Degenerace nebo ztráta funkce systému orgánů nebo orgánu bez zjevné příčiny; například sítnice abiotrophy (tapetoretinalnoy degenerace sítnice abiotrophy) - progresivní degenerace sítnice vedoucí ke ztrátě zraku, ke které dochází v důsledku různých genetických poruch, například v důsledku retinitis pigmentosa (zánět sítnice).
Příčiny abiotrophy
Dva druhy světlocitlivých struktur jsou sítnice - tyčinky a čípky, které jsou tzv kvůli jejich vzhledu. První typ světelných vln receptory umístěné v celé sítnice, ale delší lepí na okrajových oblastech očí, a jejich množství se snižuje směrem ke středu. Funkcí těchto prvků - poskytovat černé a bílé periferní vidění při relativně nízkém osvětlení.
- Kužely se nachází v centrální oblasti sítnice, a úkolem - poskytovat vysoce kontrastní barevné vidění. Pokud jsou některé z poškozených genové struktury, které jsou zodpovědné za normálního provozu a dodávky krve a živiny sítnice, zničení jeho vnějších vrstev začíná, kde a jsou tyčinky a čípky. Zničení skořápky začíná periferii a jde do středu oka po celá desetiletí.
- Obvykle porážka pokrývá obě oči najednou, a první příznaky onemocnění mohou být zjištěny již v dětství. Takoví pacienti 21 let ztrácejí schopnost vidět normálně. S rozvojem onemocnění mohou být různé možnosti, například zasažen jedním okem nebo sítnice jedné segmentového oblasti. V případě, že nemoc se objevila v jeho zralých let, pak se člověk může vyvinout glaukom, šedý zákal, otok centrální sítnice nebo šedý zákal.
- Za určitých podmínek, zasažené buňky mohou regenerovat nádor, který je rakovinný v přírodě. Tento nádor se nazývá sítnice oka melanom. Nádor roste rychleji, což může vést k potřebě nouzové operace, nebo osoby ohrožené ztrátou oka. Před operací sítnice melanomem byla jediná léčba. Z tohoto důvodu většina lidí zůstalo bez oka: to bylo odstraněno úplně, aby se zabránilo nádorového jít do druhého oka.
V současné fázi vývoje medicíny v boji proti šíření nádorového Radiochirurgická (Osvit pomocí radioaktivní kobalt a další prvky), který umožňuje uložit těla pacienta view. Ale takové metody, odstranění melanomu musí být velmi opatrně aby nedošlo k poškození zdravých buněk a tkání v sítnici. Z tohoto důvodu, zvláštní význam je včasná diagnóza. V raných fázích této nemoci zbavit jednodušší než opomíjených nemocí.
klasifikace
V závislosti na lokalizaci patologického procesu v sítnici, jsou tyto formy abiotrophy:
| periferní dystrofie | Patří mezi ně X-chromozom Juvenile Retinoschisis, Goldmann-Favre nemoci a polymyotitidou. |
| zobecněný dystrofie | Podle této formy patří retinitis pigmentosa, atypické formy retinitis pigmentosa, dystrofii, která je spojena se systémem a metabolická onemocnění, kongenitální amauróza Leber vrozený stacionární šeroslepost, jakož i dysfunkce glomerulárního Systém. |
| Centrální dystrofie | To zahrnuje Stargardtova choroba, makulární degenerace a Best zheltopyatnistoe fundu. |
V závislosti na typu dědičnosti sítnice abiotrophy následujících typů:
- Early autozomálně recesivní forma. Tato forma nemoci postupuje rychle. Často brzy autozomálně recesivní forma komplikace vznikají ve formě makulární degenerace nebo šedého zákalu. Do začátku autozomálně recesivní formy jsou vrozené amauróza Leber, která se vyvíjí v průběhu prvních pěti let života. S tímto onemocněním byl prudký pokles zrakových funkcí.
- Pozdní autozomálně recesivní forma. Tento typ sítnice pigment abiotrophy oka začíná ve věku 30 let. V tomto případě je funkce sítnice je značně sníženo, ale nemoc pomalu postupuje.
- Pohlavně vázaná forma sítnice abiotrophy. Tato forma nemoci přenášené X-chromozómu. Tato nemoc je docela těžké a rychle se vyvíjí.
- Autozomálně dominantní forma. Tento druh retinální onemocnění postupuje pomalu. Někdy onemocnění komplikuje šedého zákalu a makulární degenerace, ale frekvence těchto komplikací se vyskytují méně často než v autozomálně recesivní formě retinálního pigmentového abiotrophy.
Symptomy sítnice abiotrophy
V takových chorob, jako abiotrophy sítnice příznaky spíše je variabilní vzhledem k velkému počtu různých mutací, které vedou k vývoji této patologie. Ale ve stejné době, mezi různými provedeními dystrofie v rámci jedné skupiny (periferní, centrální nebo generalizované abiotrophy) má řadu podobných projevů.
