Obsah
- Fáze a stupně
- Příznaky a příznaky
- Příčiny
- Diagnostika
- Metody léčby
- Léčba drogami
- Extrakorporální hemokorekce
- Plasmaferéza
- Imunoadsorpce
- Jídlo
- Možné důsledky a komplikace
- Video o pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris (bulózní dermatóza) je onemocnění, při kterém se na sliznici nebo kůži objevují puchýře. Jak postupují patologické procesy, praskají a na jejich místě se tvoří eroze. Bubliny se zvětšují nebo se navzájem spojují a vytvářejí velká erozivní ložiska. Hlavní příčinou pemphigus vulgaris jsou autoimunitní poruchy v lidském těle, ale k přesné diagnostice pomůže diferenciální diagnostika.
Fáze a stupně
Onemocnění ve většině případů postihuje sliznice. Vyskytuje se u lidí různého věku a vyvíjí se ve fázích.
| název | Popis |
| Fáze I | Patologické změny se vyvíjejí na sliznici ústní dutiny, hrtanu a hltanu. Vytvářejí se napjaté bubliny, které jsou naplněny průhledným, nažloutlým exsudátem. Jak nemoc postupuje, slábnou a zmenšují se. V tomto případě se patologická ložiska šíří po celém těle (nohy, obličej, horní a dolní končetiny). Po 7 dnech kapalina, která naplnila bubliny, ztmavne. Patologické změny naznačují akumulaci hnisavých nečistot a mrtvé tkáně uvnitř. |
| Etapa II | Patologická ložiska se mění v erozi, která se obtížně hojí. Charakteristickými rysy jsou fuzzy hrany, různé tvary a velikosti. Při včasné a správně zvolené terapii se eroze pomalu hojí, ale nová ohniska se neobjevují. Pokrývají se vrstvenými hnědými krustami, které postupně opadávají a zanechávají za sebou tmavé stařecké skvrny. |
| Etapa II | Stav pacienta se spontánně zhoršuje a je doprovázen výraznými klinickými příznaky. Septická horečka se projevuje, dochází k výraznému vyčerpání těla. Zvyšuje se také riziko sekundární infekce. V obtížných situacích je narušeno fungování kardiovaskulárního systému, jater, ledvin a dýchacích orgánů. |
Každá fáze pemphigus vulgaris je doprovázena charakteristickými vnějšími změnami, které pomohou lékař dermatolog stanovit předběžnou diagnózu a předepsat pacienta nejvíce informativní zkouška.
Příznaky a příznaky
Klinický obraz s pemphigus vulgaris pomůže dermatologovi provést předběžnou diagnózu. Příznaky jsou také důkazem toho, jak moc se nemoc rozšířila po celém lidském těle, kde se nacházejí patologická ložiska.
Za prvé, onemocnění postihuje sliznici úst a krku. Bubliny v této oblasti rychle praskají. Objevují se nové, splývají se starými ohnisky a vytvářejí velké vředy. Pro člověka je obtížné jíst, protože existují výrazné bolestivé pocity.
Vředy jsou pokryty bílým povlakem, protože praskne film puchýřů. Lze jej snadno odstranit špachtlí. U pacienta se také objeví špatný dech.
Na kůži se vyrážky neobjeví okamžitě, ale jsou lokalizovány chaoticky po celém těle. Obsah puchýřů je serózní nebo zakalený exsudát.
V některých situacích se u pacienta objeví souběžné klinické příznaky:
- celková slabost v těle;
- dochází k závratě;
- tělesná hmotnost klesá;
- zápach z úst je doprovázen akumulací hnisavých nečistot ve výsledných ranách (pyodermie).
Než se vytvoří bublina, v místě poranění působí bolest a svědění. Ve většině případů je oblastí lokalizace vyrážky hrudník, paže, nohy, podpaží, tříslové záhyby. Při absenci včasné diagnostiky a terapie dochází k sekundární infekci, proti které se vyvíjí sepse.
Příčiny
Pemphigus vulgaris (diferenciální diagnostiku předepisuje dermatolog na základě stížností pacienta a vyšetření) se objevuje častěji na pozadí autoimunitních poruch v lidském těle. Imunitní systém aktivně produkuje protilátky, které napadají jeho vlastní buňky v epidermis. Dochází k jejich zničení a ztrátě spojení, v jehož místě se hromadí kapalina. Vytvoří se bublina, která po chvíli praskne a zanechá otevřenou ránu.
Existují však další predisponující faktory, které přispívají k rozvoji pemphigus vulgaris:
- dlouhodobá léčba určitými léky;
- závod;
- mechanické poškození sliznic, kůže;
- dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu světlu;
- jarní a letní období;
- zhoršená funkce imunitního systému;
- infekční a virová onemocnění;
- profesionální činnost;
- genetická predispozice;
- onemocnění kůry nadledvin;
- silný psychický šok.
