Synonymer: Addisons sygdom, "bronze sygdom", kronisk adrenal insufficiens, adrenal insufficiens.
Videnskabelig redaktør: Volkov AA, endokrinolog, praktisk erfaring siden 2015.
September 2018.
Addisons sygdom - endokrine patologi forbundet med utilstrækkelig produktion af binyrehormoner vital nødvendige. Det er en konsekvens af fejl i et af arbejdsenhederne af hypothalamus-hypofyse-binyre-system.
Addisons sygdom opstår, når læsioner af mere end 90% af binyrevæv. Patologi grove skøn fundet i en patient ud af 20 tusind. I de fleste tilfælde er årsagen til sygdommen - en autoimmun proces (angribe sit eget immunsystem), efterfulgt i frekvens at være tuberkulose.
Som syndrom, kronisk binyrebarkinsufficiens er til stede ved en flerhed af arvelige sygdomme.
grunde
- autoimmun læsion af binyrebarken (immunsystemet angriber sin egen)
- adrenal tuberkulose
- fjernelse af binyrerne
- virkningerne af langvarig hormonbehandling
- svampesygdomme (histoplasmose, blastomykose, kokcidioidomykose)
- sarkoidose
- blødning i binyrerne
- tumor
- amyloidose
- Erhvervet immundefektsyndrom (AIDS)
- syfilis
- variationer i den genetiske kode
- adrenoleukodystrophy.
Symptomer på Addisons sygdom
Addisons sygdom er ledsaget af forhøjede niveauer af adrenocorticotropt hormon (ACTH) Sammen med alfa-melanocytstimulerende hormon, forårsager mørkfarvning af huden og slimhinder - kendetegnende for Addisons sygdom, og derfor er det også kaldes "Bronze".
Sekundær insufficiens af binyrebarken forårsaget af jernmangel af hjernen - hypofysen; I modsætning til primær aldrig ledsaget af en mørkfarvning af huden.
Manifestation af Addisons sygdom består af tegn på utilstrækkelig tildeling af binyrebarkhormoner. Overvægten af visse manifestationer bestemt af varigheden af sygdommen.
- Mørkfarvning af huden og slimhinderne (når primært behandlingssvigt) ofte i måneder eller år forud for andre manifestationer. Mørkfarvning af huden på grund af den konstante stimulering kortikotrofov. Den samtidige tilstedeværelse af vitiligo (Lightening hud i kaotiske områder) på grund af autoimmun ødelæggelse af melanocytter, celler, der er ansvarlige for hudens farve.
- Ekstrem svaghed (især muskel), træthed, vægttab, dårlig appetit.
- sænke blodtrykket (hypotension), Som er ledsaget af svimmelhed. Også på grund af lavt blodtryk, rapporterede patienter fattige kulde tolerance.
- Tegn på mave-tarmkanalen: kvalme, opkastning, lejlighedsvis diarré.
- Der er psykiske lidelser (depression, psykose).
- Styrkelse af smag, olfaktoriske, auditive følsomhed; kan forårsage en uimodståelig lyst til salt mad.
Adrenale (adrenale) kriser
Adrenal krise - hurtigst muligt at udvikle en tilstand, der truer liv og sundhed af patienten, ledsaget af et kraftigt fald niveauer af binyrebarkhormoner i blodet, eller en pludselig stigning i deres behov, forudsat at funktionen af organer brudt.
Årsager til binyrebarkinsufficiens:
- Stress: akut infektionssygdom, traume, kirurgi, følelsesmæssig stress og andre stressfaktorer. Adrenale kriser i disse situationer fremprovokere en mangel på passende stigende doser af hormonbehandling.
- Bilateral adrenal blødning.
- Bilaterale adrenale arterie emboli eller thrombose adrenale vener (fx under iboende Research).
- Adrenalectomy uden tilstrækkelig erstatningsterapi.
Manifestationer af binyrebarkinsufficiens:
- sænke blodtrykket,
- mavesmerter,
- opkastning
- svækket bevidsthed.
diagnostik
Diagnose er en endokrinolog og reduceres til identifikation af manglende funktionalitet adrenocortisk kapacitet (øge syntese af hormonet cortisol som reaktion på stimulering indflydelse).
primært anbefales vurdering kortisol om morgenen. Hvis serum cortisol indeks på 8,00 om morgenen mindre end 3 pg / dL indikerer binyreinsufficiens.
I biokemiske analyser af blod kan detekteres hyponatriæmi og hypokaliæmi. Hvis der er en disposition til sygdommen Addison anbefales årligt overvåge ACTH niveauer i blodet. Der en gradvis stigning i hormon niveau til den øvre grænse for normal (50 pg / ml).
Behandling af Addisons sygdom
terapi
Adrenal hormonbehandling. Påfør hydrocortison og fludrocortison.
- Hydrocortison 10 mg om morgenen og 5 mg oralt hver dag efter middag (voksne op til 20-30 mg / dag.). Alternativ hydrocortison - prednisolon modtaget 1 per dag.
- Fludrocortison på 0,1-0,2 mg oralt 1 gang dagligt.
bør dosis reduceres ved at øge blodtrykket. Ved akut sygdom (fx forkølelse), eller efter mindre traumer dobbelt dosis hormoner op til det bedre.
I den kirurgiske behandling før og (om nødvendigt) efter korrektion operationer dosis hormoner. Leversygdomme og ældre patienter doser af lægemidler bør reduceres.
Kvinde sætte udnævnelsen androgen terapi. Mænd er sådan tilføjelse er ikke nødvendigt, da de er produceret i tilstrækkelige mængder androgener i testiklerne.
Kost i Addisons sygdom:
- En tilstrækkelig mængde af proteiner, fedt, carbohydrater og vitaminer, især B og C (anbefales hofter bouillon, solbær, ølgær).
- Bordsalt indtages i store mængder (20 g / d).
- Kosten reduceret indhold af kartofler, ærter, bønner, bælgfrugter, tørrede frugter, kaffe, kakao, chokolade, nødder, svampe.
- Grøntsager, kød, fisk bør indtages kogt formular.
- Kost fraktioneret før sengetid anbefales en let middag (glas mælk).
kilder:
- G.A.Melnichenko, E.A.Troshina, M.Yu.Yukina, N.M.Platonova, D.G.Beltsevich. kliniske anbefalinger Russisk sammenslutning af endokrinologer på diagnose og behandling af primær binyreinsufficiens hos voksne (udkast). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19
