První zmínka o takovém poškození jater se objevil ve vědecké literatuře v polovině XX století. Pak jsem použil termín „lupoidní hepatitidy.“ V roce 1993 mezinárodní skupina pro studium patologie onemocnění navrhl současný název.
Co je to?
Autoimunitní hepatitida - zánětlivé onemocnění jaterního parenchymu nejasné etiologie (příčiny), doprovázené vzhled v těle velké množství imunitních buněk (gama-globulinů, autoprotilátek, makrofágy, lymfocyty, atd).
příčiny
Předpokládá se, že ženy jsou více pravděpodobné, že trpí autoimunitní hepatitida; s vrcholem incidence ve věku 15 a 25 let věku nebo menopauzy mezi nimi.
Patogeneze autoimunitní hepatitidy je produkce autoprotilátek, které se zaměřují jaterních buněk - hepatocytů. Příčiny neznámá; teorie vysvětlit výskyt nemoci, založený na předpokladu, že vliv genetické predispozice a spouštěcích faktorů:
- infekce viry hepatitidy, herpes;
- změna (poškození) jaterní tkáně bakteriálních toxinů;
- příjem léků, které indukují imunitní odpověď nebo změnu.
Začátek onemocnění může být způsoben jako jediný faktor, a jejich kombinace, ale kombinace spouštěčů pro těžší podporuje rychlý proces progrese.
formy choroby
Přidělit autoimunitní hepatitidu typu 3:
- To se vyskytuje asi u 80% případů, častěji u žen. Vyznačující se tím, klasický klinický (lupoidní hepatitida), ana- přítomnost a průvodní imunitní SMA-protilátky patologie v jiných orgánech (autoimunitní tyreoiditidy, ulcerózní kolitida, diabetes a další.) přes stagnující bez násilné klinické projevy.
- Klinické projevy jsou podobné těm z hepatitidě typu I, hlavní charakteristický rys - detekčním SLA / LP-protilátky k rozpustnému antigenu jater.
- Má maligní průběh, prognóza je špatná (v době diagnózy cirhózy jater ukázalo již v 40-70% pacientů), také se vyskytuje častěji u žen. Vyznačující se tím, že se protilátky v krvi LKM-1 cytochromu P450, LC-1 protilátky. Extrahepatální imunitní projevy jsou výraznější než u I. typu.
V současné době je existence autoimunitní hepatitida typu III je zpochybňována; Slouží to brát to jako samostatnou formu, a jako zvláštní případ onemocnění typu I.
Rozdělení do typů autoimunitní hepatitida nemá žádný klinický význam, což představuje více stupeň vědeckého zájmu, protože to nemá za následek změnu, pokud jde o diagnostických opatření a taktiky léčbu.
Příznaky autoimunitní hepatitidy
Tyto projevy jsou nespecifické: neexistuje žádný náznak, že jednoznačně zařadit jako přesný symptom autoimunitní hepatitidy. Spuštění onemocnění obvykle postupně, s takovými běžných příznaků (náhlé otevření se vyskytuje v 25-30% případů):
- bolest hlavy;
- mírné zvýšení tělesné teploty;
- zežloutnutí kůže;
- plynatost;
- únava;
- celková slabost;
- nechutenství;
- závratě;
- tíže v žaludku;
- bolest v pravém horním kvadrantu a vlevo;
- zvětšená játra a slezina.
S progresí nemoci v pozdějších fázích se uvádí:
- bledá kůže;
- snižování krevního tlaku;
- Bolest v srdci;
- zarudnutí dlaní;
- vzhledu telangiectasias (rozšířené žilky) na kůži;
- zrychlení srdeční frekvence;
- hepatická encefalopatie (demence);
- jaterní koma.
Klinický obraz je doplněn příznaků souvisejících patologií; Nejčastěji je migrující bolesti svalů, kloubů, náhlá horečka, kožní vyrážka makulopapuloznaya. Ženy mohou mít stížnost na porušení menstruačního cyklu.
diagnostika
Diagnostická kritéria pro autoimunitní hepatitidy jsou sérologické, biochemické a histologické markery. V souladu s mezinárodními kritérii autoimunitní hepatitida může mluvit, pokud:
- Hladina y-globuliny a IgG přesahuje normální hodnoty 1,5 nebo vícekrát;
- výrazně zvýšená hladina AST, ALT;
- neexistuje žádný záznam o transfuzi krve, přičemž hepatotoxické léky, zneužívání alkoholu;
- není detekovatelný v krvi markerů aktivní virovou infekcí (hepatitida A, B, C, atd.);
- Titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) pro dospělé nad 1:80; pro děti větší než 1: 20.
Jaterní biopsie se morfologické vyšetření vzorku tkáně odhaluje obraz chronické hepatitidy s příznaky výraznou aktivitu. Histologické příznaky autoimunitní hepatitidy jsou mosty nebo vstoupil parenchymu nekróza, lymfoidní infiltrace plazmatických buněk s množstvím.
