Hypospadie bez hypospadií u dítěte. Co to je, fotky, formuláře

Hypospadie bez hypospadií (akordických) je vrozená patologie penisu, což negativně ovlivňuje funkce vylučovací soustavy. Toto onemocnění je u chlapců diagnostikováno v prvních hodinách po jejich narození. Dítě s podobnou diagnózou má známky nedostatečného vývoje penisu a močové trubice. Závažnost hypospadií bez hypospadií určuje urolog nebo chirurg v závislosti na deformačních změnách ve struktuře penisu chlapce.

Definice hypospadií bez hypospadií (hypospadie notochordového typu)

Hypospadie bez hypospadií je zkrácení močové trubice se současným zakřivením penisu. Přítomnost této patologie se vyskytuje u každého 150. mužského dítěte. Charakteristickým rysem akordických hypospadií je, že penis pacienta je deformován směrem dolů.

V tomto případě je močový kanál dítěte v napnutém stavu po celou dobu. Důvodem je jeho neobvykle krátká délka. Během erekce močová trubice stlačuje kavernózní tělo penisu, což vytváří další napětí na strukturálních prvcích penisu.

V urologické praxi se občas vyskytují případy, kdy vrozené hypospadie mají plnou průchodnost nebo jsou doprovázeny současnou dysplazií močového kanálu. Hypospadie akordového typu se vyznačují přítomností embryonálních jizev, které narušují fyziologické funkce epiteliálních tkání penisu.

Přítomnost těchto útvarů zvyšuje deformační faktor corpora cavernosa. Nebezpečí hypospadií bez hypospadií je pomalá progrese onemocnění. V novorozeneckém období, stejně jako u chlapců mladších 12 let, je zakřivení penisu akordového typu stabilní. S nástupem pubertální fáze je možné zvýšení patologických příznaků s rozvojem ještě větší deformity penisu.

Důvody vývoje

Hypospadie bez hypospadií u dítěte je vrozená patologie penisu, která se vyvíjí pod vlivem jednoho nebo několika negativních faktorů najednou.

Ve většině případů je tato vada mužského močového systému vyvolána následujícími důvody:

• dědičná predispozice, kdy se hypospadie notochordového typu přenáší na novorozené dítě na otcovské straně spolu s genetickou informací;
• důsledky závislosti na drogách, alkoholu a nikotinu u matky dítěte;
• intoxikace plodu chemickými a biologickými jedy ve stadiu nitroděložního vývoje;
• hormonální poruchy v těle matky dítěte během těhotenství.

Nejčastější příčinou notochordických hypospadií je negativní otcovská dědičnost. Důsledky intoxikace těla těhotné ženy, patologické závislosti, nemoci endokrinní systém může u dítěte vyvolat nejen hypospadie, ale i další vrozené vady rozvoj.

Případy hypospadií bez hypospadií jsou zcela běžné u dětí narozených matce starší 40 let. Chlapci počatí pomocí reprodukční technologie IVF jsou také vystaveni riziku získání této malformace genitourinárního systému.

Znamení

Hypospadie bez hypospadií má následující výrazné příznaky, které jsou vizuálně určeny dětským urologem nebo chirurgem při vyšetření genitálií dítěte:

• abnormálně krátká močová trubice;
• zakřivení penisu směrem dolů, když otvor močové trubice zůstává v normální poloze;
• močová trubice je neustále v napjatém stavu podle principu tětivy;
• během erekce je deformace penisu ještě výraznější;
• močová trubice stlačuje kavernózní tělíska penisu.

Ve zvláště závažných případech má nemocné dítě známky zúžení stěn močové trubice. V podobné klinické situaci vytváří akordová hypospadie kosmetický defekt a také narušuje normální fungování močového kanálu, ledvin a zpomaluje proces odtoku moči.

Diagnostika

Hypospadie bez hypospadií u dítěte je diagnostikována při vizuálním vyšetření vnějších genitálií chlapce.

Lékař provádějící vyšetření upozorňuje na následující příznaky vrozené vývojové vady genitourinárního systému:

• velikost penisu dítěte;
• tvar penisu;
• poloha penisu v době erekce (zda je potvrzen symptom zakřivení směrem dolů);
• délka močové trubice;
• přítomnost nebo nepřítomnost cikatriálních změn v epiteliálních tkáních v močové trubici;
• posunutí močové trubice dolů žaludu penisu;
• zúžení stěn močové trubice.

