Oftest syndromet er ledsaget af en række autoimmune sygdomme i bindevæv - dermatomyositis, sklerodermi, og i sådanne tilfælde kaldes - sekundær Sjögrens syndrom. Hvis patologi udvikler uafhængigt, navnet lyder som en primær Sjögrens syndrom, eller Sjögrens sygdom.
Hvad er det?
Sjøgrens syndrom - en autoimmun systemisk svigt af bindevæv, som manifesterer sig i inddragelse patologiske proces eksokrine kirtler, hovedsagelig spyt- og lacrimal og kroniske progressive overstået.
morbid anatomi
Det vigtigste morfologiske træk er infiltration af de exokrine kirtler og lymfe plasmaceller. Den første til at lide under de lacrimal og spytkirtler, lidt mindre - kirtler i bronkierne, fordøjelseskanalen og vagina.
- Det påvirker både store og små kirtel. Først på et tidligt stadie af sygdommen, den involverede proces er kun små kanaler; progression af dens infiltrering strækker sig længere, til den faktiske brystvæv, hvilket resulterer i kirtelvæv atrofi og bliver erstattet af bindevæv. I nogle tilfælde infiltrerer beskrevet ovenfor opstår ikke kun i eksokrine (exokrine) kirtler, men også i andre organer og organ systemer, især muskler, lunger og nyrer. Denne sidste ende fører til dysfunktion af det pågældende organ.
- I 30-40% af patienterne i materialet, træffes af biopsi spytkirtler, metaplasi bestemt (ændring) af celler, der beklæder kanalerne: myoepithelial opført øer.
Skiver af de berørte kirtler er ødelagt i nogle patienter, mens andre luftrør struktur bevares. Kirtler eller øges i omfang, eller er i det normale område.
Hvad er interessant, selv i mangel af en lys kliniske symptomer på Sjögrens syndrom hos en patient i en hvilken som helst bindevævssygdom sandsynligvis vil blive fundet ud histologiske tegn på betændelse i spyt kirtler.
årsager til
Årsagerne til Sjögrens syndrom er ikke fastslået indtil udgangen. Blandt de mest sandsynlige er teorien om unormal reaktion af immunsystemet. Sådan reaktion udvikles som reaktion på skade på cellerne af kirtler i ekstern retrovirus, navnlig det - Epstein-Barr virus, VI herpes virus, cytomegalovirus, humant immundefektvirus. På trods af den signifikant lighed af immunologiske lidelser med ændringer i virus påvirker organ, direkte bevis for den rolle af viruset som en årsag til patologi, er ikke opnået.
Vira selv og ændret fra deres indflydelse kirtel epitelceller opfattes af immunsystemet som antigener (fremmede agent). Immunsystemet producerer antistoffer mod sådanne celler og gradvist forårsager vævsødelæggelse kirtel. Sygdommen optræder ofte som en arvelig eller familie, særlig udbredt blandt tvillinger, som antyder, at der er en genetisk disposition.
Således antages det, at mekanismen for udvikling af patologien og er afgørende kombination af en række forskellige faktorer:
- stressreaktioner i organismen, som opstår på grund af immunresponset;
- immune regulering involverer kønshormoner, som det fremgår af en sjælden sygdom blandt mennesker under 20 år, mens børn ofte bliver syge pige;
- immunovervågning via T-lymfocytter;
- viral;
- genetisk.
Der er to typer af Sjogrens syndrom: primære - symptomerne på sygdommen er de første manifestationer af det, og den sekundære, når symptomerne manifesteret i patienter, der lider af andre rheumatiske sygdomme, såsom sklerodermi, rheumatoid arthritis eller systemisk lupus erythematosus. Den primære og sekundære udførelsesformer syndrom forekomme omtrent med samme frekvens. Det er nogle gange svært at præcis diagnose. Sjögrens syndrom er helt almindeligt: i England, for eksempel, er der omkring en halv million patienter. Den mest almindeligt påvirker kvinder i alderen 40 til 60 år, mens kun én patient i 13 - mand.
