Kraniostenose (kraniosynostose) hos børn og voksne. Hvad er det, symptomer, kliniske retningslinjer, foto

Kraniostenose er en alvorlig sygdom præget af deformation ændringer i kraniets knogler hos nyfødte. Denne patologi forekommer i gennemsnit hos 1 barn pr. 2000 babyer.

Sygdommen er præget af for tidlig fusion af kranialsuturerne, som forhindrer hjernens fulde udvikling, dannelsen af ​​nerveender og blodkar. Ifølge statistik påvirker kraniostenose oftest drenge, og denne patologi er ekstremt sjælden hos nyfødte piger.

Deformationsændringer i kraniet af denne type opdages i de første dage efter et barns fødsel, eller de etableres af en børnelæge på et senere tidspunkt i babyens udvikling. Alvorligheden af ​​symptomerne på sygdommen afhænger af typen af ​​kraniostenose og dens sværhedsgrad.

Tidlig diagnose af sygdommen gør det muligt at udvikle et effektivt behandlingsregime til at genoprette den naturlige form af barnets kranium og fjerne for tidlige suturer.

Den maksimale terapeutiske effekt opnås, hvis det syge spædbarn modtog kvalificeret lægehjælp senest 2-3 måneder. eget liv.

På et senere tidspunkt i udviklingen af ​​en nyfødt, risikoen for komplikationer og negative konsekvenser fremkaldt af kirurgisk intervention, samt kompressionsklemning af hjernens centre, synsnerven og store kar, der giver blodforsyning tekstiler.

Visninger

Kraniostenose hos nyfødte er klassificeret i separate typer baseret på arten af ​​deformationsændringer i spædbarnets kranium samt arten af ​​sygdommens oprindelse. Tabellen nedenfor viser de vigtigste typer af denne sygdom og beskriver også detaljeret egenskaberne ved den patologiske proces.

Typer af kraniostenose	Særlige træk ved sygdommen
Medfødt	Medfødt kraniostenose er karakteriseret ved deformation af kraniet og sammensmeltning af dets suturer, selv på fostrets intrauterine udvikling. Denne patologi opstår i løbet af de første 12 uger af graviditeten. Arten af ​​sygdommens oprindelse er ikke fuldt ud forstået, men de fleste forskere fra hele verden er tilbøjelige til faktoren genetisk svigt. I dette tilfælde er barnet allerede født med et deformeret kranium, som diagnosticeres af læger i de første 1-2 timer efter fødslen. På samme tid har de fleste patologier ikke et arveligt forhold, da der i familierne til forældre til nyfødte børn med kraniostenose ikke tidligere var tilfælde af en sådan sygdom.
Erhvervet	Erhvervet kraniostenose er en sygdom, der opstår efter et barns fødsel. Denne patologi er en komplikation af en kirurgisk operation på kraniets knogler, den kan skyldes vanskelig fødsel eller traumatisk hjerneskade. Den største fare ved erhvervet kraniostenose er, at det er svært at diagnosticere det i de tidlige stadier af patologisk fusion af kranialsuturerne. I de fleste tilfælde manifesteres negative ændringer i kraniet ved samtidige symptomer forbundet med nedsatte funktioner i hjernen, synsorganet og hørelsen. Denne patologi behandles med succes, hvis terapi udføres i forhold til et barn, hvis alder ikke er ældre end 5-6 år.
Syndromisk	Syndrom-type kraniostenose er en mere alvorlig sygdom i kraniets knogler, som kendetegnet ikke kun ved deformationsændringer i hovedets form, men også ved udseendet af ledsagende udviklingsmæssige anomalier. I de fleste tilfælde har denne type sygdom en medfødt ætiologi. Babyer med syndromisk kraniostenose har et utilstrækkeligt antal tæer og tæer og er født med kløft i overlæben eller ganen, lider af hjertesygdomme eller andre abnormiteter i indre organer og muskuloskeletale apparat. Behandling af kraniostenose af syndromisk type kræver genoprettelse af hovedets fysiologisk korrekte form samt eliminering af ledsagende skader.
Trigonocephaly	Trigonocephalisk kraniostenose er en sygdom præget af den tidlige fusion af udelukkende metapiske suturer i kraniet. Som et resultat af denne patologiske proces er barnets hoved karakteriseret ved en trekantet bule i frontallappen. På samme tid bevarer det occipitale segment af kraniet sin naturlige form uden tegn på negative ændringer. Børn med trigonocephali lider af synshandicap og intraokulært tryk.
Brachycephaly	Kraniostenose af brachycephalic -typen opstår på grund af tidlig tilvækst af lambdoid og koronale suturer af kraniet. Som et resultat af denne patologiske proces sker der en stigning i den tværgående diameter af hovedet på et nyfødt barn. En visuel undersøgelse giver indtryk af, at spædbarnets kranium er 2-3 gange større end dets fysiologisk naturlige størrelse.
Scaphocephaly	Kraniostenose af typen scaphocephalic er en af ​​de mest alvorlige patologier i denne kategori. Denne sygdom opstår på grund af det faktum, at der er en for tidlig fusion af kraniets sagittale sutur. I denne henseende forekommer en indsnævring af hovedet på siderne, men i samme øjeblik dannes der en volumetrisk bule foran og bagpå. Scaphocephalic craniostenosis kan kompliceres af funktionelle lidelser i hjernen, vævet som oplever den stærkeste komprimerende kompression og heller ikke modtager tilstrækkelig blodvolumen ernæring.