V závislosti na závažnosti akordických hypospadií může dětský urolog nebo chirurg předepsat dítěti další vyšetření pomocí ultrazvuku nebo MRI diagnostiky. V tomto případě se provádí studie močového měchýře a ledvin pacienta na patologické změny v tkáních v důsledku porušení odtoku moči. Dítě bezpochyby daruje krev z prstu a ranní moči pro klinickou a biochemickou analýzu indikátorů kvality.

Vlastnosti a taktika léčby

Hypospadie bez hypospadií u dítěte je léčena pouze chirurgicky. Čím dříve je chirurgický zákrok proveden, tím menší je pravděpodobnost vzniku patologických komplikací.

Níže uvedená tabulka popisuje funkce taktiky léčby hypospadií podle akordového typu.

Vlastnosti chirurgické léčby	Taktika terapeutického procesu
Chordovou chirurgickou terapii hypospadií lze provádět ve 2 fázích	V tomto případě dětský chirurg sestaví individuální léčebný plán pro dítě se známkami deformačních změn v močové trubici a tkáních penisu. Prvním krokem je oprava délky a šířky močové trubice. V další fázi terapeutického procesu lékař upraví polohu penisu a odstraní známky jeho zakřivení směrem dolů. Podmínky léčby závisí na závažnosti patologie, ale v průměru trvá 1 až 2 roky. Tento přístup vám umožňuje dosáhnout úplného uzdravení tkáně a také minimalizuje riziko pooperačních komplikací.
Obnovení normální délky močové trubice	Vytvoření fyziologicky správné uretry je jedním z hlavních úkolů chirurgické léčby akordických hypospadií. K dosažení pozitivního účinku se plastická operace močové trubice provádí pomocí chlopní epiteliální tkáně, obnovení chybějících částí penisu.
Prevence pooperačních komplikací	Léčba hypospadií akordového typu je vícestupňový a zdlouhavý proces. Období obnovy operovaných tkání není o nic méně obtížné. Zvláštní pozornost je věnována faktoru infekčního zánětu močové trubice a předkožky. Aby se předešlo těmto komplikacím, pacient absolvuje intenzivní terapii antibakteriálními léky, jejichž farmakologické vlastnosti se rozšiřují na orgány urogenitálního traktu.
Normalizace odtoku moči	U dětí s hypospadiemi bez hypospadií, které jsou doprovázeny patologickým zúžením močové trubice, je ukázáno, že obnovují její plnou průtokovou kapacitu. Za tímto účelem se stěny močové trubice rozšiřují pomocí chirurgických nástrojů. V pooperačním období chirurg zajišťuje stabilní odtok moči z dutiny močového kanálu pomocí katétru. Po zhojení operovaných tkání se dítě vrací k předchozímu způsobu života, odpadá riziko zpoždění odtoku moči.

Charakteristickým rysem chirurgické léčby hypospadií typu akordu je současné odstranění kosmetické vady v části zakřivení penisu směrem dolů, stejně jako obnovení normální délky a šířky močové trubice dítě.

V jakém věku je lepší operaci provést, jaká technika se používá

Je vědecky dokázáno, že chirurgická léčba hypospadií bez hypospadií je nejúspěšnější, když je prováděna mezi 6 a 18 měsíci věku dítěte.

Dětský chirurg dokáže současně dosáhnout následujících kvalitativních výsledků:

• eliminovat faktor psychického stresu (děti mladší věkové skupiny emocionálně snáší operaci mnohem snáze);
• zabránit výskytu souběžných komplikací v orgánech vylučovacího systému;
• zajistit rychlejší zotavení operovaných tkání;
• zabránit rozvoji degenerativních změn ve struktuře penisu.

Dítě s notochordickými hypospadiemi, které bylo operováno v raném dětství, dostává zdravé genitálie s anatomicky správnou močovou trubicí. Je obzvláště důležité, aby všechny fáze chirurgické léčby této malformace byly dokončeny před časem, kdy dítě jde do mateřské školy nebo všeobecné školy. To ho zbaví psychologických komplexů a pocitů vlastní méněcennosti.