Symptomer på Sjögrens syndrom
Symptomer på sygdommen er opdelt i to grupper:
- Glandulær manifestationer, der påvirker epitel kræft og forringer deres funktion.
- Vnezhelizistye manifestationer. Den symptomatologi af denne gruppe er meget anderledes, på grund af nederlag af forskellige menneskelige organer.
Glandulær symptomer er følgende:
- Patologi af de tåreglandler. I dette tilfælde er der ubehagelige og smertefulde fornemmelser i øjnene (brændende øjne syntes begynder at skære, fornemmelse af sand i dem), mens der er en karakteristisk kløe omkring øjnene, rødme. Som et resultat, er synet reduceret, forekomsten af dot blødning, hævelse, lysfølsomhed, øjensmerter.
- Patologi af spytkirtlerne. Manifestation af inflammation primært af parotideale kirtler, som steg i størrelse, undertiden med fremkomsten af symptomer. Forekommer også tørhed af mundslimhinden, indtagelse af mad er vanskeligt, ofte patienter har mad drink vand, på grund af problemet med at synke. mundslimhinden tager således en lys rosa farve.
- Tørhed af luftvejene, hvilket resulterer i betændelse i bronkierne, luftrøret, lungerne.
- Hudsygdomme, hvilket resulterer i huden bliver tør.
- Besejre næseslimhinden. Udseendet af tørhed i næsen, intranasal skorpe belægning, hvorved inflammation.
Vnezhelizistym manifestationer kendetegnet ved følgende træk:
- Fremkomsten af tracheobronchitis, ledsaget af hoste, åndenød. Ofte under behandlingen af patienten afslørede lungebetændelse eller lungefibrose.
- Hævede lymfeknuder.
- Lidelser i det perifere nervesystem. Således begynder at manifestere smerte (prikken, brændende).
- Den forhøjede temperatur;
- Smerter i led og muskler.
- skjoldbruskkirtlen læsioner. Det er en sjælden sygdom, hvor begynder at manifestere allergiske reaktioner over for forskellige fødevarer, lægemidler og andre midler.
- Forstørrede lymfeknuder (submandibulære, hals-, occipitale). Ofte er der en stigning i lever og milt.
- Inflammation i blodkarrene, som finder sted på handicap aterosklerose af de nedre lemmer på grund af forringet cirkulation. Når fungerende tackle fartøjer, hudsygdomme manifestere sig (udbrud), som er ledsaget af kløe, svie og forhøjet temperatur.
Ofte på baggrund beskrevet af os i patienter med patologi udvikler øget individuel følsomhed over for visse lægemidler, Specifikt en ikke-steroide anti-inflammatoriske lægemidler, visse antibiotika (penicillin), den såkaldte basal lægemiddelterapi cytostatika.
diagnostik
Brændende øjne og tør mund kan ikke altid, at det er tilstedeværelsen af en person af dette syndrom. Diagnosticere Sjøgrens syndrom kan være kun i nærværelse af inflammatoriske læsioner kirtler. Men der er tilfælde, hvor et lignende resultat kan forårsage forskellige metaboliske sygdomme, hvor spytsekretion er reduceret betydeligt (det normalt diabetes).
Som et resultat, folk alder for tidligt reduceret spyt- og tåreglandler. Disse former for tørre øjne og mund har intet at gøre med Sjögrens syndrom. Også til diagnose af dette syndrom er foretaget en undersøgelse af væv. For denne type forskning tage små fragmenter af mundslimhinden, som undersøgt med et mikroskop. Således indstillet slimkirtler.
komplikationer
Almindelige bivirkninger af Sjögrens syndrom:
- lymfom (tumorer påvirker blod, lymfeknuder);
- vaskulitis (betændelse i blodkarrene, hvilket kan forekomme overalt);
- tiltrædelsen sekundær infektion;
- udvikling af kræft;
- inhibering af blod dannelse, reduktion af blodleukocytter, erythrocytter og / eller blodplader.
