Kardiomyopati: Typer, symptomer, behandling

Videnskabelig redaktør: Strokina OA, terapeut, læge af funktionelle diagnostik.
November, 2018.

Kardiomyopati - en ændring i hjertemusklen er ofte uklare årsager.

Betingelse diagnose "kardiomyopati" er mangel på (Eller udelukkelse efter testen)

• medfødte misdannelser,
• valvulær hjertesygdom,
• læsioner forårsaget af systemiske vaskulære sygdomme,
• hypertension,
• pericarditis,
• Nogle sjældne varianter besejre den hjerteoverledning systemet.

Cardiomyopatier er primære, når sygdomsprocessen påvirker kun hjerte, og sekundært, udvikling som et resultat af en systemisk sygdom.

Der er tre hovedtyper af skader på hjertemusklen med kardiomyopati, henholdsvis tildelt¹

• dilateret kardiomyopati,
• hypertrofisk kardiomyopati
• restriktiv kardiomyopati.

Denne adskillelse er normalt baseret på en vurdering af intrakardiel blodgennemstrømning og på et tidligt stadium af sygdommen kan i nogle tilfælde muligt at indstille søgningen retning forårsager proces. Når en ukendt årsagen til nederlaget snak om idiopatiske former varierende kardiomyopati.

Dilateret kardiomyopati (DCM)

For dilateret kardiomyopati er kendetegnet ved brud på den kontraktile funktion af hjertemusklen (myokardium) med betydelig udvidelse af hjertekamrene. Dens forekomst er forbundet med genetiske faktorer, som opstår familiær sygdom. Lige så vigtigt er overholdt og lidelser i immunsystemet regulering.

Symptomerne på dilateret kardiomyopati

Manifestationer af dilateret kardiomyopati bestemmes af stigningen hjertesvigt² :

• dyspnø på anstrengelse,
• træthed,
• hævelse i benene,
• bleg hud,
• blålige fingerspidser.

Prognosen for dilateret kardiomyopati er meget alvorlig. Vær med atrieflimren forværrer prognosen. I de første 5 år af sygdommen dør op til 70% af patienterne, selvom regelmæssig, kontrolleres medicinsk naturligvis muligt at opnå en udvidelse af patientens levetid.

Kvinder med dilateret kardiomyopati, bør graviditet undgås, da hyppigheden af ​​mødredødelighed i denne diagnose er meget høj. I nogle tilfælde, bemærkes det den provokerende effekt af graviditet på sygdomsprogression.

diagnostik

Laboratoriediagnostik giver små værdifulde data til diagnosticering, men det er vigtigt at overvåge effektiviteten af ​​den behandling i vurderingen af ​​vand-salt balance, for at undgå nogle af de bivirkninger af lægemidler, såsom cytopeni.

Det vigtigste instrumentale metode til diagnosticering af alle typer af kardiomyopati er et hjerte ultralyd (ekkokardiografi). I de fleste tilfælde kan den instrumentale diagnose af dilateret kardiomyopati blive leveret på det første ultralyd.

EKG har ingen specifikke kriterier for diagnosticering af dilateret kardiomyopati, men du kan at opdage forskellige typer af forstyrrelser i hjerterytmen op til ventrikulære arytmier (bedre identificeret ved daglig Holter EKG) tegn på belastningen på den venstre ventrikel.

Radiologisk bestemt af en forstørret hjerte, og senere tegn på venøs overbelastning i lungerne.

Koronarangiografi - at fjerne årsagerne til iskæmisk udvidelse af hjertekamrene.

In vivo myocardial biopsi i teorien hjælper med at fjerne de specifikke årsager (virus, amyloidose).

Diagnosen af ​​forstørrede kardiomyopati - diagnose af udstødelse. Han lagde da alle mulige årsager til abnormaliteter i hjertet udelukket.

DCM behandling

Behandling af dilateret kardiomyopati er rettet mod bekæmpelse af hjertesvigt, forebyggelse af komplikationer. I tilfælde af erhvervet DCM behandling er rettet mod den vigtigste årsag.

Betydelig indsats i terapi rettet mod forbedringen af ​​myokardial kontraktilitet og reduktion af hjertesvigt symptomer vha ACE-hæmmere. Det er muligt at bruge nogen af ​​lægemidlerne i denne gruppe, men bredere end andre for tiden anvendte enalapril (renitek, ENAP).