Léčba autoimunitní hepatitidy
Terapie je založena na použití kortikosteroidů - léků, imunosupresiva (potlačení imunity). To umožňuje snížení aktivity autoimunitních reakcí, které ničí jaterní buňky.
V současné době existují dva režimy autoimunitní hepatitida: kombinovaná (+ prednison azathioprin) v monoterapii (vysoká dávka prednison). Jejich účinnost je přibližně stejná, oba režimy lze dosáhnout remise a zlepšení přežití. Nicméně kombinovaná terapie se vyznačuje nízkým výskytem vedlejších účinků což je o 10%, zatímco léčba samotným prednisolonem, toto číslo je pro 45%. Z tohoto důvodu, dobrá snášenlivost azathioprin první provedení je výhodnější. Zvláště při kombinaci léčba je indikována pro ženy a starší pacienty, kteří trpí cukrovkou, osteoporózy, obezity, zvýšené nervové dráždivost.
Monoterapie podávat těhotným ženám, u pacientů s různými nádory, trpících závažnou cytopenie (nedostatek některých typů krevních buněk). Když je průběh léčby, ne delší než 18 měsíců, byly pozorovány významné vedlejší účinky. Během léčby se postupně snižuje na dávce prednisolon. Délka léčby autoimunitní hepatitidy je od 6 měsíců do 2 let, v některých případech, léčba je celoživotní.
chirurgická léčba
Onemocnění může být vytvrzen operace sám, který je k transplantaci (transplantaci) jater. Operace je docela vážná a špatně snášena pacienty. K dispozici je také celá řada nebezpečných komplikací a nepříjemností způsobených transplantaci orgánů:
- játra nemůže usadit a být odmítnut tělem, přestože konstantní příjem léků, které potlačují imunitní systém;
- chronické podávání imunosupresivní špatně tolerovány v těle, jak se můžete dostat nemocný jakékoliv infekce, i ty v tomto období SARS samozřejmost, což může mít za následek podmínek depresi imunity vyvinout meningitidu (zánět mozkových blan), zápal plic, nebo sepse;
- transplantovaná játra nemůže plnit svou funkci, a poté vyvinout akutní selhání jater a smrt nastane.
Dalším problémem je najít vhodného dárce, může trvat i několik let, a to nestojí za malé peníze (asi 100 000 $).
Postižení u pacientů s autoimunitní hepatitidy
V případě, že vývoj tohoto onemocnění vedl k cirhóze jater, pacient má právo odvolat se k úřadu ITU (organizace, která provádí zdravotního a sociálního odbornost), aby se potvrdila přítomnost změn v těle a získat pomoc od state.
Je-li pacient v důsledku zdravotní stav nuceni změnit místo svého působení, ale může mít jinou pozici s nižší plat, když má třetí skupina postižení.
- Když nemoc trvá zlomený-opakující průběh, pacient pozorován: lidských jater středně těžkou nebo těžkou, což omezuje schopnost samoobsluhy, pracovní výkon je možné pouze za zvláštních pracovních podmínek, s využitím pomocných technologií, zatímco člověk spoléhá druhou skupinu postižení.
- můžete získat první skupinu v případě, že nemoc rychle postupuje a pacient je závažné selhání jater. Účinnost a schopnost pacienta samostatně výdělečně snížena tak, aby zdravotnické dokumentace pacienta, lékaři psát o úplné pracovní neschopnosti.
Práce, žít a léčit toto onemocnění je možné, ale je to stále považováno za velmi nebezpečné, protože její příčiny nejsou dosud plně pochopen.
preventivní opatření
Autoimunitní hepatitida může být pouze sekundární prevence, která je pro vykonávání činností, jako je například:
- pravidelné návštěvy gastroenterologist nebo hepatologem;
- neustálé sledování úrovně aktivity jaterních enzymů, imunoglobuliny a protilátky;
- lpění na speciální dietu a šetrné zacházení;
- omezení emocionální a fyzické zátěži, příjmu různých léků.
Včasná diagnóza, řádně označené léky, bylinné lidových prostředků, preventivní opatření a soulad pokyny lékaře poskytne příležitost k pacientovi s diagnózou „autoimunitní hepatitida“ účinně řešit to nebezpečné pro život a zdraví choroby.
výhled
Pokud je neléčená, nemoc postupuje stabilně; Spontánní remise nenastane. Konečným výsledkem je, autoimunitní hepatitida cirhóza a selhání jater; 5-leté přežití je 50%.
Díky včasné a jasné terapie může být dosaženo remise u většiny pacientů; vyznačující se tím, přežití do 20 let, je více než 80%. Transplantace jater poskytuje výsledky srovnatelné s drogovou dosažení remise: 5 let prognóza je příznivá u 90% pacientů.