Kraniostenose hos børn er en patologisk tilstand i kraniets knogler, hvis type bestemmes af resultaterne af en diagnostisk undersøgelse af spædbarnet. Sygdommen kan etableres i de første timer efter et barns fødsel, eller den manifesterer sig på et senere stadie af dens udvikling.

Tidlig opdagelse af sygdommen og korrekt diagnose muliggør effektiv kirurgisk behandling med minimal risiko for komplikationer.

Stadier og grader

Kraniostenose hos børn er en sygdom, der er opdelt efter sværhedsgraden af ​​deformationsændringer i kraniet, samt den mulige tilstedeværelse af symptomer på forskellige former for komplikationer.

Mild grad

Børn med en mild grad af kraniostenose viser tegn på deformitet af kraniet, men med nedsat udvikling af kun et separat segment af knoglerne. For eksempel tilstedeværelsen af ​​en unormal bule udelukkende i den frontale eller occipitale del af hovedet uden tegn på alvorlig komprimering af hjernen.

På samme tid er der ingen symptomer på komplikationer forbundet med dysfunktion af andre organer og elementer i bevægeapparatet. Mild kraniostenose reagerer godt på kirurgisk behandling med minimal risiko for komplikationer.

Gennemsnitlig grad

Kraniostenose af moderat sværhedsgrad er en patologisk tilstand i knoglerne i hovedet, når flere sømme af kraniet vokser sammen på en gang. Barnet har en samtidig deformation af panden og bagsiden af ​​hovedet.

En mere detaljeret undersøgelse afslører de første tegn på dysfunktion af synsorganet, hørelsen, cerebral cirkulation. Manglen på kvalificeret behandling fører til yderligere progression af sygdommen og udviklingen af ​​irreversible komplikationer.

Alvorlig grad

Alvorlig kraniostenose er karakteriseret ved total deformation af kranieknoglerne med nedsat hjernefunktion. Børn med en lignende diagnose lider af kramper i underekstremiteterne, pludseligt tab af bevidsthed opstår et hurtigt fald i synsskarphed og hørelse, forstyrrelser i central- og perifer nerves arbejde systemer.

Et barn med alvorlig kraniostenose har brug for akut operation for at genoprette den anatomisk korrekte position af kranieknoglerne. Ellers vil sådanne børn blive udsat for livsvarigt handicap eller død.

Symptomer

Kraniostenose hos børn har det vigtigste diagnostiske træk, som detekteres baseret på resultaterne af en foreløbig undersøgelse af barnet. Dette er et deformeret hoved, der har en unaturlig og bizar form.

Denne sygdom ledsages også af følgende symptomer:

• øget intrakranielt tryk, som skrider frem i takt med at komprimeringen af ​​hjernevævet stiger;
• barnet er bekymret for kvalme med periodisk frigivelse af opkast;
• der er en alvorlig hovedpine
• der er pludselig kramper i underekstremiteterne, og forekomsten af ​​epileptiske anfald er ikke udelukket;
• synsskarpheden forværres, og en mere detaljeret undersøgelse afslører atrofiske ændringer i synsnerven;
• enkelte dele af hjernens foring bliver betændt, hvilket ligner meningeal symptomer;
• barnet har dårlig hørelse, hvilket skyldes komprimering af nerveender, der er ansvarlige for behandling og transmission af miljølyde;
• cerebral cirkulation og koordinering af bevægelser forstyrres;
• tegn på svimmelhed vises (dette symptom kan rapporteres af børn over 3 år, der har fået en erhvervet form for kraniostenose, men endnu ikke har gennemgået et kirurgisk behandlingsforløb).

De mest alvorlige former for deformationsændringer i kraniets knogler kan forårsage udvikling af psykiske lidelser. Et barn kan være betydeligt bagud i mental og fysisk udvikling, hvis konsekvenser ikke kan elimineres, selv efter en vellykket kirurgisk operation.

