Moya-Moja je vzácné cerebrovaskulární onemocnění

onemocnění Moya - Moya je vzácné onemocnění, charakteristické povaze bilaterální progresivním průběhem, což vede k zúžení intrakraniálních tepen, které nakonec vede k poruše v průtoku krve mozkem. Nemoc se může v konečném důsledku vést k selhání při akutní mozkové cirkulace - mrtvice, nedostatečné zásobování šedé hmoty s kyslíkem a živinami.

charakteristickým rysem onemocnění je tvorba sítě kolaterální cévy u spodní části mozku - při zkoumání snímků, které vytvářejí efekt světla stmívání oparu. Je to charakteristický rys byl identifikován v roce 1967, která dala moderní jméno nemoci - v japonštině, my - my se překládá jako klubíčka kouře.

V souladu s klasifikací ICD-10 lékařů onemocnění zapsal v kategorii cerebrovaskulárních chorob. Nejčastěji postihuje patologii pacientů mladších 10 let, nebo ve věkovém rozmezí 30 až 49 let, u žen 1,5-2 krát citlivější než muži.

Kde leží příčina onemocnění?

Hlavními příčinami tohoto onemocnění vědců nebyly stanoveny jistá - mnoho vědců se přikláním k názoru, že dědičné patologie, s jeho charakteristikou autosomálně dominantní dědičnosti. Není to tak dávno, lékaři a vědci učinili objev - byly zjištěny v lidském loci odpovědného za vývoj tohoto onemocnění je Moya - Moya. Ale z vědeckého hlediska, tento předpoklad není dosud odůvodněné.

V souladu s jinými předpoklady - onemocnění je nespecifický forma, výsledkem autoimunitní reakce vyvolána zánětlivým procesem. Takže v některých vědeckých publikacích uvádí statistiky, že 7 z 10 případů, patologie spojené s předchozím infarktem zánět vedlejších nosních dutin a zánětu středního ucha.

Vlastnosti

vedoucí patogenetickou proces vývoje choroby jsou progresivní charakter uzávěru krevních cév, jímž mozek

přijímá kyslík a živiny, a nejčastěji postihuje především úroveň rozvětvení vnitřní krkavice.

V tomto případě je průtok krve je přes cévní systém a vertebrobazilární tepen a v důsledku toho - na základě tvorby zajištění mozku cév. Tato progrese poruchy patologického procesu a mohou zapojit vnější krční tepny postižené - jako důsledek pacienta vyvíjí orbitu druhý rastr anastomóz. V této fázi je formace v mozku ischemických lézí.

V praxi lékaři emitují 2 možné způsoby vývoje výdutí:

• vidlice v typickém místě tepen a aorty, což může způsobit těžké vnitřní krvácení;
• tvorba násobku, malé rozměry, miliární výdutě prochází trombózy.

Na předčasné diagnostice patologie a jeho intenzivní rozvoj nemoci může způsobit cerebrální infarkt. Příznaky onemocnění

Moya onemocnění - Moya označen specifickou sadu charakteristických rysů.Mezi nimi jsou následující: lékaři

• chronické povahy, neustále obtěžující Pacient bolesti hlavy - zejména těch znepokojeni útoky pacienta v dopoledních hodinách av noci;
• záchvaty slabosti v rukou a nohou , postupně přecházet do ochrnutí, neschopnost pacienta s nimi pohybovat nezávisle na sobě;
• ztráty nervových zakončení v jednom nebo jiné citlivé oblasti - pacient cítí studený ani tepelné nebo injekce;
• poruchy řeči aktivity - nezřetelná řeč, neschopnost plně formulovat slova a věty pacienta, pacient nepochopení významu slova v rodném jazyce;
• problémy vidění , což se může projevit jako snížení závažnosti, ztmavnutí v dané oblasti pohledu, schopnost vidět omezený prostor v přední části úseku;porušování
• vědomí, křeče, ztráta vědomí a mdloby, ztmavnutí zrak a šum v uších.

diagnostický proces

Diagnóza patologie je dostatečně jednoduchá, ale vzhledem k tomu, že onemocnění je vzácné a připomíná mnoho cerebrovaskulárních onemocnění mozku - není vždy možné ji identifikovat včas.

