Anemi-Chauffard Minkowski kalıtsal bir hastalık olduğu kırmızı kan hücrelerinin kayıtlı toplu ölüm. Patoloji özelliği nedeniyle hızlı yıkıma kemik iliğindeki kırmızı kan hücrelerinin üretimini arttırdığını gerçekleştirir.
nedenleri
Hastalık kırmızı kan hücrelerinin yapıda patolojik değişikliklerinin oluşumu gelişir. En kısa sürede kan hücresi duvarları doğal gücünü kaybeder, onlar korumak ve hemoglobin yeteneklerini kaybederler. anemi kayıtlı ve onları küçük kan damarlarının içine nüfuz izin vermez kan hücrelerinin, şeklinin değiştirilmesi durumunda. Eğer yerine getirmeye çalıştığınızda onun kaderi eritrosit yok etti.
patoloji çocuğun cenin gelişimi sırasında olumsuz faktörlerin etkisiyle aykırı DNA ile ilişkili, ancak çoğu durumda nedeni herediter sferositoz olduğunu. yeteneğine mutasyon cenin genleri Provoke:
- Işınlama hamile radyoaktif ve X-ışınları.
- çocuk doğurma sırasında kadınların maruz kaldığı şiddetli viral bir hastalıktır.
- Hamile nikotin, uyuşturucu ya da ağır metallerin tuzlarını intoksikasyon.
Kalıtım hastalığı otozomal dominant oluşur.
semptomlar
Hastalığın işaretleri, eritrosit seviyesinin azaltılması olarak aşama aşama oluşabilir. Daha önce hastalığı sert, onun belirtileri kendini gösterir. Okul çağındaki çocuklarda saptanan çoğu durumda Kalıtsal sferositozlu. hemolitik kriz, bir remisyon süresinin ardından, burada patoloji karakteristik dalgalı kursu için. Hastanın durumu yavaş yavaş iyileşmekte olduğunu krizden sonra, o sadece aşırı solgunluk şikayetçi.
anemi hemolitik kriz belirtileri en belirgin ise, kırmızı kan hücrelerinin çok sayıda öldürdü. semptomların bazıları şunlardır:
- Derinin Sarılık. rengini değiştirme krizinden sonra uzun süre devam eder. cilt sarı rengin şiddeti, kan hücrelerinin ölüm oranına bağlıdır.
- dalak boyutunun artırılması. Hasta sol tarafta kaburga bölgesinde ağırlık şikayetçi olabilir.
- Artan karaciğer. Hastalığın uzun süre kendi boyutunda değişiklik etkileyen bu bedende, ihlali kışkırtır. komplike olmayan hemoliz karaciğer artmamıştır.
- bacakta trofik ülser gelişimi. alt ekstremite küçük kan damarlarında kırmızı kan hücrelerini yapıştırılması sırasında patoloji erişkin hastalarda oluşur.
- kafatası kemiklerinin rahatsızlıkları. Sadece küçük çocuklarda hastalığın gelişmesinde kayıtlı.
hemolitik kriz gelişme üzerine gibi vücutta bu tür değişikliklerin ortaya çıkmasını önler:
- cilt belirgin sarılık;
- ateş;
- Genel uyuşukluk, uyku hali;
- konvülsiyonlar;
- bulantı, kusma, karın ağrısı;
- telaffuz kaşıntı.
krizlerin oluşma sıklığı birçok faktöre bağlıdır. Hastanın durumu kutu bulaşıcı hastalık, hipotermi bozulmasını kışkırtmak. Bazı durumlarda, remisyon birkaç yıla kadar sürebilir.
tanılama
Kalıtsal sferositozlu sarı deri olan bir hastada şüphelenilebilir. hazır bulunan doktor bu artan karaciğer veya dalak varlığını belirlemek için karın elle muayene için gereklidir. Buna ek olarak, bir hasta anket yakın akrabalarında anemi varlığının öğrenmek için, şikayetlerin listesini netleştirmek için yaptık. Hastanın ilk tanıyı doğrulamak amacıyla laboratuvar ve enstrümantal muayene teslim de dahil olmak üzere inceleme için gönderilir.
