Nástup onemocnění se vyznačuje tím, že rozvíjí hepatocelulární insuficience, která se staví na portální hypertenze. Predikce onemocnění může být výhodné, pokud odstranit příčinu žluči stagnace. Pokud to není možné z důvodu nedostatku kvalifikovaných lékařů, nebo jednotlivé charakteristiky každého člověka - vybudovat si silnou selhání jater v rozporu s většinou její funkce. Výsledek - nevyhnutelný smrt.
Co je to?
Biliární cirhóza (BCP) - onemocnění, při které se z různých důvodů, rozděleny křížové žlučových cest, protože z toho průtok žluči ve střevě je snížen nebo zrušen. Etiologií izolovaných primárních a sekundárních forem onemocnění.
příčiny
Nastavit konkrétní příčinu vzniku žlučových cirhózy dosud nebyla schopna. Podíváme se na některé z teorií jejího vzniku:
- genetická predispozice k onemocnění;
- předchozí infekce jater - virová, bakteriální, parazitární;
- toxické poškození jater;
- autoimunitní zánět.
Potvrzují přímou souvislost mezi těmito státy a formování cirhózy není v současné době možné.
Za prvé, pod vlivem určitých důvodů lymfocytů začíná ničit buňky žlučových cest - aktivovaný zánět v něm. Vzhledem k tomu, zánět je rozbité a rozvíjí duktální průchodnosti žlučových městnání. V těchto oblastech je škoda hepatocyt a zánět znovu vyvíjí. Hmotnostní smrt buněk může vést ke vzniku cirhózy.
klasifikace
Primární BCP - autoimunitní onemocnění, které se projevuje jako chronická nehnisavá destruktivní zánět žlučových cest (cholangitis). V pozdějších fázích způsobuje žluči městnání v kanálech (cholestáza) a nakonec způsobí rozvoj cirhózy. Nejčastěji ženy trpí onemocněním čtyřicet až šedesát let.
- Ve fázi I je omezen na žlučové cesty zánětu.
- V postupovém stupni II se vztahuje na jaterní tkáň.
- Krok III. Hepatocyty - jaterní buňky - začínají být transformovány do pojivové tkáně, které tvoří srůstů, jizvy, že „dát dohromady“ mezi sebou žlučové.
- IV etapa - typický cirhóza.
Sekundární biliární cirhóza dochází na pozadí prodloužené poruchou odtoku intrahepatálních žlučových cest vzhledem k jejich zúžení nebo ucpání způsobené jinými chorobami. Je častější u mužů mezi třiceti a padesáti let. Bez léčby, obě formy onemocnění nakonec vést k selhání jater, zhoršení kvality života a snížení jeho trvání.
Symptomy biliární cirhóza
V případě žlučových příznaků cirhóza je vhodné skupiny primárních a sekundárních forem onemocnění.
Tedy, primární biliární cirhóza je charakterizována:
- barvení kůže v tmavě hnědé barvy, a to zejména v oblasti lopatek, velkých kloubů, a nakonec se v celém těle;
- Non-permanentní svědění kůže, která se často vyskytuje během nočního odpočinku, zatímco jiné dráždivé látky (např, po kontaktu s vlněného zboží nebo po koupeli). Svědění může trvat mnoho let;
- Zvýšení objemu sleziny je častým příznakem choroby;
- Vznik ploché formace na oční víčka, která má tvar zubního plaku. Oni jsou často jen málo, xanthelasma se může objevit na hrudi, ruce, hýždě, kolena;
- Lidé mohou začít rušit bolesti v pravém podžebří, ve svalech úst často objevuje hořkou chuť, mírně zvýšená tělesná teplota.
S progresí onemocnění všechny příznaky jsou horší, ztráta chuti k jídlu, svědění stává nesnesitelným. Grubeyut oblastí pigmentace, kožní bobtná, koncové falangy zahustit. Bolest zesílila, existuje křečové žíly jícnu a žaludku mohou rozvíjet vnitřní krvácení. Vstřebávání vitamínů a živin je těžké, vyrovnat příznaky hypovitaminóza. Lymfatické uzliny se zvyšuje, jsou poruchy zažívacího traktu.