Příprava na operaci

Hypospadie bez hypospadií u dítěte je léčena pouze chirurgicky.

Příprava na operaci zahrnuje dodržování následujících pravidel:

• Přezkoumání dítěte dětským urologem 2-3 dny před plánovaným termínem operace.
• Hospitalizace pacienta v nemocnici chirurgického oddělení nemocnice 1-2 dny před operací.
• Odmítnutí užívat léky, které ředí krev. Ošetřující lékař by měl být informován o tom, jaké léky dítě užívá.

Příprava na chirurgickou léčbu akordických hypospadií vyžaduje povinné diagnostické vyšetření s dodáním následujících testů:

• koagulogram;
• stanovení krevní skupiny a faktoru rhesus (pokud tyto informace nejsou k dispozici ve zdravotním záznamu dítěte);
• EKG s přepisem dětského kardiologa;
• analýza žilní krve za účelem stanovení protilátek proti viru hepatitidy C, HIV, původci syfilisu;
• studium výkalů pro vajíčka a larvy helmintů;
• analýza enterobiózy.

V procesu přípravy na chirurgickou léčbu musí dítě provést obecný test moči a kapilární krev ze svazků prsteníčku, aby provedlo klinickou studii. Na základě výsledků laboratorního vyšetření urolog rozhodne o možné chirurgické intervenci.

Trvání a složitost intervence

Chirurgická léčba hypospadií bez hypospadií je komplexní terapeutický postup, který se provádí v několika fázích. Operace se provádí za sterilních podmínek na urologickém oddělení nemocnice. Dítě je v celkové anestezii. Trvání rekonstrukčních plastických manipulací závisí na složitosti klinického případu. V průměru trvá jedna operace nejméně 3-4 hodiny.

Níže uvedená tabulka ukazuje cíle operace akordických hypospadií, které odrážejí složitost operace.

Cíle chirurgické terapie	Složitost operace
Korekce tkáně penisu	Plastická korekce tkáně penisu je považována za komplexní terapeutický postup. Podstatou tohoto typu chirurgické manipulace je korekce kavernózních těl penisu, které mají známky výrazného zakřivení.
Tvorba uretry	Vytvoření nové močové trubice s jejím prodloužením a bočním rozšířením je jedním z nejtěžších úkolů v plastické urologii. Chirurg vytvoří pro dítě novou močovou trubici, která nebyla vytvořena včas ve stadiu nitroděložního vývoje. Močová trubice, vytvořená urologem, pokračuje v růstu, jak se dítě vyvíjí. Dosažení tohoto výsledku naznačuje, že chirurgická operace plastiky močové trubice, odstranění známek jejího zkráceného stavu, byla úspěšná.
Fyziologicky správné umístění uretrálního kanálu	Poslední fází plastické chirurgie uretry je vložení uretrálního vstupu do vrcholu penisu dítěte. Po dokončení chirurgických zákroků, uzdravení operovaných tkání, musí pacient samostatně močit rovnoměrným proudem moči bez známek stříkání do stran. Tato fáze léčby dítěte je považována za méně obtížnou než korekce corpora cavernosa penisu, stejně jako tvorba chybějící části močové trubice.
Odstranění kosmetických vad	Po provedení hlavních terapeutických akcí zaměřených na chirurgickou rekonstrukci urogenitálního defektu hypospadií akordovým typem ošetřující lékař eliminuje pooperační defekty. Toto je konečná fáze léčby, která je v 98% případů úspěšně dokončena bez komplikací a negativních důsledků.

V období mezi dalšími chirurgickými zákroky dítě podstupuje periodická vyšetření dětského urologa. Lékař hodnotí dynamiku zotavení operovaných tkání chlapce, jsou včas varováni zánětlivé a infekční procesy, tvorba fistulózních kanálků v močové trubici kanál.

V prvních dnech po plánované operaci je dítě v nemocnici urologického oddělení, kde dostává hojení ran, antibakteriální a protizánětlivou terapii.