Hvis der er kontraindikationer for anvendelse af ACE-hæmmere administreres Sartai (valsartan, losartan), der har de samme egenskaber.

Udvælgelse af et særligt lægemiddel bestemmes ved tolerabilitet blodtryk respons, bivirkninger.

En vigtig plads er besat af brugen af ​​små doser af beta-blokkere. Behandlingen starter med mindstekravene doser. I tilfælde af god udholdenhed dosis kan øges, ser efter tegn på hjertesvigt er stigende.

En lovende anvendelse af carvedilol narkotika³ - beta-alfa-blokker med unikt for denne gruppe af positive antioxidant effekt på myokardiet.

Som med behandlingen af ​​hjertesvigt forårsaget af andre sygdomme, stor betydning har traditionelt brug af diuretika. Deres virkning overvåges patient vægtkontrol (fortrinsvis flere gange om ugen eller dagligt), måling af urinvolumen, se blodet elektrolytsammensætning.

På grund af den dårlige prognose af sygdommen, patienter med dilateret kardiomyopati betragtes kandidater til hjertetransplantation.

hypertrofisk kardiomyopati

hypertrofisk kardiomyopati⁴ - en sygdom karakteriseret ved en betydelig stigning i venstre ventrikel vægtykkelse uden at udvide dens plads. Hypertrofisk kardiomyopati kan enten være medfødt eller erhvervet. Den sandsynlige årsag til sygdommen er genetiske defekter.

Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati

Oftest er sygdommen asymptomatisk eller milde symptomer. Mange patienter ofte ikke engang klar over, at de har en alvorlig hjertesygdom.

Manifestationer af hypertrofisk kardiomyopati er bestemt af de klager over åndenød, brystsmerter, tendens til besvimelse, hjertebanken.

Fordi arytmier patienter ofte dør pludseligt. Hypertrofisk kardiomyopati findes ofte hos unge mænd, der døde under træning.

Hos nogle patienter gradvist udvikler hjertesvigt. Nogle gange, især i ældre, kredsløbssvigt udvikler pludselig efter lang tids gunstige forløb af sygdommen i mange år.

Som et resultat af brud på en lempelse af den venstre ventrikel observerede mønster af hjertesvigt, selv om Venstre ventrikel kontraktilitet forbliver ved normale parametre indtil begyndelsen af ​​terminalen etape sygdom.

Årsagen til kredsløbsforstyrrelser i hypertrofisk kardiomyopati er en reduktion i trækstyrke kamre i hjertet (især den venstre ventrikel). Venstre ventrikel ændrer sin form, som bestemmes fortrinsvis lokaliseret område med fortykkelse af myocardium.

diagnostik

Til undersøgelse af patienten med mistænkt hypertrofisk kardiomyopati hjælp instrumentale og laboratoriemetoder.

laboratorium

1. Rutinemæssige laboratoriediagnostik:

• CBC,
• urinanalyse,
• glucose,
• cardiære enzymer - CPK, AST, ALTLDH)
• blodlipider,
• skjoldbruskkirtelhormoner
• nyre- og leverfunktionstests,
• elektrolytter
• urinsyre.

Alt dette afslører ekstrakardiale tilstand, som kan forværre hjertesvigt.

2. Analyse af blod niveau af hjerne natriuretisk peptid til at vurdere sværhedsgraden af ​​hjertesvigt. Det højeste niveau er stærkt korreleret med sværhedsgraden af ​​diastolisk (afslappende) funktion af hjertet.

instrumental

Et elektrokardiogram er primært karakteriseret ved tegn på fortykkelse af den venstre ventrikel, samt en række af hjertearytmier.

Radiologisk kan ikke registreres sygdommen i lang tid, da den ydre kontur af hjertet ikke ændrer sig. Senere er der tegn på pulmonal hypertension.

ultralyd af hjertet (Ekkokardiografi) - pålidelig metode til tidlig diagnose af sygdommen, som er i stand til at detektere en ændring i de indre konturer af den venstre ventrikulære hulhed.

Magnetisk resonans imaging MR-scanning af hjertet - dyrere metode end ultralyd, men har større opløsning. Takket være ham, specialister får et klarere billede og information om strukturen af ​​kroppen.

Prognosen for hypertrofisk kardiomyopati

Prognosen er mere gunstig i sammenligning med andre former for kardiomyopati.

Patienter forblive betjenes i lang tid (med hensyn til deres profession). Men i disse patienter tilfælde af pludselig død registreres med høj frekvens.