Sekundární forma onemocnění má podobné příznaky, včetně:
- silná bolest v postižené oblasti jater;
- intenzivní svědění kůže, horší v noci;
- jaterní něha na pohmat a zvýšení jeho rozměry;
- časný výskyt žloutenky;
- splenomegalie;
- zvýšení tělesné teploty na horečnatých údaje na pozadí rozvíjející se infekce.
dostatečně rychle, tato forma onemocnění vede k cirhóze a následnému selhání jater, jehož symptomy ohrozit život pacienta. Zejména rozvoj příznaků selhání jater člověka jsou:
- nevolnost a zvracení, střevní obsah;
- dyspeptické poruchy;
- odbarvení výkalů a moči barvy tmavého piva;
- hepatická encefalopatie (demence).
Tento stav může způsobit vážné komplikace, jako ascites, vnitřní žaludku a střev krvácení, kómatu a smrti.
diagnostika
Diagnostické opatření pro detekci primární biliární cirhóza může mít několik etap:
- První ze všech pacientů s podezřením na cirhózou jater, je nutné poradit se s několika lékaři - hepatologem, chirurga, gastroenterologa. Pouze oni mohou odhalit nemoc, stanovit jeho rozsah, přiřadit následující diagnostické opatření a možnou léčbu.
- Po lékařské konzultace, u pacienta s podezřením na cirhózou nutně týká přivádění laboratorních testů. Studie může zahrnovat podrobnou analýzu krve a moči, stejně jako biopsie.
Třetí stupeň - instrumentální diagnostika. Zahrnuje vyšetření sleziny, ledvin, jater, žlučových cest, provedením ultrazvuk. Kromě toho provedla kontrolu vnitřních orgánů pomocí endoskopu, zavedení krve a žaludečních traktu speciální látky, které ukazují skutečnou výkonnost a fungování jater a žlučových kanály.
Léčba biliární cirhózy
Při diagnostice biliární cirhóza léčby jsou založeny na snížení intenzity jeho symptomatická projevy, zpomaluje další rozvoj, léčbu a prevenci komplikací, které se k nim připojila jevem.
Průběh léčby a výběr přípravků se volí individuálně lékař. V podstatě jmenovat:
jaterní:
- kyseliny ursodeoxycholové (urosan, ursofalk) z jednodenních 3 tobolky denně.
Imunosupresiva (pouze v primární biliární cirhózy)
- Methotrexát 15 mg za týden nebo cyklosporin terapeutické dávky 3 mg na 1 kg tělesné hmotnosti za den v rozdělených ve 2 dávkách (ráno a večer).
Protizánětlivé léčby:
- Prednisolon 30 mg 1 krát za den ráno na lačno po 8 týdnech, dávka léku se sníží na 10 mg 1 krát za den ráno na lačno.
Léčba poruch metabolismu vitaminů a minerálních látek:
- kuprenil (D-penicilamin) 250 mg se rozpustí v jednom sklenici vody 3x denně po dobu 1,5 hodiny před dobou jídla;
- multivitaminy (tsitrum, multitabs) 1 kapsle 1 jednou denně;
- Stimol 1 sáček 2krát denně.
Léčba svědění:
- cholestyramin (Questran) 4 mg 1,5 hodiny před jídlem 2 - 3 krát za den;
- rifampin (Rimactane, benemitsin, tibitsin) Po150 mg 2 x denně;
- antihistaminika (Atarax, Suprastinum) 1 - 2 tablety 2 - 3 krát denně.
V případě, že sekundární biliární cirhózy, je důležité obnovit normální tok žluči. Za tímto účelem jmenován endoskopii nebo chirurgický zákrok. Pokud je z nějakého důvodu manipulace s daty nemožné, antibiotika, aby se zabránilo cirhózu přechodu do teplotního stupně.
Tyto manipulace mohou rozlišovat mezi typy operací:
- choledochotomy;
- Holedohostomiya;
- Odstraňování kamenů ze žlučových cest;
- Endoskopické sondování;
- Endoskopická stentu;
- Rozšíření žlučových cest;
- Vnější drenáž žlučových cest.
Pacienti byli přiděleni dietu №5. Chcete-li používat povolené zeleninu, ovoce, džusy, ovocné nápoje, želé, zeleninových polévek, nízkotučné maso, cereálie.