Během útoku se tělo nakloní dopředu rychle, hlava se ohne. Záchvaty se objeví, když dítě usne nebo před probuzením.Četnost útoků může dosáhnout stovek dnů.
West syndrom
nejčastější příčinou syndromu - hypoxické poškození mozku dítě během obtížného porodu.
Příčiny syndromu Vesta jsou:
- vrozené poruchy vývoje mozku;
- různé genetické choroby;
- _ asfyxie;
- u předčasně narozených dětí - krvácení v lebce.
Na fotografii dítě s Vestovým syndromem
Stává se, že příčinu nemoci nelze určit. V takových případech je nutné mluvit o idiopatické formě syndromu.
Pacienti s klinickými známkami žádná změna v elektroencefalogramu, nebo u pacientů bez příznaků, ale se změnami na EEG, jsou první rizik. Nepotřebují léčbu, ale každoroční vyšetření je nezbytné.Pacienti druhé skupiny mají mírné klinické a EEG známky.
Léčba podléhají a musí být vyšetřována dvakrát ročně.Do _ do třetí skupiny rizikových pacientů s jasnými klinickými a elektroencefalografickými projevy jsou zařazováni.
Příznaky
syndrom Vesta má takové znaky:
- časté, není zvláště vhodný k léčbě epileptických záchvatů;
- gypsarhythm - standard pro syndrom EEG;
- porušení psychomotorického vývoje._
_ U 90% dětí s touto poruchou se záchvaty začínají v prvním roce života, nejčastěji v rozmezí 3 až 8 měsíců.
Na počátku lékaři definují nebo určují koliku, tk.znamení a pláč, které dítě zveřejňuje během a po skončení fit, jsou velmi podobné koliím.
Standardní znaky jsou:
- svahy těla dopředu;
- křeče těla, rukou a nohou;
- ruce a nohy mohou být chovány po stranách ve stejném rozsahu pro pravou a levou stranu těla.
Nejčastěji každý útok trvá jednu nebo dvě vteřiny, pak nastane krátká pauza, po níž nastane další křeče. Na videu můžete vidět, jak se syndrom Vest projevuje u malého dítěte.
Kromě toho děti lze pozorovat sporadických křeče, infantilní křeče se syndromem mají tendenci jít řetězec několika po sobě jdoucích křečí.
Děti s touto poruchou se vyznačují podrážděností, inhibicí vývoje a dokonce i degradací, která nezmizí bez léčby. Takové děti mohou také chovat, jako by neviděly.
Zdravotní stav se normalizuje, když se onemocnění začne hojit a zlepšují se údaje EEG.
Léčebný
hlavní způsoby léčby jsou přiřazení steroidy nebo vigabatrin .Steroidy by měly být užívány pečlivě, protože vedou k nepříjemným nežádoucím účinkům. Vigabatrin má podobnou vlastnost. Základním bodem je výběr účinných antikonvulziv. V kombinaci s tím jsou léky předepsány pro normalizaci metabolických procesů a krevní oběh v mozku. Nejdůležitějším krokem je však neutralizace příčiny záchvatů.
Neurochirurg může provést operaci k disekci mozku meningů, odstranit nádor mozku a vrozené aneuryzmy cév. Vysoce přesná intervenční technika se používá pomocí stereotaxické chirurgie, která šetří endoskopické metody.
Dobré výsledky byly získány při léčbě Vesta syndromu kmenovými buňkami. Metoda je stále nová a přesto drahá, ale zjevně slibná.
Podstata léčby spočívá v obnovení poškozené části mozku pomocí základních kmenových buněk, které jsou základem pro jakoukoliv tkáň, a to i pro nervovou. Pro léčbu idiopatických
forem narušení aplikován léčiv :
- antikonvulziva( nitrazepam, epilace);Hormonální a steroidní přípravky
- ( prednisolon, hydrokortizon, tetrakosactid);
- vitamínová terapie - velká dávka vitaminu B6( pyridoxin).
Účinnost léčby závisí na tom, jak rychlé záchvaty zmizí a jejich závažnost klesá.Je-li lék vybrán kompetentně a jeho dávka postačuje, pak se dítě začne správně rozvíjet a učit se v budoucnu, aby vedlo celý život.
Bohužel léky ne vždy dávají vliv, a dokonce i ty nejnovější.
Je třeba rovněž poznamenat, že léky mají vedlejší účinek : pocit konstantní únavy
- ;Porucha koncentrace
- ;
- kožní a endokrinní reakce;Deprese
- ;
- poškození periferních nervů;
- odchylky v práci jater.
Více užívaná dávka, tím výraznější nežádoucí účinky.
V situaci se symptomatickou formou onemocnění je dnes prognóza poměrně těžká.
Vybíráme nejúčinnější triptany z migrény a studujeme specifičnost působení léků na tělo.
Měl bych užívat léky Algeric - pokyny k použití, recenze a další užitečné informace o léku.
počasí, úmrtnost a naděje dožití při Vesta
syndromu je nemožné předpovědět celkový odhad pro vývoj různých příčin a různé příznaky. Každý případ musí být analyzován zvlášť.
Prognóza pro kojence s idiopatickým syndromem Vesta je pro optimističtější než u symptomatických forem.
V případě idiopatického syndromu dochází k méně výraznému zpoždění ve vývoji před nástupem záchvatů a samotné křeče se léčí lépe. Děti s touto formou často procházejí transformací na jiné formy epilepsie a asi 40% dětí se neliší od zdravých.
V jiných případech je léčba syndromu je obtížné, a výsledky jsou chudé, pro děti se symptomatickými formami negativní výhled, a to zejména, pokud detekovaný rezistence na léčiva.
Podle výzkumu syndromu Vesta naděje dožití 5% dětí s poruchou nežijí až do 5 let, v některých případech z důvodu nemoci, v některých - z důvodu komplikací léčby.
Méně než 50% dosáhne remise s léky. Statistiky dokazují, že pouze 30% případů je léčeno normálně a pouze každé 25. dítě má poměrně normální úroveň tělesného a duševního vývoje.
Až 90% dětí trpí opožděným fyzického nebo mentálního vývoje is úspěšnou léčbu záchvatů.Často se to netýká samotných záchytů, nýbrž důvodů, jimiž se jejich vývoj týká.Závažné přetrvávající záchvaty se mohou stát faktorem poškození mozku. 
Trvalé poškození mozku spojené s West syndromu zahrnují kognitivní poruchu, problémy s učením, problémy s chováním, paralýza, psychické problémy a autismus.
Asi 60% dětí se syndromem trpí později v epilepsii. Někdy se porušování přeměňuje na jiné formy. Přibližně polovina všech případů se stává Lennox-Gastautovým syndromem.
Pětina nemocných dětí zemře před rokem. Příčinou smrti je vrozená patologie vývoje mozku. Z těch, kteří přežili, tři čtvrtiny trpí abnormalitami psychomotorického vývoje.
Je velmi důležité diagnostikovat Vestový syndrom včas a okamžitě zahájit odpovídající léčbu.Čím dříve je léčba zahájena, tím pravděpodobnější je pozitivní výsledek onemocnění.
Se správným výběrem antiepileptických léků v polovině případů se ukáže, že je dosaženo absolutního vyléčení dítěte před záchvaty.
Pozdní diagnóza a nesprávný výběr léků vede ke ztrátě drahocenného času a zhoršuje prognózu onemocnění.