V pooperačním období je odtok moči pacienta zajištěn katetrizací. Ve zvláště závažných případech je možné aplikovat cytostomii po dobu 7-14 dnů. V závislosti na výsledcích léčby může urolog dítěti předepsat uretrální bougienage.

Jedná se o chirurgický zákrok, který dále rozšiřuje lumen močové trubice. Hlavní nevýhodou této metody terapie je považována za vysokou pravděpodobnost vzniku komplikací ve formě lokální zánět stěn močové trubice, stejně jako dlouhé doby zotavení zraněné sliznice skořápka.

Obnova a péče

Délka pobytu dítěte v nemocnici urologického oddělení závisí na závažnosti klinického případu, stavu imunitního systému pacienta a šikovnosti chirurga. V pooperačním období by měl být chlapec pod dohledem zdravotnického personálu minimálně 6-12 hodin. Ve zvláště obtížných případech zůstává pacient v nemocnici několik dní.

Pro rychlejší zotavení a prevenci komplikací by operované dítě mělo dostat následující péči:

• rána na genitálním orgánu je udržována zcela čistá;
• zpracování pooperačního stehu na povrchu penisu se provádí 1-2krát denně, v závislosti na doporučení ošetřujícího lékaře;
• operované tkáně jsou denně mazány protizánětlivými a antibakteriálními mastmi (recept na nákup léků v této kategorii píše lékař);
• dítě navštíví ordinaci dětského urologa nebo chirurga k antiseptickému ošetření katetru nebo cystostomii pomocí který zajišťuje odtok moči (harmonogram rutinních vyšetření u lékaře, obvazy, je sestaven individuálně pro každého trpěliví).

Nedodržování základních pravidel osobní hygieny, nedostatek včasné výměny spodního prádla dítěte, ignorování pokynů ošetřujícího lékaře s sebou nese vznik komplikací. V tomto případě mohou být výsledky pečlivé práce chirurga zrušeny porušením norem péče o pooperační steh.

Možné důsledky

Chirurgická léčba akordických hypospadií je úspěšná v 75–95% případů. Poté, co se tkáně uzdraví, dostane dítě plně funkční penis bez známek fyziologických a kosmetických vad. Včasná korekce hypospadií bez hypospadií umožňuje dosáhnout účinku normálního močení a eliminovat deformaci penisu.

Lékařská chyba, porušení pravidel pooperační péče může způsobit vývoj následujících negativních důsledků:

• zánět operované močové trubice;
• tvorba fistulózních průchodů v močové trubici;
• infekční infekce genitourinárního systému dítěte;
• patologické zúžení močové trubice po bougienage nebo její další prodloužení pomocí technik plastické chirurgie;
• odmítnutí epiteliálních tkání, které podstoupily chirurgický zákrok;
• hnisání jednotlivých částí genitálního orgánu;
• stříkání moči do stran nebo prosakování podél spodní části penisu a narážení na povrch šourku (tato komplikace se vyskytuje u dětí, které nesprávně vytvořily chybějící část moči kanál).

Děti se známkami pooperačních komplikací jsou hospitalizovány v nemocnici urologického oddělení nebo přijímají lékařskou pomoc ambulantně.

K odstranění negativních důsledků chirurgické léčby se používají antibakteriální, protizánětlivé léky na hojení ran. V kritických situacích, za přítomnosti známek závažných komplikací, hnisání, vývoje akutního infekčního a zánětlivého procesu, je možné provést chirurgický debridement poškozených tkání.

Náklady na léčbu akordového typu hypospadie

Průměrné náklady na celý průběh chirurgické léčby hypospadií bez hypospadií jsou 93 000 rublů. Tyto náklady zahrnují předběžné vyšetření dítěte v procesu přípravy na operaci.

Hypospadie bez hypospadií je vrozená urogenitální malformace, která postihuje genitourinární systém chlapců. Dítě s touto diagnózou má příliš krátkou močovou trubici, stlačené kavernózní tělo, zakřivení penisu.

V době erekce je močová trubice zatažena ještě více, podle principu tětivy. Včasná diagnostika a chirurgická léčba akordických hypospadií zajišťuje úplné obnovení anatomicky správného tvaru penisu dítěte. Terapie této nemoci se provádí ve 2-3 fázích.

Videa Hypospadias

Hypospadie u dospělých mužů: