunluk.
performans düşüş.
Soluk cilt ve mukoza.
Kulak çınlaması.
fiziksel efor sırasında meydana gelen nefes darlığı.
göğüste karıncalanma.
Bayılma.
gözlerinin önünde Sinekler.
Gündüz uyku hali.
uyku bozukluğu.
göğüs ağrısı.
Kanama ve kanama.
Peteşiyal kızarıklık.
diş eti kanaması.
Ağız mukozasında İşaretler.
Menoraji (aylık ağır).
Burun kanamaları.

Konjenital hipoplastik anemi mikrosefali ile ilişkili olabilir (azalan beyin boyutu) Çeşitli gelişim kaybı ve konjenital anomaliler işitme cilt pigmentasyon ihlal çocuğun yavaş büyümesi, yetkililer.

Tanı yapılır tarihe dayanan tanı hematologa koyar:

Fiziksel muayene. anemi bu formun değerli tanı özellikleri lenfadenopati ve normal dalak ve karaciğer boyutlarıdır.
deri ve mukoza zarının incelenmesi. Genellikle bu hastalık mukozasında ülser-nekrotik değişiklikler olduğunu belirledi.
Tam kan sayımı. lökositler, eritrositler ve tromtsbotsitov veya eritrositlerin sadece bazılarının azalma tespit eder. Hemoglobin renk indeksi düşük seviyelerde normal sınırlar içindedir. Nötrofil sayısı azalmıştır.
İdrar tahlili. hastaların idrarında sıklıkla ve lökositlerin, çok sayıda (birleştirme enfeksiyon durumunda) (hemorajik sendroma yol), bakteri eritrositler bulunur.
Kan biyokimyasal analizi.
Needling çalışma noktasal izledi. megakaryositler ve myelokaryocytes sayısında bir azalma.
Biyopsi. fonksiyonel doku hacminde bir azalma ortaya koymaktadır.
Elektrokardiyografi.
Kanama düzenlenen Diğer enstrümantal muayeneler (FEGDS, sigmoidoskopi, kolonoskopi salpingography).

Diğer anemi (demir eksikliği, post-hemorajik talasemi, hemolitik) ve kan kanseri olan ayırıcı tanısı.

Tedavi ve prognoz

Hematoloji Bölümü'ne hastaneye yatış gerektiren Aplastik anemi ve kapsamlı tedavisi. Bu içerir:

Hasta izolasyonunu tamamlayın.
tam aseptik ve antiseptik sağlanması.
kemik iliği nakli.
Kök hücre nakli. Çoğu zaman, onlar kalça kemiğinin kemik iliğinden alınır. verici hematopoietik kök hücreleri uygulayın. En iyi sonuçlar genç yaşta nakli için gözlemlenir. Bu deneysel tedaviler ifade eder.
bağışıklık bastırıcı maddelerin kullanımı (siklosporin Sandoz Ekorala, Panimuna BIORAN). Kemik iliği nakli arızası durumunda gereklidir. Ayrıca etkili bir anti-timosit immünoglobulin.
kortikosteroid kullanımı. Bu ilaçların lökosit üretimini etkiler.
anabolik steroid kullanımı.
Transfüzyon (kan bileşenlerinin nakli).
Plazmaferez (özel bir cihaz vasıtasıyla kan temizleme).
hemostatik kullanma. Bu ilaçların Çeşitli nedenlere bağlı kanama eşliğinde aplastik anemi için gereklidir.
antimikrobiyal maddelerin kullanımı.
Splenektomi (dalak uzaklaştırılması). Bu beden eski kırmızı kan hücrelerinin yıkımına katkıda bulunur.
eritropoez uyarıcıların kullanımı. eritropoietin, Recormon, Epostim, Eritre ve epoetin beta gibi ilaçların atanmıştır. Eritropoietin enjekte edilebilir uygulama için bir çözelti şeklinde kullanılır. İlaç kırmızı kan hücreleri ve retikülosit üretimini artırır ve hemoglobin eğitimini geliştirir. Eritropoietin, kalp krizi ve felç preparasyonuna intolerans öyküsü kontrendikedir, kararsız anjin, yüksek tansiyon ve trombo-emboli oluşturur.

Ölüm olasılık uygun tedavi yokluğunda% 90 ulaşır. tahmini büyük ölçüde kan hücrelerinin, komplikasyonların varlığında hastanın yaşı, eşlik eden hastalıklar, hastalığın ilerlemesi oranlarının sıkıntısı derecesine göre belirlenir. Kemik iliği nakli çoğu hastada kalıcı yanıt elde edebilirsiniz.