Aplastik anemi - bozukluğunun ilerlemesine hematopoez işlevi tarafından karakterize edilir ve kandaki temel bileşenlerinin üretimini azaldığı bir patolojidir. Bu hastalık nadirdir.
Bu 10 ila 25 yaşındaki gençler başta olmak üzere teşhis edilir. Buna ek olarak, 50 yılı aşkın kişilerde hastalığı riskini artırmıştır. Hedeflenen tedavi olmadan Bu patolojik durum ciddi komplikasyonlara ve ölüme yol açabilir.
Nedenleri ve gelişim süreci
Nedenleri aplastik anemi doğuştan ve edinilmiş ayrılabilir. Konjenital anemi Fanconi hastalığının en yaygın çeşidi olarak kabul edilir. Bu ebeveynlerden bulaşan bir kalıtsal patolojidir. Bu hematopoietik fonksiyonu ve iç organların yapısına zarar inhibisyonu eşlik eder.
Bu hastalığın nedeni hücrelerinin DNA hasar verici maddelerin etkisi çok hassas yapar genetik bir anormallik yatmaktadır. Hastalığın telaffuz belirtileri anormal gen iletilir çocukların sadece% 25'inde görülür.
anemi nedenleri kaplı ve çeşitli dışsal faktörlerin etkisi olabilir. Bunlar arasında:
- radyoaktif maddeler ile temas;
- Bazı ilaçların alınması;
- viral enfeksiyon;
- ilaç uygulama aşı reaksiyonlar;
- Yapay ışıkta çalışmak;
- parazit istilası;
- Uzun kemiklerin travmatik yaralanmalar;
- stres durumunda sık konaklama;
- Yağ zehirlenmesi, civa vs.
Bu hastalık hematopoetik sistem yumurtalıkları, tiroid ve timus patolojilerin elverişsiz tabii arka planı ortaya çıkabilir olduğunu. Anemi bağ dokusunun aşağıdaki hastalıkların arka plan üzerinde gelişebilir:
- romatoid artrit;
- lupus eritematozus;
- Sjögren sendromu.
aplastik anemi çeşitleri gelişme mekanizması henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Zaten bu hastalık kemik iliğinin kök hücreleri hasarlı olduğunun tespit edilmesi. Bu hemopoeziste sistematik ihlali yol açar.
bu hastalığın gelişme birkaç teori mevcuttur. Birçok araştırmacı sorun beyinde kök hücreler için bir temel olarak hizmet veren stromal yatağın yetersiz oluşumunda yalan olabileceğini söylüyorlar. Yeterince yatak kemik iliğinin bozulmasına yol açar interlükinler yeterli sayıda ve belirli büyüme faktörlerini ayırır. Bu ihlal bu hastalığın vakaların yaklaşık% 20'sinde saptanır.
Değil nedenle, ve hematopoetik sistem hastalıklarının gelişiminin otoimmün teorisi olmadan. çalışmalar, biyopsi yürütürken, genellikle tümör nekroz faktörü, monosit ve T-öldürücü hücre yükseldiği bir içerik bulunmaktadır. Bu, bu hastalığın ortaya çıkma enflamatuar mekanizmasını gösterir.
Aynı zamanda nedeniyle kodlama sorumlu gen mutasyonları kompleksinin spesifik hücrelerinin yüzeyinde karbonhidrat eksikliği vardır. Bu ihlal bağışıklık hücreleri yabancı doku olarak kemik iliği tanımak ve onu değişime uğrar gerçeğine götürür. yüzeyinde protein karbohidrat karmaşık olmadan beyin hücreleri popülasyonu daha büyük, daha belirgin inflamatuar yanıttır.
türleri
Aplastik anemi ayrılır: konjenital ve edinilmiş. Konjenital formlara şunlardır:
- Fanconi anemisi;
- Elmas Siyah Fan-sendromu;
- Oestrich-Dameshek hastalığı.
Vakaların çoğunda Kalıtsal varyasyonlar patoloji çocuklukta meydana gelir. Hastalığın yaygın edinilmiş formda tarafından şunlardır:
- Gerçek anemi;
- Kısmi aplazisi;
- anemotrophy hemolitik kurucu ile.
Bu patolojik durum, akut, subakut ve kronik formda ortaya çıkabilir.