Nemoc se vyvíjí postupně, je doprovázena charakteristickými příznaky a bez včasné lékařské pomoci vede ke smrti člověka. Zemědělští pracovníci jsou v ohrožení. Jsou neustále v kontaktu s různými chemikáliemi, které mohou vyvolat onemocnění. Totéž platí pro pracovníky v kovovém a polygrafickém průmyslu.
Diagnostika
Komplexní vyšetření s výskytem pemphigus vulgaris pomůže správně stanovit diagnózu, určit stupeň poškození lidského těla a zvolit nejúčinnější léčbu.
Pacientům jsou přiřazena následující diagnostická opatření:
| název | Popis |
| Cytologické vyšetření | Odběr vzorků testovaného materiálu se provádí z povrchu čerstvě vytvořené eroze. |
| Patologické vyšetření | Specialisté studují materiál odebraný z patologického ohniska pod mikroskopem. Hodnotí se změny přítomné v tkáních. |
| Metoda výzkumu imunofluorescence | Reakce antigen-protilátka se stanoví pomocí luminiscenčního markeru. |
| Imunoanalýza (ELISA) | Nejinformativnější laboratorní metoda pro stanovení různých sloučenin spojených s protilátkami. |
Je důležité rozlišovat pemphigus vulgaris, protože mnoho dalších onemocnění kůže a sliznic membrány jsou doprovázeny podobnými klinickými příznaky (bulózní toxikoderma, Duhringova dermatitis herpetiformis, impetigo). V případě poškození ledvin nebo srdce bude člověk potřebovat konzultaci se specializovaným odborníkem (kardiolog, nefrolog) a další instrumentální diagnostiku.
Metody léčby
Léčba pemphigus vulgaris se provádí komplexními metodami. Jsou brány v úvahu nejen výsledky diferenciální diagnostiky, ale také vitální funkce pacienta, přítomné příznaky, stížnosti. Léky s maximálními dávkami jsou nutně předepsány. V těžkých nebo nouzových situacích se používají pomocné terapie.
Léčba drogami
Léčivé přípravky pro zpomalení rozvoje autoimunitního onemocnění a obnovení normální imunitní funkce. Pacientům je předepsáno maximální dávkování léků, proto je důležité přísně dodržovat pokyny lékaře, aby se snížila pravděpodobnost nežádoucích účinků.
Pemphigus vulgaris (diferenciální diagnostika určí stupeň a stupeň vývoje patologických procesů) se léčí následujícími léky:
| Skupina drog | název | aplikace |
| Kortikosteroidy | Dexamethason, prednisolon | Dávkování léku závisí na stavu pacienta a stanovené diagnóze. Tento lék se podává do svalu, kapat nebo intravenózně. Dospělí pacienti mají předepsáno 0,5-24 mg denně. Uvedený objem léčiva se podává dvakrát. Udržovací dávka je 2-4 mg. |
| Cytostatika | Methotrexát, azathioprin | Lék se užívá perorálně před jídlem. Počáteční dávka pro dospělé pacienty je 2,5–5 mg týdně. Postupně se zvyšuje na 7,5-25 mg týdně. V nouzových situacích je lék podáván intramuskulárně. |
| Antacida | Almagel, Vikair | Léky chrání stěny žaludku před negativními účinky účinných látek obsažených v kortikosteroidech. Použité léky také pomáhají předcházet komplikacím ve fungování trávicího systému. Dospělí pacienti mají předepsáno 1–2 tablety 3krát denně. Lék by měl být užíván orálně, nejlépe po jídle, o 1,5 hodiny později. Tablety rozemelte nebo rozpusťte v malém množství teplé vody. Léčba trvá 1–2 měsíce. V případě potřeby proběhne druhý kurz. |
| Selektivní imunosupresiva | Cyklosporin, Sandimmune | Léky jsou předepisovány pacientům s pemphigus vulgaris, pokud po použití glukokortikosteroidů nedojde k pozitivnímu výsledku. Počáteční dávka pro dospělého pacienta je 2,5 mg / kg denně. V případě potřeby se zvýší na 5 mg / kg denně. V závažných případech, lék se podává intravenózně pomocí kapátka. |
Dávky léků se sníží, když staří eroze léčit a nové patologické ložiska nejsou vytvořeny. Nějakou dobu pacienti užívají udržovací dávky. Když je připojena bakteriální infekce, jsou pacientům předepsány antibakteriální léky.