Samotný diagnostický proces se skládá z následujících položek:

1. Sběr anamnézy průběhu onemocnění, rozhovor s pacientem .Lékař v této fázi specifikuje věk, kdy je pacient znepokojen bolesti hlavy, pokud je v končetinách slabá a kdy se začala objevovat slabost, problémy se zrakem.
2. Vedení neurologického vyšetření - je zaměřeno na identifikaci a diagnostiku neurologické povahy onemocnění.Lékař zvláště zjistí, zda má pacient paralýzu, zda je úroveň citlivosti narušena na jedné nebo jiné části těla.
3. Pro přesné stanovení diagnózy lékaře předepisuje jednání MRI mozku - tato diagnostická metoda umožňuje důkladně prostudovat, vrstvy, šedá hmota, odhadnout, kolik zúžené krevní cévy uvnitř lebky s Moya-Moya onemocnění.
4. jmenování angiografie mozkových cév - v tomto případě, mozek rentgenové použitím kontrastní látky, který se zavádí do cévního systému a provést sérii snímků.Zvláštním znakem, který konkrétně poukazuje na tuto patologii, je vytvoření obrazů podobného cigaretovému kouři, zmrazené ve vzduchu.
5. Pokud je to nutné, může být pacient odeslán poradenství a vyšetření takovými odborníky jako uzkoprfilnyh neurologie a neurochirurgie .

komplexních terapeutických opatření v léčení chorobných Moya - Moya lékaře může předepsat jako konzervativní průběhu léčby, a pouze radikální metody. Co se týče cílové

konzervativní způsobu léčení, lékaři často předepisují cévních onemocnění, kuřata přijímání předepisování tyto léky jako Cavinton a Instenon, Sermion, nifedipinu.

Kromě toho mohou být předepsány lékaři a neurometabolická léčba, předepsané léky jako Aminalon, Piritinol, Nootropil. Vymezení takových léků významně zlepší celkový stav pacienta, velmi klinický obraz patologie, ale přesto nemůže zastavit samotnou progresi onemocnění.

Při diagnostice závažné formy a v případě mrtvice je pacientovi předepsána intenzivní péče - pokračuje až do stabilizace celkového stavu pacienta. V případě vývoje ischemické formy cévní mozkové příhody lékař předepisuje průběh užívání antikoagulancií nebo léků klasifikovaných jako antiagreganty.

S ohledem na operaci - Tato metoda je zbytek, a v tomto případě lékaři provádět operace, což mělo za následek vytvoření samostatné cévní bočník, který bude dodávat krev do mozku, obcházet stenózu postižené tepny.

posunování může být provedena jako přímá metoda - v tomto případě se požadovaná úroveň prokrvení se dosáhne přímo a nepřímá metoda - v tomto případě je výsledek normalizace krevního průtoku v mozku se provádí po určitou dobu, přičemž se od šesti měsíců do doby jednoho roku.

statistiky ukazují - největší účinek je dosaženo přímou metodou roubování, se kterou po aplikaci ischemické ataky problém je diagnostikována pouze u 10 pacientů ze 100. V případě nepřímého onemocnění chov cév diagnostikována po operaci u 56% operovaných pacientů.

Důsledky a

počasí Dojde-li k včasné diagnostice patologie a operativního zákroku, bypass - lékaři poskytují velmi příznivé výsledky pacienta. Takže podle statistik 84% chirurgické intervence dává pozitivní dynamiku léčby.

V nepřítomnosti léčby, pacient má zvýšení negativních dynamiky současného patologie lze vysledovat cerebrální hemodynamiky - jako výsledek, progresi neurologického deficitu ischemické cévní mozkové příhody.

Pro smrtelný výsledek - u dětí je procento 4,3, u dospělých 10%.V otázce preventivních opatření lékaři nezjistili, jaká opatření mohou sloužit jako překážka v rozvoji této patologie, protože skutečné důvody pro její vývoj u pacienta nebyly jisté.