- Abiotrophy centrální retinální kuželové buňky jsou charakterizovány primární lézí, jehož koncentrace je nejvyšší v makule - to je důvod, proč jsou také nazývány makulární degenerace. Popředí Výrazný pokles zrakové ostrosti, porucha vnímání barev, s celkovou destrukci fotoreceptorů v centru fundu vyvíjí centrální skotom. V případě, že patologický proces se nevztahuje na obvodové oblasti sítnice, periferní a noční vidění je mírně ovlivněna. Když abiotrophy formy, vyznačující se tím, fokálních lézí fotoreceptorů vyvinout slepá místa v zorném poli. V zejména může dojít k těžké formy optických vláken atrofii a oslepnutí.
- Periferní sítnice abiotrophy (pigmentové degenerace, belotochechnaya abiotrophy) začít s primární lézí tyče, takže jeden z prvních příznaků onemocnění bude den-oslepnutí. S progresí onemocnění, s dalším poškozením tyčinek, snížená noční vidění se může vyvinout do jeho úplné ztrátě - noční slepota. Narušen periferní vidění, je soustředný skotom, po kterém se zorné pole je zúžen tak, že se stane „trubkový“. závažnější poruchy často nevyvinou do sítnice belotochechnoy abiotrophy, denní vidění a vnímání barev se nemění. V některých případech, pigment degenerace patologického procesu zapojen a kužele, což vede k poklesu zobrazení den, snížení jeho závažnosti a někdy úplné slepotě. Průběh nemoci může trvat desítky let, i když tam jsou prchavé a juvenilní formy.
Úplná forma kongenitální stacionární noční slepota se vyznačuje výraznou noční slepota s letního vidění a vnímání barev. Není tedy progresi onemocnění. Symptomy nekompletních forem VSNS mírný den-slepota, snížená ostrost vidění, poruchy barvocitu, potíže s přizpůsobením se zhoršených světelných podmínek.
diagnostika
Když průzkum upozorňuje na periferní vidění a ostrost. Diagnóza je zkoumat stav fundu, identifikovat specifické změny v sítnici.
Nejčastěji, při pohledu z znalec uvádí oblasti dystrofické poškození buněk receptoru (také nazývané kostní buňky), komprese cév sítnice, změna barvy ze zrakového nervu, se stává více bledě. Není-li pochyb o tom, v diagnostice, můžete strávit další elektrofyziologické vyšetření, které umožní přesnější posouzení sítnice oka funkcí.
Zkontrolovat „šeroslepost“ syndrom hodnotí stav pacienta, pomocí speciální techniky. Pokud diagnózu „pigmentového retinální abiotrophy“ léčba, vzhledem k dědičné povaze choroby, se provádí s rovnoběžnými průzkumu linie vzhledem k umožnění počáteční fázi choroby.
Léčba sítnice abiotrophy
Etiotrop specifická léčba jakékoliv formy sítnice abiotrophy v okamžiku, kdy neexistuje. Jako udržovací léčbu, retardující progrese onemocnění, léky používané vitamíny A, E, riboflavin.
Vasodilatátory může zlepšit prokrvení sítnice, která rovněž zpomalují degenerativní procesy. V uplynulých letech, tam je důkaz úspěšného použití bionické sítnice implantátu (Argus, Argus 2), nechá se částečně obnovit vidění u pacientů zcela ztratila náležitě abiotrophy. Některé zkušenosti s použitím kmenových buněk, genová terapie rovněž za cíl najít způsob léčby abiotrophy sítnice.
Vzhledem k velkému počtu mutací, které způsobují abiotrophy a odlišný klinický průběh degenerativních procesů v predikci sítnice téměř vždy nejistá. Některé typy pigmentu dystrofie může omezit šeroslepost a zhoršené periferní vidění, zatímco jiné formy tohoto onemocnění vede k celkové slepotě. Suplementací vitaminu A v některých případech je možné, aby zpomalení progrese abiotrophy sítnice, podle některých zdrojů využití sluneční brýle také může dosáhnout stejné Výsledek.
Takže abiotrophy retina - nebezpečné patologie, který nejen zasahuje do jejich životního stylu, ale to může způsobit oslepnutí. Musíte dávat pozor na svou vizi, dohlížet na něj. V případě nepříjemných pocitů v očích, ihned kontaktujte očního lékaře, bude kontrolovat vás, objednat testy a zvolte účinnou léčbu.
prevence
Lpění na preventivní opatření, můžete nejen zpomalit vývoj mnoha onemocnění sítnice oční bulvy, ale také jim předcházet.
Za normálních okolností jsou tito odborníci kroky doporučujeme:
- Roční vyšetření oftalmologem;
- drží první laserové korekce bude nutné;
- Vyhnout denně, dlouhodobé vizuální zatížení;
- vytvořit na pracovišti i doma správných světelných podmínek;
- sluneční brýle;
- cviky pro vaše oči.
Na otázku, na sítnici pigmentu abiotrophy, co to je, jen jedna odpověď může být poskytnuta. To je jeden z těch vzácných onemocnění, jejichž diagnóza v časných stádiích, aby se zabránilo úplnou absenci vidění.