Hvis patienten i lang tid tager ikke nogen foranstaltninger til behandling af Sjögrens sygdom eller den forkerte behandling var udpeget, patologi skrider frem, hvilket fører til alvorlige krænkelser af organer og systemer.
Sjögrens syndrom behandling
I nærvær af Sjogrens syndrom behandlingen udføres afhængigt af den fase af sygdommen og tilstedeværelsen af systemiske manifestationer.
For at stimulere kirtler funktion udføres:
- dryppe kontrikala.
- subkutan administration af galanthamin.
- med det formål at afstivning holdt vitamin kurser.
- som symptomatiske behandlinger er tildelt "kunstige tårer" (øjendråber), - en lav viskositet - Lakrisifi (200-250rub) Tear naturlige (250 rubler) Lakrisin middel viskositet, høj viskositet Oftagel 180 RUB RUB 200 Vidisik, Lakropos 150 rubler.
I de indledende faser i fravær af læsioner og andre systemer udpeget uudtrykte laboratorieændringer langvarige kurser af kortikosteroider (prednison, dexamethason) i små doser.
Hvis tegn og laboratorieparametre markant udtryk, men der er ingen systemiske manifestationer, til corticosteroider tilsat cytotoksisk immunosuppressive lægemidler - cyclophosphamid, hlorbutin, azathioprin. Understøttende behandling udføres ved de samme midler i et par år.
- I nærvær af læsioner af systemiske symptomer uanset den fase af sygdommen, når først tildelte i høj doser af corticosteroider og immunosuppressive lægemidler til et par dage med en gradvis overførsel til bæreren dosis.
- Når generaliseret polyneuritis, vaskulitis, nyresygdom og andre alvorlige manifestationer af sygdommen til ovennævnte behandling sættes til sådanne metoder, in vitro behandling - plasmaferese, hemosorbtion, plasma Ultrafiltrering.
- Andre præparater ordineres afhængig af komplikationer og følgesygdomme - cholecystitis, mavekatar, pneumonitis endocervicitis og andre.
I visse tilfælde nødvendigt at observere kostbegrænsninger og motion.
forebyggelse
Til forebyggelse af overtrædelser af alle instruktionerne fra behandlende læge skal overholdes for at undgå forværringer. Desuden skal nogle få enkle regler overholdes:
- begrænse byrden for de organer vision;
- hvis syndrom er forårsaget på grund af anden sygdom, skal du behandle årsagen til forekomsten.
- undgå stressede situationer.
outlook
Sjøgrens syndrom kan beskadige vitale organer med overgangen til en stabil tilstand, en gradvis progression, eller, tværtimod, langsigtet remission. Denne adfærd er karakteristisk for andre autoimmune sygdomme.
- Nogle mennesker kan have milde symptomer på tørre øjne og mund, mens andre udvikler alvorlige komplikationer. En patient helt hjælper symptomatisk behandling, andre har til konstant at beskæftige sig med forværringen af visningen, permanent ubehag i øjet, ofte tilbagevendende infektioner i mundhulen, ørespytkirtlen hævelse, besvær med at tygge og synke. Konstant træthed og ledsmerter alvorligt reducerer livskvaliteten. Hos nogle patienter i den patologiske proces involverede nyrerne - glomerulonephritis, hvilket fører til proteinuri, overtrædelse kontsentrantsionnoy nyrernes evne og distale renal tubulær acidose.
- Patienter med Sjögrens syndrom har en højere risiko for non-Hodgkins lymfom sammenlignet med raske mennesker og mennesker, der lever med andre autoimmune sygdomme. I cirka 5% af patienterne udvikler en form for lymfom.
Desuden blev det konstateret, at børn af kvinder med Sjögrens syndrom under graviditet, jo større er risikoen for neonatal lupus erythematosus med medfødt hjerteblok.