Klinik hjertesvigt dannet ret sent. Vær med atrieflimren forværrer prognosen. Graviditet og fødsel i hypertrofisk kardiomyopati muligt.

behandling

Behandling tager sigte på at reducere sværhedsgraden af ​​symptomerne, forbedre livskvaliteten for patienten og forebyggelse af angreb af pludselig hjertedød og sygdomsprogression.

Den mest almindeligt anvendte verapamil eller diltiazem. Udbredte beta-blokkere, som hjælper til at reducere hjerte, forebygge forekomsten af ​​arytmier og mindske myokardie iltforbrug.

Anbefalet ansøgning disopyramid (ritmodan).

Når der anvendes den detekterede overtrædelser (atrieflimren) amiodaron eller sotalol. I dette tilfælde behovet for forebyggelse af thrombedannelse i det venstre atrium, der administreres antikoagulantia (warfarin).

Der er også en kirurgisk behandling af hypertrofisk kardiomyopati:

• udskæring af en del af den interventrikulære septum på sin base;
• moxibustion hypertrofisk septum basen 96% alkohol ved hjælp af et kateter;
• i de seneste år, anbefales det at anvende en dual-kammer pacemaker til permanent pacing.

restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati - en sygdom i myokardiet, kendetegnet ved krænkelse af den kontraktile funktion af hjertemusklen, nedsat lempelse af sine vægge. Myocardium bliver stiv, væggene ikke strække, lider fyldningen af ​​den venstre ventrikel med blod. Fortykkelse ventrikel væg eller dens forlængelse ikke overholdes, i modsætning til atrial oplever øget belastning.

Restriktiv kardiomyopati - mest sjælden form, eksisterer det i en uafhængig udførelsesform såvel som i nederlag hjertet med en tilstrækkelig stor række sygdomme, som skal udelukkes i beskrivelsen til diagnose.

dette amyloidose, hæmokromatose, sarkoidoseEndomyokardiel fibrose, Leffler sygdom fibroelastosis undertiden besejre hjerteledningssystemet (Fabry sygdom), systemisk sklerose og andre. Hos børn, hjertesygdomme forekomme på grund af glykogen forstyrrelser.

symptomer

Intriger af sygdommen ligger i det faktum, at patientens klager for første gang er der kun i den fase af hjertesvigt i forbindelse med den terminale del af sygdommen. Normalt, årsagen til behandlingen er fremkomsten af ​​perifert ødem, stigning i størrelse af maven (ascites - væske i bughulen), hævelse af halsvenerne i nakken. Lidt senere, en klinik tilknyttet dyspnø.

diagnostik

I hjertet af X-ray er normal størrelse, men afslørede en stigning i atrial og tegn på stagnation af blod i lungekredsløbet.

EKG-forandringer er ikke specifikke.

Ultralyd af hjertet (ekkokardiografi) Giver værdifulde oplysninger:

• måling myocardial tykkelse (udtrykt vægfortykkelse observeres ved en noget mindre amyloidose og deres variation i andre sygdomme),
• stigning i venstre atrial størrelse, vurdering af hjertesækken (differentialdiagnose af sygdomme i hjertesækken, som kan give de samme symptomer; tilstedeværelsen af ​​forkalkning i hjertesækken udelukke diagnosen restriktiv kardiomyopati).

Laboratoriediagnostik af restriktiv kardiomyopati har ingen specifikke symptomer, men det er vigtigt at identificere sekundære årsager til hjertesygdomme.

Behandling af restriktiv kardiomyopati

Behandlingen er en vanskelig opgave på grund af forsinkelser i søger patienter, diagnostiske vanskeligheder, manglen på pålidelige metoder til at stoppe processen. Hjertetransplantation muligvis ikke effektiv på grund af den tilbagefald proces i det transplanterede hjerte.

Når den foreskrevne tegn sekundære læsion er særlige måder at påvirke, fx cupping hemochromatosis, sarcoidose kortikosteroider.

Resten af ​​behandlingen er symptomatisk, der tager sigte på at eliminere hjertesvigt klinik. antiarytmika ordineret til hjerterytmeforstyrrelser. Til forebyggelse af tromboemboliske komplikationer er brugte antikoagulanter.

outlook

Patienter med restriktiv kardiomyopati deaktiveret. Ugunstige prognose sygdom, dødelighed når 50% efter 2 år.