Semptomlar ve tanı önlemler
Semptomlar aplastik anemi içinde uzun süre mevcut olmayabilir. Çoğu zaman böyle bir akış patoloji edinilen formlarda görülmektedir. Bu durumda, hastalık yalnızca belirli kan testleri izin tanımlamak için. olumsuz kurs ilk patoloji akut hale gelir. İlk aşamada, hasta hastalık semptomlarını aşağıdaki var
- baş dönmeleri;
- kulak çınlaması;
- soluk deri ve mukoza zarları;
- nefes darlığı;
- karıncalanma ve göğüste ağrı.
Eğer hemorajik sendromu, fonksiyonel tezahürleri artış gözlenmiştir kan hücreleri sayısını azaltabilir olarak. ciltte peteşi görünür. Sık ve ağır burun kanamaları vardır. diş eti kanaması artmıştır. Genellikle hastalık gastrointestinal sistemden masif kanama nedeniyle karmaşıklaşır. Çoğu zaman, enfeksiyon aktivasyonu patoloji, bu aşamada gözlenen. Bu en sık zatürre ve stomatit meydana gelir. Buna ek olarak, idrar yolu enfeksiyonları ve deri riskini artırmıştır.
Hastalar hızla kilo. karaciğer ve dalak boyutu artmıştır. Bu organların arıza Picking. Şişmiş lenf düğümleri ve belirgin ödem görünümü olabilir.
Konjenital Fanconi anemisi olarak klinik belirtiler 10 yıla kadar çocuklarda artmaktadır. Bu hastalıkta çocuk fiziksel gelişiminde geri kaldığını ve boy kısalığı ile karakterize edilir. üst ekstremite malformasyonlar sıklıkla bulunmaktadır. Genellikle bu anemi formu ve derinin anormal pigmentasyon varlığı eşliğinde böbrek hipoplazisi. Fanconi hastalığı olan Çocuklar genellikle işitme kaybının aşırı bir derecede tespit edilir.
anemi hastanın belirtileri danışma hematologa gerektiriyorsa. Hastanın incelemeden sonra, mevcut şikayetleri ve aile öyküsü değerlendirilmesi tanısal testlerin bir numara atanır:
- Genel ve biyokimyasal kan testleri;
- biyopsisi;
- Steril lastik;
- karın ultrason;
- MR.
Kan testleri gerçekleştirilmesinde lökositler, eritrositler ve trombositlerin daha az sayıda ortaya çıkarabilir. Bu çalışmalar lenfositozu ve nötropeni tanımlanmasına yardımcı olurlar. Ayrıca, tahliller, karaciğer, böbrek ve dalakta anormallik tespit edebilir. Biyopsi elde edilen biyopsi bir çalışmada, megakaryosit ve kemik iliği miyelositler azalma tespit edilmiştir. Biyopsi yedek yağ kırmızı maddenin varlığını ortaya koymaktadır.
tedavi
ifade aplastik anemi belirtileri bir hastanede tedavi edilmelidir zaman. Hastalar izolasyon ve aseptik koşullar gerektirir. hematopoietik fonksiyonu, bağışıklık bastırıcı maddeler ve antibiyotikler geliştirmek seçilen ilaçlar durumunu stabilize edilmesi için.
Buna ek olarak, gerekirse, mevcut semptomatik belirtileri ortadan kaldırmaya yönelik bir ilaç, reçete. çoğu durumda İlaç tedavisi, kısa süreli bir etki verir. Daha etkili tedaviler transfüzyon prosedürleri ve kemik iliği nakli bulunmaktadır.
kan nakli
aplastik anemi tedavisi sıklıkla ikame tedavisi prosedürlerini yapılır. İlk olarak, hastanın kan plazmaferez yoluyla temizlenir. Daha sonra eritrosit veya platelet transfüzyonu verildi. kan elemanlarının kullanılması hızlı bir şekilde hasta stabilize eder, ama imkansız prosedürlere göre hastalığı tedavi etmek.
transplantasyon
anemi muzdarip hastalar, nakli gerektirir. Bu, bu hastalığı tedavi etmenin tek yolu budur. Kök hücre nakli çeşitli türevleri vardır.