Extrakorporální hemokorekce
V závažných nebo nouzových situacích, také s výskytem komplikací na pozadí pemphigus vulgaris, je pacientům předepsána plazmaferéza, hemosorpce. V průběhu postupů, lidská krev se čistí, který přetéká protilátek a imunitních komplexů.
Extrakorporální hemokorekce pomáhá nejen zpomalit vývoj pemphigus vulgaris, ale podporu pacientova těla, pokud nemůže vyrovnat s patologických procesů, a to i s pomocí léčivých drogy.
Plasmaferéza
Pemphigus vulgaris (diferenciální diagnostika umožní stanovit přesnou diagnózu a určit stádium onemocnění) v těžkých nebo nouzových situacích je léčen krevní transfuzí. Během postupu jsou z krve pacienta odstraněny protilátky. Plasmaferéza vám umožňuje urychlit nástup remise a snížit dávkování předepsaných glukokortikosteroidních léků. Postup čištění krve se provádí 3krát týdně. Kompletní terapeutický kurz pro pemphigus vulgaris poskytuje 3–12 sezení.
Plasmaferéza se ve většině případů provádí v komplexu s použitím léků (kortikosteroidy, cytostatika). Tento léčebný režim vám umožňuje dosáhnout dlouhodobé remise. V ojedinělých případech jsou pozorovány vedlejší účinky (závratě, hypotenze, horečka, kopřivka).
Imunoadsorpce
Terapie se také provádí komplexním způsobem s použitím léků (kortikosteroidů). Hlavní výhodou imunoadsorpce je, že se zvyšuje citlivost lidského těla na léky. Současná erozivní ložiska se rychle hojí a doba remise se prodlužuje.
Během léčby se používají vysoce specifické imunosorbenty. Selektivně odstraňují z plazmy patologické protilátky a cirkulující imunitní komplexy.
Jídlo
Komplexní léčba pemphigus vulgaris u dospělých zahrnuje dodržování dietní výživy. Speciálně vybraná strava umožní nejen obnovit fungování trávicího systému, ale také zabránit možným komplikacím.
| představované výrobky | Zakázané potraviny |
|
|
Všechna jídla by měla být vařená, vařená v páře, pečená nebo dušená. Z nápojů by pacienti měli upřednostňovat bylinné čaje, ovocné nápoje, kompoty. Velké množství vitamínů obsahuje šípkový odvar. V lidové medicíně existuje mnoho receptů na léčitele a léčitele, které lze použít při komplexní terapii.
Možné důsledky a komplikace
Pemphigus vulgaris (diferenciální diagnostika je nezbytná pro stanovení přesné diagnózy, protože mnoho kožních onemocnění je doprovázeno podobnými příznaky) v pokročilých stádiích vyvolává vážné komplikace. Komplexní a správně zvolená léčba rozvoje bulózní dermatózy ve většině případů umožňuje dosáhnout dlouhodobé remise. Hlavním cílem terapie je zastavit progresi patologických procesů a zlepšit kvalitu života pacienta.
Zvýšení patologických ložisek a jejich fúze mezi sebou vedou k tvorbě velkých erozí, které jsou podobné popáleninám. V takovém stavu člověk nemůže normálně existovat, narušuje se obvyklý způsob života.
Komplikace pemphigus vulgaris:
| název | Popis |
| Pyoderma | Patologický stav je charakterizován hnisavým zánětlivým procesem, který postihuje kůži. Někdy změny ovlivňují podkožní sítnici. Kauzálními činiteli pyodermie jsou stafylokoky, Pseudomonas aeruginosa a streptokoky. |
| Flegmon | Nemoc vyvolává akutní a hnisavý zánět, který se vyvíjí v tukové tkáni. Flegmon je charakterizován rychlým šířením patogenní flóry do okolních tkání a oblastí. Mohou to být také šlachy, kosti nebo svalová vlákna. |
| Zápal plic | Onemocnění, které je ve většině případů charakterizováno infekčním zánětem, který postihuje plicní tkáň. Alveoly jsou převážně postiženy. |
Komplikace ve většině případů s pemphigus vulgaris se tvoří v důsledku sekundární infekce. Původci nemocí se dostávají do vytvořené eroze a vyvolávají silný zánětlivý proces. V obtížných situacích jsou ovlivněny vnitřní orgány.
Pemphigus vulgaris u dospělých vyžaduje správnou terapii. Aby pacienti dosáhli maximálního pozitivního výsledku, měli by přísně dodržovat všechna doporučení ošetřujícího lékaře. V opačném případě bude nemoc rychle postupovat, což vede k vážným komplikacím. Diferenciální diagnostika vám umožní určit patologické změny v lidském těle a posoudit rozsah jejich šíření.
Video o pemphigus vulgaris
Diagnóza pemfigu:
