synonyma: Addisonova nemoc, „bronz nemoc“, chronická nedostatečnost nadledvin, nedostatečnost nadledvin.
Vědecký editor: Volkov AA, endokrinolog, praktické zkušenosti od roku 2015.
Září 2018.
choroba Addisonova - endokrinní patologie spojené s nedostatečnou produkcí hormonů nadledvin životně nezbytné. Je to důsledek selhání v jednom z pracovních jednotek hypotalamus-hypofýza-nadledviny systému.
Addisonova choroba se vyskytuje při poškození více než 90% z adrenální tkáně. Patologie hrubé odhady našel u 1 pacienta z 20 tisíc. Ve většině případů je příčinou nemoci - autoimunitní proces (zaútočit vlastní imunitní systém), potom v intervalech, které tuberkulózy.
Jako syndrom, chronická adrenokortikální nedostatečnost, je přítomen v množství dědičných onemocnění.
důvody
- autoimunitní poškození kůry nadledvinek (imunitní systém napadá vlastní)
- nadledvin tuberculosis
- odstranění nadledvinek
- účinky dlouhodobé hormonální terapii
- plísňová onemocnění (histoplasmóza, blastomykóza, kokcidioidomykóza)
- sarkoidóza
- krvácení v nadledvinkách
- nádor
- amyloidóza
- Syndromu získané imunitní nedostatečnosti (AIDS)
- syfilis
- změny v genetickém kódu
- adrenoleukodystrofie.
Příznaky Addisonova choroba
Addisonova choroba je doprovázena zvýšenou hladinou adrenokortikotropního hormonu (ACTH) Společně s alfa-melanocyty stimulující hormon, způsobuje ztmavnutí kůže a Sliznice - punc Addisonova choroba, a proto se také nazývá „Bronz“.
Sekundární nedostatečnost kůry nadledvin, způsobené nedostatkem železa mozku - hypofýzy; Na rozdíl od primární nikdy doprovázen ztmavnutí kůže.
Projevem Addisonova choroba jsou tvořeny příznaky nedostatečného rozdělení hormonů nadledvin. Převaha určitých projevů určených dobu trvání nemoci.
- Ztmavnutí kůže a sliznic (při primární selhání), často po celé měsíce nebo roky dopředu dalších projevů. Ztmavnutí kůže v důsledku konstantní stimulační kortikotrofov. Současná přítomnost vitiligo (Zesvětlení pokožky v oblastech chaotické) kvůli autoimunitní destrukce melanocytů, buněk způsobujících zbarvení kůže.
- Extrémní slabost (zejména svalů), únava, úbytek na váze, snížená chuť k jídlu.
- snížení krevního tlaku (hypotenze), Která je doprovázena závratěmi. Také z důvodu nízkého krevního tlaku u pacientů hlášeny špatnou studené toleranci.
- Známky gastrointestinálního traktu: nevolnost, zvracení, průjem příležitostně.
- Existují duševní poruchy (deprese, psychózy).
- Posílení chuť, čichové, sluchové citlivosti; může vyvolat neodolatelnou touhu slaných potravin.
Nadledvin (nadledviny) krize
Nadledvin krize - urychleně vytvořit stav, který ohrožuje zdraví a život pacienta, spolu s prudkým poklesem hladiny hormonů nadledvin v krevním řečišti, nebo náhlé zvýšení jejich potřebám, za předpokladu, že funkce orgánů přerušeno.
Příčiny krize nadledvin:
- Stres: akutní infekční nemoc, trauma, chirurgický zákrok, emocionální stres a další stresové faktory. Adrenální krize v těchto situacích vyvolat z nedostatku zvyšujících se dávek hormonální substituční terapie.
- Bilaterální krvácení do nadledvin.
- Bilaterální nadledvinek tepna embolie nebo trombóza nadledvinek žíly (např., Při permanentní výzkum).
- Adrenalektomii bez adekvátní substituční terapie.
Projevy adrenální krize:
- snížení krevního tlaku,
- bolest břicha,
- zvracení
- porucha vědomí.
diagnostika
Diagnóza je endokrinolog a je snížena na identifikaci nedostatečné funkčnosti adrenokortikální kapacita (zvýšit syntézu hormonu kortizolu v reakci na stimulaci Vliv).
především doporučeno posouzení kortizol v dopoledních hodinách. Pokud kortizol index sérum v 8.00 ráno, méně než 3 ng / dl ukazují nedostatečnost nadledvin.
V biochemické analýzy krve může být detekována hyponatrémie a hypokalémie. Dojde-li k predispozice k onemocnění Addison se doporučuje každoročně monitorovat hladiny ACTH v krvi. Dochází k postupnému zvyšování hladiny hormonů jako je horní hranice normálu (50 pg / ml).
Léčba Addisonova choroba
terapie
Nadledvin hormonální substituční terapie. Naneste hydrokortizon a fludrocortisone.
- Hydrokortizon 10 mg ráno a 5 mg perorálně každý den po obědě (dospělí až do 20-30 mg / den.). Alternativní hydrokortison - prednisolon obdržel 1 za den.
- Fludrokortizon na 0,1-0,2 mg orálně 1 x denně.
by měla být dávka snížena o zvyšující krevní tlak. V případě akutního onemocnění (např. Běžné nachlazení), nebo po menší trauma dvojitá dávka hormony do cítit lépe.
Při chirurgickém ošetření před a (v případě potřeby), po úpravě operace dávky hormonů. Onemocnění jater a starší pacienty dávky léků by měly být sníženy.
Žena uvedení jmenování androgenní terapii. Muži jsou takové přidávání není nutné, protože se vyrábí v dostatečném množství androgenů ve varlatech.
Dieta v Addisonova choroba:
- Dostatečné množství bílkovin, tuků, sacharidů, a vitamínů, zejména B a C (doporučená boky vývar, černý rybíz, pivovarské kvasnice).
- Tabulka sůl konzumovány ve velkém množství (20 g / d).
- Dieta snižuje obsah brambory, hrách, fazole, luštěniny, sušené ovoce, káva, kakao, čokoláda, ořechy, houby.
- Zelenina, maso, ryby by měly být konzumovány vařené formulář.
- Dieta frakční před spaním se doporučuje lehké večeře (sklenici mléka).
Zdroj:
- G.A.Melnichenko, E.A.Troshina, M.Yu.Yukina, N.M.Platonova, D.G.Beltsevich. klinické doporučení Ruská asociace endokrinology na diagnostiku a léčbu primární adrenální nedostatečnosti u dospělých (návrh). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19
