Hirschsprungova choroba: symptomy, diagnostika, léčba

Hirschsprungova choroba - vrozené aganglioz tlustého střeva (nedostatek vhodných nervových buněk v svalové plexu Auerbach a podslizniční plexu Meissner. s absencí kontrakce v zasažené oblasti střeva, stagnace výkalů v překrývající části, což způsobuje významné rozšíření a prodloužení střeva.

Četnost výskytu choroby - 1: 5000 novorozenců.

Dominantní sex - male (4-5: 1).

Symptomy Hirschsprung nemoci

Projevy u dětí

Časné příznaky:

• zácpa,
• plynatost,
• zvýšení obvod břicha ( „žába břicho“)

Pozdní symptomy:

• anémie,
• podvýživa,
• hrudníku deformity,
• fekální kameny

Projevy u dospělých

• Absence nezávislého židle dětství
• Nepřítomnost nucení na stolici
• nadýmání
• Bolesti břicha, se zvyšuje s rostoucí dobou zpoždění křesla.

stádium onemocnění

• Kompenzován - zácpa oslavují dětství, čistící klystýr lze snadno odstranit ji na dlouhou dobu
• Subcompensated - klystýr postupně méně a méně účinné, se pacientův stav zhoršuje: tělesná hmotnost se sníží, a obavy o závažnosti bolesti břicha, dušnost; Exprimovaný anémie, metabolické poruchy. stav Subcompensation se vyskytuje u pacientů s dekompenzací na pozadí konzervativní léčby
insta story viewer
• Dekompenzované - čistící klystýr a projímadla jen zřídka vést k úplné vyprazdňování. K dispozici je pocit tíhy v podbřišku, nadýmání. Pod vlivem různých faktorů (ostrá změna síly, velké fyzické zátěži) vyvinul pacienti akutní střevní obstrukce. Děti dekompenzace často pozorován u mezisoučtu a celkový formy ničení.
• Akutní forma Hirschsprung nemoc se projevuje u novorozenců je nízká obstrukce vrozené střeva.

Pro Hirschsprungova choroby, na rozdíl od jiných příčin zácpy (tumor, atonický zácpa u starších pacientů, u ulcerózní kolitida), Který se vyznačuje výskytem zácpy od narození nebo raného dětství.

Často rodiče zaznamenat přítomnost endokrinních, psychiatrických a neurologických abnormalit.

Onemocnění může být spojeno s jinými vrozených vývojových vad: Downův syndrom, Rozštěp měkké patro

diagnostika

• Když rektální vyšetření zjistil prázdnou lahvičku konečníku, a to i v případě významného zpoždění křesla. Tón svěrače, a to zejména domácí, modernizované
• sigmoidoscopy: Obtíže při průchodu přes distální (tuhost) konečníku, není stolice, ostrý přechod od kuželového distální konečník ve vyspělých proximálních částí přítomnost v nich výkalů nebo fekální kameny, navzdory pečlivé přípravě odvahu studovat.
• Panoramatický rentgen břišní dutiny: Naplněné, rozšířené střevní smyčky, někdy detekovány hladiny kapaliny.
• Ergography: prodloužena, podlouhlé tlustého střeva smyčka, která zabírá celou břišní dutiny; průměr 10-15 cm nebo více.
• Průchod suspenze barnatého: normální průchod kontrastu pomocí horního gastrointestinálního traktu (žaludek, tenké střevo), výrazný zpomalení ve vyspělých řezů tlustého střeva, z nichž kontrast po dlouhou dobu (4-5 dnů), není evakuovaný
• kolonoskopie To potvrzuje údaje o X-ray studie.
• Biopsie rektální stěny Swanson: vyříznuty střevní stěnového úseku (všechny vrstvy) velikost 1,0x0,5 cm o 3-4 cm. Určete nepřítomnost nebo málo vyvinutou intramurálního nervových uzlin ve stěně tlustého střeva
• Histochemické diagnostika je založena na kvalitativním stanovení aktivity enzymu acetylcholinesterázy tkáně. Za tímto účelem vytvoření povrchové biopsie rektální sliznice a detekovat zvýšenou aktivitu acetylcholinesterázy sliznice parasympatiku nervových vláken.

Léčba Hirschsprung nemoci

Konzervativní léčba špatných výsledků, ale může být vnímán jako příprava na chirurgii

• Dieta: ovoce, zelenina, mléko, gazoneobrazuyuschie produkty
• Stimulace peristaltiky masáže, rehabilitace, fyzikální terapie techniky
• Použití čistících klystýry
• Intravenózní infuze proteinových léčiv, roztoků elektrolytů
• Vitamin terapie.

chirurgická léčba

Diagnóza Hirschsprung nemoci - indikací k chirurgickému zákroku. Hlavním cílem chirurgické léčby (u dětí i dospělých) - pokud je to možné úplné odstranění aganglionarnoy zóny, rozšířených odděleních a zachování fungující tlustého střeva.

Radikální operace Swanson, Soave, Duhamel určen pro děti, pro dospělé jejich realizaci v čisté formě pravděpodobně v důsledku anatomických struktur, nebo v souvislosti s vyjádřenou sklerózou v tkáň a svalových membrán střevo.

Nejvhodnější léčba Hirschsprungova onemocnění u dospělých se považuje za vyvinut ve Výzkumném ústavu proktologie (Moskva) modifikace Duhamel provozu. Hlavní zásady: bezpečnost a aseptické operace; aganglionarnoy maximální zóny oddělování se vytváří krátký pařez konečníku; zabraňuje poškození vnitřního svěrače konečníku; vytvoření dvoustupňového kolorektální anastomózy.

výhled

Prognóza onemocnění Hirschsprung v průběhu chirurgického zákroku před rozvoji komplikací relativně příznivý.

Krátký úsek aganglionarnom mekonia zpoždění a výkaly dětí často omezeny na 1-3 dny a nechá se průjem nebo klystýru. Tyto případy nemusí být možné rozpoznat až později v dětství.