Paroxysmální myoplegie je závažné neuromuskulární onemocnění

periodická paralýza, nebo vstoupit do kamene - a vrátit se.

A jaké jsou zde jen pro staré ruské eposu: neuvěřitelné létání bez jakýchkoliv přístrojů a nerušený průchod zdí a mnoho nádherné svědectví o případech zázračného uzdravení - tam je všechno!

tam je a stojí na určitém místě kuriózní příběh, znázorňující téma: periodickou paralýzu( periodické ochrnutí).

Bylina vypráví: sedí na kamnech uzavřená.Třicet let a tři roky byl - byl to paralyzátor. A pak se dostal na nohy a veliký Dukhobor dělat. Jeho jméno bylo Ilya Muromets.

Proč by náhle? Ano, jen malé množství vody opilý v hodině je to žádoucí, ale ze své rodné země.Magi trvali.

dvě otázky eposu: jaký druh paralýzy toho kbelík čisté vody prošel? A jaká voda je, že se postaví na nohy?

Nejedná se o periodickou paralýzu? A nejde o vodu bohatou na draslík?

etiologie a patologie varianty

etiologie neuromuskulární patologie, nazvaný periodická paralýza( nebo periodická paralýza), je rozhodující Urss obsahem draslíku v krvi a ve svalové výkonu potřebného pro snížení struktury.

Ale o tom mluvit, vždy úzce předmět. Za prvé by měl hovořit konkrétně o takový, který má podstatné rozdíly v patologii provedení, které se liší nasycení organismu draslík:

• buď nízko - hypokalemické provedení;( otevřený Shakhnovich a Westphal, 1882-1885).
• nebo vysoká - provedení hyperkalemic ( Gamstorp studoval, 1956 YG);
• nebo normální - normokaliemicheskaya forma tok( jejichž existence je potvrzeno Poskanzerom a Kerr, 1961).

Kromě jiných důvodů, což vede ke vzniku sekundárních, symptomů, mioplegii, byly případy:

• tyreotoxikóza;
• nadledvin nádory s příznaky hyperaldosteronismu a selhání těchto žláz;
• pyelonefritida;
• hypotalamického syndromu;
• podmínky doprovázené dehydratací, odsolování( s zvracení a průjem, nadměrné užívání laxativ a diuretik, s malabsorpcí - syndrom nedostatečnosti trávení), nebo v důsledku přebytku v těle některých solí( baryum, zejména).

podstatou patologie je schopen nehybnosti, přichází kvůli „krycí“ těla vlny periodické ochrnutí, záchvatovitá přechodné pohybového aparátu( kosterních) svalů.

, jak ukončit svůj život Ilya Muromets? S kamenným troubou svrhla jeho tělo zralé, ale kamenné bez hnutí - v kameni konečně zase pryč.Zkamenělý, stal se opět nepohyblivý.Hrdina je unavený tím, že je bohatý.

Jak se to stane, nebo patogeneze krátce

Conn původní teorii vysvětlující hypokalemické periodické ochrnutí přerušované hyperaldosteronismus - epizodické zvýšené vylučování aldosteronu kůrou nadledvin, a potvrzuje výsledky použití při léčení této patologie tohoto hormonu antagonistů, nyní upraven.

biochemici a fyziologové zjistili: vývoj záchvaty mioplegii posune hladinu aldosteronu v krvi - podmínku sekundární.

Hlavním problémem zde stojí v permeability buněčné membrány kosterní svalstvo myofibrilárního membrán pro vodu s uzavřeným sodné a draselné ionty.

nerovnováha těchto dvou prvků v buňce spuštění metabolických poruch, a energie ve strukturách obou svalové tkáně, jakož i v oblastech neuromuskulárních synapsích, svalové kontrakce v případě bloku v nervosvalového přenosu nemožné.Chcete-li obnovit tuto schopnost svaly musí být vrácena do stavu rovnováhy iontů v něm na stabilním tempem.

A s periodickými paralýza pásma svalových membrán pro ionty vetoval genetické determinanty klinika vyvíjí jeden nebo jinou verzi označeného neuromuskulární patologie.