Laboratuvar koşullarında:
- Kan testi. patolojide dolayı kolesterol düşük bir konsantrasyonuna, yüksek bilirubin, ürobilin tespit edildi.
- kan klinik analiz. değişiklikler eritrosit boyutunu azaltmak lökosit konsantrasyonunu belirleyin. Renk göstergesi değerlendirilmesi normalden daha düşük olduğunu göstermektedir.
Buna ek olarak, iki boyutlu elektroforez yöntemi kan hücrelerinin membran proteini incelemek için izin kullanılır. iç organlar boyutlarda değişiklik onayı karın ultrasonu verir.
Microspherocytic anemi, otoimmün hastalıklardan ayırt edilmelidir, nedenle aile tarihini incelemek ve Coombs gerçekleştirmek için tavsiye edilir.
tedavi
Terapi sadece kalıtsal sferositozlu tanıyı kesinleştirmek sonra reçete edilir. Tedavi uzun, etkinliği patoloji şiddeti, hastanın genel durumuna bağlıdır. Orta seviyede hastalıkta tedavi demir ve folik asit eksikliğini gidermek için izin hastaya tatbik edilebilir. Hasta havuç, domates, peynir, fındık içeren yemeklerden diyetlerini tavsiye edilir.
Hastalığın şiddetli bir formu bir hastanede tıbbi tedavi gerektirir. Nedeniyle çok dikkatli hastanın ölümünü bitebileceğini aregeneratornogo krizin riskine yaşlı hastalarda tedavinin randevu olunmalıdır.
muhafazakar tekniklerin etkisizliği ile dalağı kaldırmak için bir operasyon gerçekleştirdi. Splenektomi laboratuvar çalışmalarından sonra 48 saat hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin kan düzeylerinin normale onaylamak içinde, doğal cilt tonunu geri yükler. Karaciğer ve dalak cerrahisinde geri dönüşü olmayan değişikliklerin gelişimini önlemek ve 4 yaşından büyük çocuklar için reçete için.
Hamilelik sırasında kadınların tedavisi immünglobülin transfüzyonu alan gerektirir. Düzenli hekim için kan örneği almalı Hamile fırsatım oldu Gelecek için sağlık ve güvenliğinin sağlanması terapötik derse zamanında ayarlamalar, Anne ve fetüs.
komplikasyonlar
hemolitik anemiErken çocukluk döneminde bu ortaya çıktığında zeka geriliği, fiziksel zayıflık neden olabilir. Yetişkin hastalarda, serbest bilirubin konsantrasyonlarının artması nedeniyle, kolesistit safra kesesi taşı gelişebilir.
şiddetli hastalık için yeterli tedavi yokluğunda siroz gelişebilir. Hemolitik kriz bazen uygun tedavi olasılığını dışlar tıkanma sarılığı, için yanıltıcı olabilir. Bu durumda, serebral ödem riski defalarca yükseltir. Hastalık tahrik ve kronik lösemi olabilir.
önleme
Kalıtsal sferositozlu tamamen remisyon süresinin maksimum uzatma amaçlı terapötik müdahaleler tedavi edilemez. Hastalar düzenli hematolog tarafından muayene edilmelidir. Hastalık kontrol kan analizi hafif formda 6 ayda 1 kez gerçekleştirilir. Her yıl, hasta kırmızı kan hücrelerinin fonksiyonel aktivitesi, normal korunmasında eser elementler tutmak uyuşturucu için tavsiye edilir.
anemi-Chauffard Minkowski'yle itibaren bir ebeveyn acılarını olan çocuklar, doğumdan hemen sonra incelenmelidir. Bunlar düzenli olarak durum değişikliğini değerlendirmek için anketler yapar, hesabına koydu.
