Neuromuskulære Sygdomme

Paroxysmal myoplegi er en alvorlig neuromuskulær sygdom

mioplegii periodisk lammelse, eller indgå en sten - og vende tilbage.

Og hvad er der kun i den gamle russiske episke: den utrolige flyvende uden enheder, og uhindret passage gennem væggene, og mange vidunderlige vidnesbyrd om tilfælde af mirakuløse helbredelse - der er alt!

Er der og stående på et bestemt sted en nysgerrig historie, der illustrerer temaet: periodisk lammelse( periodisk lammelse).

Bylina fortæller: sidder på komfuret gjort. Tredive år og tre år sad - blev lammet. Og så fik han på benene, og stor Dukhobor gøre. Hans navn var Ilya Muromets.

Hvorfor ville pludselig? Ja, bare en lille smule vand drukket i timen ønskede, men fra deres fædreland. Magi insisterede.

To spørgsmål til den episke: hvilken slags lammelse af dette, har spanden postevand bestået? Og hvilken slags vand er sådan, at hun lægger på fødderne?

ikke om, hvorvidt periodisk lammelse det? Og handler det ikke om vandet, der er rig på kalium?

paroxysmal myoplegi

Indhold

  • Ætiologi og varianter af
  • patologi Som det sker, eller patogenese kortvarigt
  • Generelle "rødder" - men anderledes "blade»
    • gipokaliemicheskoe formular
    • Om anfald hyperkalemic mioplegii
    • Om anfald normokaliemicheskoy natur
  • du bekræfte eller ord diagnostiker
  • behandlingsstrategi

ætiologi og patologi varianter af

ætiologien neuromuskulær patologi, kaldet periodisk lammelse( eller periodisk lammelse), er afgørende urss indhold af kalium i blodet og i muskeludfoldelse kræves til reduktion strukturer.

Men at tale om det, altid snævert emne. For én skal tale specifikt om en, der har betydelige forskelle inden patologi udførelsesform, som afviger mætning kalium organisme:

  • enten lav - hypokalemic udførelsesform;( åben Shakhnovich og Westphal, 1882-1885.)
  • eller høj - udførelsesform hyperkalemic ( Gamstorp studerede 1956 YG);
  • eller normal - normokaliemicheskaya formular flow( hvis eksistens bekræftes Poskanzerom og Kerr, 1961).

Blandt andre årsager, der fører til fremkomsten af ​​sekundære, symptomatisk familie mioplegii, var der tilfælde:

  • tyreotoksikose;
  • binyretumorer med symptomer på hyperaldosteronisme og svigt af disse kirtler;
  • pyelonefritis;
  • af hypothalamus syndrom;
  • betingelser ledsaget af dehydrering, afsaltning( med opkastning og diarré, overdreven brug af afføringsmidler og diuretika, med malabsorption - deficiency syndrome spaltning) eller skyldes et overskud i kroppen af ​​visse salte( barium, i særdeleshed).

essens patologi er i stand til immobilitet, der kommer på grund af den "dækker" krop bølger periodisk lammelse, paroxysmal forbigående bevægeapparatet( skelet) muskler.

hvordan til at ende sit liv Ilya Muromets? Med stenovn vælte hans krop moden, men sten-ubevægelig - i stenen endelig væk igen. Forstenet blev igen ubeboelig. For helten er træt af at være rig.

Som det sker, eller kortvarigt patogenese

Conn oprindelige teori forklarer hypokalemic periodiske lammelse intermitterende hyperaldosteronisme - genetik i neurologi episodisk øget udskillelse af aldosteron i binyrebarken, og bekræfter resultaterne af anvendelse i behandlingen af ​​denne patologi denne hormonantagonister, nu revideres.

biokemikere og fysiologer har fundet ud af: udvikling af anfald mioplegii forskyder niveauet af aldosteron i blodet - en tilstand sekundær.

Det vigtigste spørgsmål her er værd i permeabiliteten af ​​cellemembraner af skeletmuskulaturen myofibrillære membraner til vand med de indeholdte natrium- og kaliumioner.

Når

ubalance af disse to elementer i cellen starte stofskiftesygdomme, og energi i strukturerne af både muskelvæv samt på områder af neuromuskulære synapser, muskelsammentrækning i tilfælde af blokken i neuromuskulær transmission umulig. For at genoprette denne muskelevne er det nødvendigt at returnere ionbalancens tilstand inden for den til en stabil hastighed.

Og som med periodiske lammelse båndbredde muskel membraner til ioner nedlagde veto genetiske determinanter Clinic udvikler en eller anden version af den markerede neuromuskulære patologi.