General „kořeny“ - ale odlišný „nechává»

běžné při vzniku každé formě mioplegii je autosomálně dominantní postavení dědičnost, jedinou otázkou je míra penetrace genu:

• na gipokaliemicheskoe - neúplné penetrance genu, nízká;
• s hyperkalemickou - vysokou;
• normokaliemichesky provedení - uprostřed mezi prvními dvěma, s různým stupněm genové penetraci v každém případě.

příznaky, které jsou charakteristické pro periodické paralýzy, bude záviset na tvaru jeho průběhu.

gipokaliemicheskoe

tvoří nejčastější a nejvíce studoval typ běžně vyskytují u mužů, s vrcholem projevů ve věku 10 až 18 let, ale sporadické případy jsou starší než 30 let. Do určité doby tato forma onemocnění se v žádném případě nezobrazuje. Výskyt nával

sval může dojít v důsledku:

• nekontrolované příjem alkoholu;
• nadměrné fyzické napětí;
• non diety( s nadměrným množstvím sacharidů a / nebo solí).

Women „fatální“ pro urážející-záchvatu útočných mioplegii jsou buď 1-denní měsíc nebo dobu 1-2 dnů před jejich zahájením.

probuzení v dopoledních hodinách nebo v noci, nebo nosič doručitele patologie cítí ve stavu paralýzy, která se rozšířila nejen do kosterních svalů trupu, krku a končetin, ale vážná závažnosti odlišných a obličejových svalů a dokonce i dýchání.Výška

fit s trváním od hodin do dnů( v průměru 2 až 4 hodiny) se objeví nejen svalů hypotonicitu a ztrátu všech typech šlachových reflexů, ale závažnost autonomních poruch ve formě:

• tachykardie a tachypnoe;
• zrudnutí obličeje a jiných částí kůže velkým potem celém povrchu těla;
• nadměrné žízeň - polydipsie.

svalovou sílu postupně vrátily, a proces se vrací do nejodlehlejších oblastí končetin a nejrychlejší obnovení svalové funkce přispívá přijata cílevědomá pokusy o aktivní pohyb pacienta. O

mioplegicheskih záchvaty frekvenci - to může značně lišit od prvního dne přicházejí a které mají charakter postavení mioplegicheskogo záchvaty v závažných případech, neustále zkoušet případy s mírnou svalovou slabostí s jeho zisk v dopoledních hodinách.

druhý typ poruchy podporuje myopatické syndrom, což vede k úbytku svalové hmoty, a to zejména - v proximálních segmentů končetin.

také možné volbou neúspěšný řízení zahrnující pouze nohy nebo jednu končetinu nebo jednu stranu těla. O

záchvaty hyperkalemic mioplegii

Type paroxysmální ochrnutí, jsou mnohem vzácnější forma kvůli hypokalemia, se často sledovatelné až 4 generacích „rodokmenem“, zdědil stejně často osobami obou pohlaví, s projevy nemoci v první dekádě života.

vyvolávající záchvaty moment je hlad, včetně přebírá odpočinek po intenzivní fyzické práce: tam parestezie v obličeji a na končetinách, svalová slabost postupně připojí vzdálené segmenty na dolních končetin, rychle se šíří do celého těla svaly, včetně obličeje. Kromě povinného

areflexii s šlach a svalů hypotonie obecně záchvatu silné autonomní dysfunkcí projevuje:

• vyjádřila palpitace;
• bohaté pocení;
• arteriální hypertenze;
• vyjádřil žízeň.

I ty zdlouhavý nával tohoto druhu periodické ochrnutí nebere od utrpení více než 2 hodiny života. O

záchvaty normokaliemicheskoy druh přírody

z zdědil stejně jako dva další, ale je popsáno jako příklad pouze čtyři( !) Rodina, debutující jako dítě v prvních deseti letech života.

Normokaliemicheskaya forma periodické paralýzy - To se hodí různé závažnosti od mírné, ale chytil celé tělo svalovou slabost, a to až do komplexní, včetně obličejových svalů, ochrnutí.Někteří pacienti

Moment provokující záchvaty mioplegii normokaliemicheskoy s přírodou, mohou být jako podchlazení a stav nerušený odpočinek po intenzivním tréninku nebo jiné fyzické aktivity.

pro zabavení se vyznačuje pomalu rostoucí slabost, která pokrývá svalů a stejně( nebo i více) se pomalu snižuje intenzitu do konečného útoku.

