Andre Sygdomme

Mangesidigt syndrom af Tholos-Hunt: symptomer og behandling

Jagtens Tholos syndrom Tolosa-Hunt syndrom( CTX, smerte oftalmoplegi) ─ vnutrecherepnoe er en patologi, som er karakteriseret ved læsioner af nerve( oculomotor, omleder, lateral), den første del af de trigeminale nerve oftalmiske vener og arterier, samt betændelse i den ydre væg af den hule( cavernous) sinus.

cavernous sinus ligger i den hårde skal af hjernen og styrer intrakranielle blodgennemstrømning og venøs udstrømning af blod fra hjernen og øjenhulerne. Denne sygdom er sjælden og i lige stor grad både hos mænd og kvinder. De ældre er mere udsatte for sygdommen.

mekanismer, der udløser sygdommen

årsag næsten hvert andet tilfælde af syndromet er en inflammatorisk autoimmun oprindelse( dysfunktion af immunsystemet), der er lokaliseret i cavernous sinus med dannelse af granulomer.

Sjældne årsager omfatter:

  • medfødt anomali, hvilket fører til afbrydelse af cerebral blodstrøm( karmisdannelse);
  • solid betændelse i hjernen eller rygmarv membraner( kranial pachymeningitis);
  • hjernetumorer( primær og sekundær);
  • betændelse i ekstraokulære muskler( parrede muskler, der giver bevægelse af øjnene);
  • cavernøs sinus trombose;
  • nekrotiske små og mellemstore arterier( polyarteritis nodosa).
I 30% af tilfældene ikke kan fastslås, hvorfra sygdommen.Ætiologi er klassificeret som idiopatisk ─ uafhængig, forekommer en eller anden ukendt årsag.

Features

klinisk symptomatologi af sygdommen, afhængigt af dens oprindelse har både ligheder og særlige kendetegn for hvert enkelt tilfælde smerte oftalmoplegi.

Autoimmun syndrom Tolosa-Hunt udvikler sig efter en infektion, nervøs stress, udsættelse for kulde. Det er karakteriseret ved akut debut, moderate til alvorlige smerter i øjeæblet. Hårdest ramt

oculomotor nerve begrænset øjenbevægelser indad og opad. Patienter observerede exotropia, hængende på det øverste øjenlåg, mild exophthalmus, konjunktival ødem( af øjet).

oftalmoplegi Smerter forårsaget af medfødte lidelser af cerebral cirkulation, opstår på grund af det konstant høje blodtryk.

Afviger skarpt tegn og moderat smertesyndrom. Berørte og oculomotoriske nerver påvirkes. Euphorbia og ødem med denne mulighed overholdes ikke.

exophthalmos

Exophthalmos som et af symptomerne på tilstedeværelsen af ​​CTX

tumorsygdom begynder subakut. De vigtigste symptomer på Tolosa-Hunt syndrom, i dette tilfælde: exophthalmos, betydelig hævelse øjeæble shell, kranialnerve lammelse( én eller flere).

syndrom med orbital myositis udvikler moderat, med intens smerte og en udtalt Popeye, ødem og forstyrrelser af( diplopi).

syndrom Tolosa-Hunt, opstå som følge af betændelse i hjernehinderne er i rivende udvikling. Samtidig er der ingen symptomer på infektion og meningeale tegn( Kernig reflekser, øget muskeltonus ─ stivhed).Puffiness og exophthalmos er ikke manifesteret. Folk, der er ældre, er tilbøjelige til at idiopatisk CTH.Smerte syndrom er ikke altid udtrykt.

Almindelige symptomer på syndromet:

  • udvikler sygdommen er altid ensidig;
  • samtidige udvikling af øjet muskel lammelse og svære smerter i øjenhulen;
  • læsion af de oculomotoriske nerver;
  • progressiv debut af symptomer, fra et par dage til et par uger;
  • pludselig svækkelse wanton vigtigste symptomer( remission);
  • sandsynlighed for tilbagefald efter et par måneder eller år.

Hvad det ser ud i livet:

Nylige forskningsmetoder

Som en sjælden sygdom, det forårsager nogle vanskeligheder i tidlig diagnose. På grund af det faktum, at CTX symptomer stort set duplikere symptomerne på mange sygdomme, er det svært at skelne. Typisk er Diagnosen stilles ved udelukkelse af lignende sygdomme. Diagnostiske kriterier i neurologi

For at kunne diagnosticere, er specialiserede specialister involveret: neurologer, oftalmologer, onkologer, neurokirurger, reumatologer, endokrinologer.

Først udfører neurologiske og oftalmologiske undersøgelser. Tildele blod og cerebrospinalvæske( generelt klinisk og immunologisk), enzymbundet immunosorbentassay.

I hjernens CT og MR er granulomer og fortykkelse af den hulbundne sinusvæg udefra, trombose eller brud på dilaterede blodkar, en stigning i øjets indre muskler påvist hos patienter.

En biopsi anbefales også til påvisning af granulomer.

Vigtigt! Diagnosen "Tolosa-Hunt syndrom" er kun lavet, hvis granulomerne i den cavernøse sinus findes på MR eller biopsi. Hvis der ikke findes studier af vævsændringer, diagnostiserer de "øvre kuglehulssyndrom".

Principper for behandling

Den mest effektive metode er immunosuppressiv terapi rettet mod uønskede reaktioner i immunsystemet. Her er de hormonelle præparater af gruppen af ​​kortikosteroider mest effektive: Prednisolon, Medrol ordineres oralt eller intravenøst. En klar forbedring fra hormonbehandling finder sted allerede i de første tre dage.

prednisolon Udover den primære behandling er symptomatisk behandling ordineret: smertestillende midler til fjernelse af smerte, antikonvulsiva midler, vitaminer, genoprettende komplekser.

Prognosen er normalt gunstig. Med forbehold for nøjagtig diagnose og korrekt udvalgt terapi kan sygdommen behandles, symptomerne er ufarlige. Arbejdskraften er fuldt bevaret. Ikke desto mindre, med hyppige tilbagefald af syndromet, skal en person overføres til let arbejde og give et handicap.

For at forudse muligheden for udviklingen af ​​Tolosa-Hunt syndromet er umulig, er der derfor ingen primær forebyggelse. Hvis der er sådanne symptomer som dobbeltsyn, smerter i panden og øjneområdet, så er en grundig undersøgelse nødvendig.

Men sekundær forebyggelse sigter mod at forebygge tilbagefald og omfatter hormonbehandling, styrkelse af immunitet, undgå stress, hypotermi, inflammatoriske sygdomme.

  • Del
Gallerwarden-Spartz neurodegeneration: symptomer, behandling, prognose
Andre Sygdomme

Gallerwarden-Spartz neurodegeneration: symptomer, behandling, prognose

Gallervarden-Spatz sygdom( stivhed progressiv ) er en sjælden arvelig neurodegenerativ sygdom, hvor basale ganglier er påvirket og ophobning af...

Rest-organisk CNS-skade: årsager, symptomer, behandling og prognose
Andre Sygdomme

Rest-organisk CNS-skade: årsager, symptomer, behandling og prognose

organisk læsion af centralnervesystemet( CNS) - er en diagnose, hvilket indikerer, at den menneskelige hjerne er i en ustabil tilstand og anses ...

Inflammation af nerveender - symptomer og behandling af forskellige former for neuritis
Andre Sygdomme

Inflammation af nerveender - symptomer og behandling af forskellige former for neuritis

Pain - er en stor signal, at kroppen er unaturlig, en inflammatorisk proces, der påvirker et bestemt organ system. eksempel kan betændelse i ...