Generelt "rødder" - men anderledes "blade»

fælles i patogenesen af ​​hver formular mioplegii er en autosomal dominant nedarvning status, det eneste spørgsmål er graden af ​​penetrans gen:

  • gipokaliemicheskoe - ufuldstændig penetrans gen, lav;
  • med hyperkalæmisk - høj;
  • normokaliemichesky udførelsesform - mellemprodukt mellem de to første, med varierende grader af gen penetrans i hvert tilfælde.

symptomer, der er karakteristiske for periodisk paralyse, vil afhænge af formen af ​​sit løb.

gipokaliemicheskoe

danner hyppigst forekommende og mest studerede type, der almindeligvis findes hos mænd, med et toppunkt på manifestationer i en alder af 10 til 18 år, men sporadiske tilfælde er ældre end 30 år. Indtil en vis tid manifesterer denne form for sygdommen sig ikke på nogen måde. Forekomst Anfald

muskel kan forekomme som et resultat:

  • ukontrolleret indtagelse af alkohol;
  • overskydende fysisk stress;
  • manglende overholdelse af kost( med for stor mængde kulhydrater og / eller salt).

Beslaglæggelse af tachypnea Kvinder "fatal" for offensiv-the Anfald angreb mioplegii er enten 1-dages måned, eller den periode på 1-2 dage før arbejdet påbegyndes.

vågner om morgenen eller om natten, eller bærer bærer patologi føler i en tilstand af lammelse, der har spredt sig ikke blot i skeletmuskulaturen af ​​stammen, nakke og ekstremiteter, men alvorlig sværhedsgrad divergerende og ansigtsmuskler og endda trække vejret. Højden

pasform med varighed fra timer til dage( gennemsnitligt 2 til 4 timer) synes ikke kun muskel hypotonicitet og tab af alle typer af senereflekser, men sværhedsgraden af ​​autonome lidelser i form af:

  • takykardi og tachypnea;
  • rødmen i ansigtet og andre dele af huden med rigelige sved hele legemsoverfladen;
  • overdreven tørst - polydipsi.

muskelstyrke gradvist tilbage, og processen går tilbage til de mest afsidesliggende områder i lemmerne, og den mest hurtig genopretning af muskel funktion bidrager taget viljestærke forsøg på aktiv bevægelse af patienten. Om

mioplegicheskih anfald frekvens - det kan variere betydeligt fra dag kommer og har karakter mioplegicheskogo anfald status i alvorlige tilfælde, til konstant at teste sager med moderat muskelsvaghed med sin gevinst i morgen.

sidstnævnte type lidelse fremmer myopatiske syndrom, hvilket fører til muskelsvind, især - i de proksimale lemmer segmenter.

også muligt mislykket procedure, der kun omfatter de ben, eller et ben eller den ene side af kroppen. Om

anfald hyperkalemic mioplegii

Type paroxysmal lammelse, er langt sjældnere form, på grund af hypokaliæmi, med ofte spores til 4 generationer af "stamtavle", arvede lige så ofte af personer af begge køn, med manifestation af sygdommen i det første årti af livet.

provokerende anfald øjeblik er sult, herunder overhaler hvile efter en kraftig fysisk arbejde: der paræstesi i ansigtet og ekstremiteterne, muskelsvaghed gradvist slutter fjerntliggende segmenter af de distale ekstremiteter, hurtigt spredes til hele kroppens muskler, herunder ansigtet. Ud over de lovpligtige

arefleksi med sener og muskler hypotoni generel paroxysm stærk autonom dysfunktion manifesteret som: hypertension og myoplegi

  • udtrykte palpitation;
  • overdreven svedtendens
  • arteriel hypertension;
  • udtrykte tørst.

Selv den mest langvarige Anfald af denne type periodiske lammelse tager ikke væk fra lidelser mere end 2 timer af livet. Om

anfald normokaliemicheskoy natur

type arvet samt to andre, men beskrev eksempel kun fire( !) Familie, debuterede som barn i de første ti år af livet.

Normokaliemicheskaya form for periodisk lammelse - Det passer varierende sværhedsgrad fra moderat, men beslaglagt hele kroppen muskelsvaghed, op til en omfattende, herunder ansigtsmusklerne, lammelse. Nogle patienter

atletisk typen krop tilsætning muskelhypertrofi er forårsaget på grund af tilstedeværelsen af ​​denne formular mioplegii.

Moment provokerende anfald mioplegii normokaliemicheskoy med naturen, kan blive som hypotermi, og tilstanden af ​​rolige hvile efter en intens træning eller anden fysisk aktivitet.

for beslaglæggelse er karakteriseret ved en langsomt stigende svaghed, der dækker muskler og lige så( eller endog flere) langsomt aftagende intensitet til den endelige angreb.

iboende i denne type megen tid varighed Anfald - fra 1 eller 2 dage til 2-3 uger eller længere.

Ordet be- eller diagnostiker

tilstedeværelsen af ​​typiske anfald iboende periodisk lammelse, med fraværet af neurologiske symptomer i mellem angreb, med karakteristisk familiens historie, historien om diagnosen periodisk lammelse er ikke svært.