Tento typ je charakterizován významnou dobou trvání jednoho paroxysmu - od 1 nebo 2 dnů až po 2-3 týdny.

se potvrzující slovo nebo diagnostik

z přítomnosti typických záchvaty vlastní periodické ochrnutí, s absencí neurologických symptomů mezi záchvaty, s charakteristickým rodinné historie, historie diagnózy periodické paralýzy, není obtížné.

Otázky vznikají, když:

• poprvé vyvstával paroxysm;
• sporadická kategorie;
• útoky abortní, atypické povahy.

Biochemické krevní testy v období mezi záchvaty nemají žádný účinek.

ale tato analýza ukazuje:

• během hypokalemické formě - snížení draslíku v krevním séru a 2( nebo ještě nižší) mmol / l proti standardům 5,5, významně snížené hladiny fosforu a ne tak výrazný vzestup hladiny glukózy v krvi;
• s hyperkalemickou variantou - významné zvýšení hladiny draslíku bez prudkého poklesu hladiny glukózy v krvi;
• na normokaliemicheskoy mioplegii - žádné indikace změnit obsah draslíku v krvi, stejně jako fosfor a glukózy( však mezi záchvaty jsou také normální).Při provádění

EMG( elektromyografie) mioplegii když chybí jakékoliv povahy bioelektrické svalové aktivity.

V provedení s významným frekvence záchvatů gipokaliemicheskogo ochrnutí, což vede k rozvoji myopatické syndromu, iniciovat studie svalovou biopsií, které odhalí vakuolární myopatii.

způsobilé jako diagnostický test s intravenózní infuzí roztoku chloridu draselného v rámci studie - ve vývoji pro 20-40 minut záchvat typický zjišťují, že je zjištěno, provedení, hyperkalemic periodické paralýzy.

Vzhledem k vzniku nemoci musí být diagnóza potvrzena a ověřena genetikem;povinné jsou také konzultace s endokrinologem a neurológem o vyloučení myoplegie sekundární povahy.

Strategie léčby

Léčba závisí na formě, v níž dochází k paroxyzmální myoplegii. V přítomnosti

gipokaliemicheskoe Edition aproximace termínu výsledku nával slouží sací 10% roztoku chloridu draselného v rytmu každou hodinu - 1 až 2 polévkové lžíce vyměnitelné nebo intravenózní infúzní roztok Pananginum nebo požití léku.

Mezi záchvaty dává dobrý vliv veroshpiron přijímání( 200 až 300 mg denně pokračující), nicméně, je třeba se vyhnout dlouhodobé užívání, aby se zabránilo vedlejším účinkům.

V případě rezistence na léčiva a z jiných důvodů, může být nahrazen Diacarbum( denní dávka 0,25-1,25 g 2-3 hodin), nebo kalium šetřícím účel triamteren( v dávce 0,2 g / den).

potraviny by měly být vyčerpány v soli se sníženou vzhledem k denní kalorické sacharidů, se zavedením do stravy švestky, meruňky, mléko a sýr - produkty s více draslíku. S rozvojem nával

mioplegii hyperkalemic etiologie se rozloží intravenózní infuzí 10% roztoku chloridu vápenatého v 40% roztoku glukózy s odpovídající dávky inzulínu. Označený

dobrý vliv na inhalační podání salbutamolu, které obě zmírňuje útoky, a varuje je.

Mezi záchvatům efektivní přijímajícího hydrochlorothiazidu Diamox.

strava by měla být minimálně produktů, které obsahují draslík, ale s více sacharidů a sodík( sůl), intervaly mezi jídly by neměla být příliš dlouhá - záchvaty vyvolané hladem. Pokud jde o léčení

normokaliemicheskoy mioplegii doporučení nejběžnějších: použití, pokud je to nutné, Diamox se zvýšením na 10 g příjmu sodíku - soli.

symptomatická léčba periodická paralýza - je léčení patologie a obnovit rovnováhu elektrolytů.