Årsager til udseendet

Kraniostenose hos børn optræder under negativ indflydelse af eksterne og interne faktorer. Patologi kan manifestere sig på stadiet af embryonal udvikling eller på et bestemt stadie af barnets selvstændige liv.

I denne henseende skelnes følgende årsager til denne sygdoms udseende:

• skade på fosteret med farlige bakterie- og virusinfektioner, der forårsager misdannelser af embryonal udvikling (i medicinsk praksis er denne patologi oftest fremkaldt af røde hunde, toxiplasmose, bleg spirochete, gonococcus);
• arvelig disposition for for tidlig fusion af kranialsuturerne, når en sådan sygdom overføres til barnet sammen med genetisk information fra en af ​​forældrene;
• brug af alkoholholdige drikkevarer, stoffer, tobaksrygning, der udføres under graviditet;
• vanskelig fødsel, der førte til skade på kraniets knogler (lignende situationer opstår hvis kvinder har et fysiologisk for smalt bækken og fødselskanal, og fødselslægen nægtede at bruge kejsersnitmetoden afsnit);
• utilfredsstillende miljøsituation forårsaget af tilstedeværelse i mad og vand af kemisk farlige eller radioaktive stoffer, der negativt påvirker fostrets intrauterine udvikling;
• traumatisk hjerneskade, som et barn fik som følge af fald eller slag på en hård overflade
• negative konsekvenser og komplikationer forårsaget af kirurgi i hjernen.

I tilfælde af at tilvæksten af ​​suturerne fandt sted på stadiet af intrauterin udvikling, er deformationsændringerne i kraniet mere markante. Patologi erhvervet efter fødslen forårsager ikke kritiske ændringer i hovedets form.

Årsagen til kraniostenosen bestemmes på stadiet af barnets diagnostiske undersøgelse. Arten af ​​sygdommens oprindelse påvirker ikke detaljerne i tilrettelæggelsen af ​​det terapeutiske forløb.

Diagnostik

Diagnose af kraniostenose begynder med en foreløbig undersøgelse af barnets hoved. Lægen etablerer fysiologiske ændringer i formen af ​​individuelle segmenter af kraniet.

Derefter får patienten til opgave at gennemgå instrumentelle undersøgelsesmetoder, hvis resultater gør det muligt at bestemme sygdommens sværhedsgrad, funktionelle lidelser i hjernens centre og vurdere ydelsen af ​​andre interne organer.

Kraniometri

Kraniometri er en diagnostisk teknik, der omfatter måling af de antropometriske parametre i barnets kranium. De indhentede data sammenlignes med standardindikatorer, som er normen for børn i den tilsvarende alder.

Under denne diagnostiske procedure bruges et centimeterbånd, et cephalometer og et specielt computerprogram baseret på Sp-CT-undersøgelse.

Abdominal ultralyd

Ultralyd af lever, nyrer og andre indre organer, hvis kraniostenose af syndromisk type findes hos et sygt barn. Denne undersøgelsesmetode giver dig mulighed for rettidigt at etablere patologien for udviklingen af ​​vitale systemer i kroppen. Især hvis barnet har tegn på en dysfunktionel lidelse fra et eller andet indre organ.

Klinisk undersøgelse af blod og urin

For at få generel information om patientens helbredstilstand, foreskriver den behandlende læge donation af kapillærblod fra ringfingerklaskerne samt morgenurin. Derefter er de opnåede biologiske materialer modtagelige for klinisk forskning.

EKG af hjertet

Komprimering af hjernen, øget intrakranielt tryk, nedsat blodcirkulation, kan fremkalde en smertefuld tilstand i hjertet. Et EKG kan registrere et fald i puls samt tegn på arytmi.

Venografi af blodkar

Denne metode til diagnostisk undersøgelse gør det muligt at bestemme den funktionelle tilstand af de store kar, der leverer blodtilførsel til kraniehulen. Venografi viser i detaljer intensiteten af ​​udstrømningen af ​​venøst ​​blod, gør det muligt at bekræfte eller afvise mistanke om tilstedeværelse af intrakraniel hypertension.

Spiral CT

Denne metode til diagnostisk undersøgelse af børn med tegn på kraniostenose opdager for tidligt lukket kraniets søm og bestemmer også patologiens sværhedsgrad med den mulige tilstedeværelse af intrakraniel tryk. De informationsdata, der er opnået fra resultaterne af Sp-CT-scanningen, bruges til planlægning af den kirurgiske operation.

De samlede omkostninger ved omfattende diagnostik af et barn, der lider af kraniostenose, som udføres i en privat klinik, er i gennemsnit fra 7.000 til 8.500 rubler. På et offentligt hospital tilbydes disse tjenester gratis.