Spørgsmål opstår, når:

  • opstod først paroxysm;
  • tilfælde sporadisk kategori;
  • angreb af abortiv, atypisk natur.

Biokemiske blodprøver i perioden mellem anfald har ingen effekt. blod biokemi

Men denne analyse viser:

  • under hypokalemic formular - reduktion af kalium i blodserum og 2( eller endnu lavere) meq / l over for standarder af 5,5, signifikant reducerede niveauer af fosfor og ikke så udtalt stigning af blodglucose;
  • med hyperkalemic udførelsesform - en betydelig forøgelse i kalium niveau med nogen skarp reduktion af blodglucose;
  • normokaliemicheskoy mioplegii - ingen ændring indikatorer kaliumindhold i blodet, samt fosfor og glucose( dog mellem anfald er også normal).Når der udføres

EMG( elektromyografi) mioplegii når der er mangel på enhver art bioelektriske muskelaktivitet.

I udførelsesformen med en betydelig hyppighed af anfald gipokaliemicheskogo lammelse, hvilket fører til udviklingen af ​​myopatiske syndrom, igangsætte undersøgelser med muskelbiopsi som afslører vakuolær myopati.

berettiget som en diagnostisk test med en intravenøs infusion af kaliumchloridopløsning under undersøgelse - under udvikling i 20-40 minutter paroxysm typisk finde det konstateres udførelsesform hyperkalemic periodisk lammelse.

I betragtning af sygdomsgenerien skal diagnosen bekræftes og verificeres af en genetiker;obligatorisk er også konsultationer med endokrinologen og neurologen for at udelukke sekundær natur i myoplegi.

behandlingsstrategi

Behandlingen afhænger af den form, hvori periodiske lammelse opstår. I nærvær

gipokaliemicheskoe Edition tilnærmelse sigt resultat paroxysm tjener indtaget 10% Panangin opløsning af kaliumchlorid i rytmen i hver time - 1 til 2 spiseskefulde udskiftelige eller intravenøs infusion Pananginum opløsning eller indtagelse af lægemidlet.

Mellem angreb giver god effekt veroshpiron modtagelse( 200 til 300 mg per dag fortsat) imidlertid bør undgås langvarig brug for at undgå bivirkninger.

I tilfælde af resistens over for lægemidlet og andre grunde, kan det erstattes Diacarbum( en daglig dosis på 0,25-1,25 g 2-3 timer), eller kaliumbesparende formål triamteren( med en dosis på 0,2 g / dag).

Fødevarer bør være med et reduceret indhold af bordsalt med nedsat kaloriindtagelse på grund af kulhydrater med indførelsen af ​​svesker, tørrede abrikoser, ost og mælkeprodukter - fødevarer med store mængder kalium.

Med udviklingen af ​​paroxysm af myoplegi af hyperkalæmisk ætiologi afbrydes den ved intravenøs infusion af en 10% opløsning af calciumchlorid i en 40% glucoseopløsning med en tilstrækkelig dosis insulin.

En god effekt fra indåndingsanvendelsen af ​​Salbutamol er blevet noteret, som begge stopper anfald og advarer dem. diakarb

I perioden mellem anfald er hypothiazid, diacarb, effektiv.

Kosten skal være med et minimum af kaliumholdige fødevarer, men med masser af kulhydrater og natrium( salt) bør pauser mellem måltider ikke være for lange - paroxysmer fremkaldes af sult.

Med hensyn til behandling af normokaliemisk myoplegi er de mest almindelige anbefalinger: Diacarb, hvis det er nødvendigt, brug for en stigning på op til 10 g natriumindtag - bordsalt.

Terapi med symptomatisk periodisk lammelse er behandlingen af ​​den underliggende patologi og genoprettelsen af ​​elektrolytens ligevægt.

  • Del
Syndrom af forreste trappe: symptomer og behandling af et scalenus syndrom
Neuromuskulære Sygdomme

Syndrom af forreste trappe: symptomer og behandling af et scalenus syndrom

at forstå, hvad skalenus syndrom( andre navne - Nafftsigera syndrom, forreste scalenii muskel eller SLM - TOS), skal du først at vide, hvad stig...

Hvad er hormometologi: symptomer, behandling og konsekvenser
Neuromuskulære Sygdomme

Hvad er hormometologi: symptomer, behandling og konsekvenser

Oprindelsen af ​​ordet "hormometon" skyldes kombinationen af ​​de græske ord hormē( i betydningen af ​​anfaldet) og tonos( stress).Inden for med...

Duchennes myopati er en formidabel primær muskeldystrofi
Neuromuskulære Sygdomme

Duchennes myopati er en formidabel primær muskeldystrofi

Duchenne myopati - en alvorlig sygdom, der er kendetegnet ved en primær muskeldystrofi. denne patologi udvikler sig i barndommen og kan medfø...