Klinik pratikte en sık kullanılan allojenik prosedür. Kemik iliği temizlemek ve organ nakli alıcısı, donörden toplanan içerir. Bu tip transplant donör eşleşen karmaşıklığı ile ilişkilidir. maçı 6 antijenlerinin en az 4 gerektirir. Çit malzemesi verici genel veya epidural anestezi, t eklenmesini gerektirir.. Bu prosedür, acı için. saflaştırmadan sonra elde edilen malzeme alıcı damar içinden tatbik edilir. İşlem sonrası hastalar reddedilme riskini azaltmak uzun vadeli bağışıklık bastırıcı ilaçları almalıdır.
Şimdi giderek allojenik kemik iliği hücreleri yöntemi kullanılır. özel bir işlem ile elde edilen kan nakli için materyal. Bu yöntem, kemik iliği donörü muzdarip değilse. Dahası, bu gibi bir transplantasyon komplikasyon daha düşük bir risk ile bağlantılıdır.
Ayrıca, göbek kordonu kanı otolog transplantasyonu anemi belirtilerini ortadan kaldırmak için gerçekleştirilebilir. Bu prosedür doğumevlerinde bir dizi mevcuttur. Kan örnekleme doğum anındaki göbek bağı yapılır. Ardından ortaya çıkan malzeme korunur ve gelecekte kişi hasta patolojiler kan olursam kullanılabilir. reddedilmesine neden olmayan bağı kanından türetilen hücreler kantinimiz. Bu teknoloji yaygın yakın zamanda kullanılmış olan, bu yüzden tüm doğumda göbek bağı elde kanlarını kullanabilirler.
Sık kullanılan ve otolog transplantasyonu. İnsanların bile hastalığın başlamasından önce, özel bir banka depolama koymak bir materyalin kullanımını içerir. Transplantasyon böyle nadir greft reddi karmaşık hale gelir. Bu seçenek dezavantajı tüm mevduat kemik iliğini geçmek ilerlemek için fırsat var sadece nakli görünür.
kök hücre nakli hastası, steril bir odada, t tutulmalıdır sonra. için. İlk birkaç hafta Operasyondan sonra bağışıklık bastırıcı ilaçların daha yüksek dozlarda olmalıdır. Bu aşı reddi riskini azaltır, sepsis, çoklu organ yetmezliği ve prosedürün diğer olumsuz sonuçlara riskini arttırır. engraftmınt malzeme Hastanın durumu stabilize olarak. Ortalama olarak, hastalar 2 ila 4 hafta nakilden sonra hastanede.
ilaçlar
aplastik anemi ilaçları tedavisi hastanın genel durumunu iyileştirmek ve Sonraki daha sert tedavilerin hazırlamak dahil etmek transplantasyonu ve transfüzyon kan bileşikleri. Genellikle tedavide düzeni bağışıklık bastırıcı etkiye sahip sitostatiklerle ve ilaç tatbik. anemi vakalarında kullanılan ilaçların Bu gruplar şunlardır:
- Deksametazon.
- Metilprednizolon.
- Siklofosfamid.
- Siklosporin A.
- 6-merkaptopurin.
- Azatioprin.
bağışıklık bastırıcı ile kombinasyon halinde kullanılan nakil bağışıklık bastırıcı sonra. enfeksiyöz komplikasyonların ortaya çıkmasını önlemek amacıyla sıklıkla reçete antibiyotikler gruplara mensup olan sefalosporinler, Azalitler, makrolidler hlorhinolonov vs. Genellikle tedavi rejimi uygulanır preparasyonlar BP düzeltme. Bundan başka, bu bağırsak stabilize edilmesi için bir ilacın kullanımını gerektirebilir.
splenektomi
ılımlı ders dışındaki aplastik anemi tedavisi, genellikle dalağın alınması ile gerçekleştirilmektedir. dalağın çıkarılması olumlu etkisi nedeniyle, bu gövde kusurlu kan hücrelerinin sayısını birikir olması sayesinde elde edilmektedir. Splenektomi farklı patolojik yapısı ile hücrelerin maksimum miktarını ortadan kaldırır.
Cerrahi müdahale thoracicoabdominal erişim yoluyla veya laparotomi ile yapılır. tüm bağlar kesti kan damarları ve yara açılması içine vücut sonra çıktı onun doğru anatomik yere dalağı tutun ve ani bağlanmasından sonra. Daha sonra, bunun çıkarılması. Bu işlemden sonra hastalar 2-3 hafta içinde iyileşti.