Hvornår skal man se en læge

Et besøg hos lægen bør finde sted med det samme, så snart forældrene opdager de fysiologiske ændringer i formen af ​​deres barns hoved. Det er næsten umuligt at selvstændigt bestemme den for tidlige fusion af kranialsuturerne. Derfor bør børn kun undersøges af en specialiseret specialist.

Et barn med tegn på kraniostenose bør undersøges af følgende specialister:

• en neuropatolog for at udelukke dysfunktioner i det centrale og perifere nervesystem;
• en øjenlæge, der undersøger synsnervens tilstand;
• en kardiolog for rettidigt at opdage et fald i hjertets rytmiske aktivitet.

Den første læge, der undersøger barnet, bør være den lokale børnelæge. Efter at have foretaget en foreløbig undersøgelse, beslutter han sig for mulig inddragelse af læger i andre profiler.

Profylakse

For at minimere sandsynligheden for at udvikle intrauterin eller erhvervet kraniostenose, anbefales det at overholde følgende forebyggelsesregler:

• forældre, der planlægger at få en baby, donerer blod til genetisk forskning med henblik på en disposition for deformationsændringer i knoglerne i kraniet;
• kvinder, der er gravid, bør ikke bruge stoffer, alkoholholdige drikkevarer, tobaksvarer og hormonbaserede lægemidler;
• før graviditet, fjern alle fokusområder for kronisk infektion, der er til stede i kroppen;
• i perioden med intrauterin udvikling af fosteret regelmæssigt gennemgå rutinemæssige lægeundersøgelser.

En gravid kvinde bør overvåge kvaliteten af ​​sin kost, indtage nok mejeriprodukter, kød, kyllingæg, friske grøntsager og frugter.

Behandlingsmetoder

Kirurgi er den eneste effektive behandling for kraniostenose hos børn i alle aldre.

Medicin

Deformationsændringer i knoglerne i kraniet forårsaget af for tidlig fusion af dets suturer kan ikke elimineres ved hjælp af lægemiddelterapi.

Folkemetoder

Tidligere var en af ​​de mest almindelige metoder til alternativ behandling af kraniostenose hos nyfødte binde kraniet med tæt væv, hvilket ikke førte til handicap og irreversible ændringer i væv i hovedet hjerne. I øjeblikket udføres terapi for denne sygdom kun på sundhedsinstitutioner.

Andre metoder

Behandling af kraniostenose er kun mulig ved hjælp af en kirurgisk operation udført af en neurokirurg. Hovedopgaven for denne terapimetode er at udvide kraniets indre volumen samt at give knoglerne en anatomisk korrekt form.

Ordningen for det kirurgiske indgreb udvikles individuelt under hensyntagen til de ydre symptomer på hver patient. Hvis det er nødvendigt, fjernes alvorligt deformerede dele af kraniet, og i stedet installeres moderne plader lavet af polymermaterialer.

Gennem hele den kirurgiske operation er barnet påvirket af generel anæstesi. Den gennemsnitlige varighed af operationen er 3 timer.

Efter gennemførelse af medicinske manipulationer overføres patienten til intensivafdelingen i 24 timer, hvor han er under døgns overvågning af læger.

I mangel af komplikationer placeres barnet på det generelle hospital i den neurokirurgiske afdeling. Efter 8-10 dage udskrives patienten hjem.

Den første undersøgelse efter operationen bør finde sted efter 3 måneder. Barnet skal gennemgå en spiral -CT -scanning.

Mulige komplikationer

Manglende rettidig adgang til en læge til behandling af en nyfødt, lider af kraniostenose, kan føre til udviklingen af ​​følgende komplikationer:

• cerebralt slagtilfælde;
• forsinkelse i fysisk og mental udvikling;
• dysfunktionelle lidelser i arbejdet med indre organer;
• betændelse i hjernebarken;
• fuldstændig eller delvis døvhed
• et signifikant fald i synsstyrken eller begyndelsen af ​​fuldstændig blindhed
• krænkelse af koordinering af bevægelser;
• epileptiske anfald og kramper i underekstremiteterne;
• alvorlig svimmelhed, eksklusive muligheden for uafhængig bevægelse
• adhærens til sengen;
• begyndelsen af ​​et dødeligt resultat.

Medfødt eller erhvervet kraniostenose er en alvorlig sygdom, der diagnosticeres hos spædbørn. Patologi er præget af for tidlig fusion af kranialsuturerne, hvilket fører til deformationsændringer i hovedets form.

Sygdommen kan forløbe i en mild, moderat eller svær form, forstyrre cerebral cirkulation og centralnervesystemets funktioner eller begrænses kun af en synsfejl i kraniets struktur. Behandling af denne sygdom er kun mulig ved at udføre en operation under sterile forhold i den neurokirurgiske afdeling.

Video om kraniostenose

Malysheva om kraniets deformitet hos et barn: