Systemisk lupus erythematosus - systemisk inflammatorisk sygdom associeret med produktionen af autoantistoffer og immunkomplekser til organismens eget væv.
Den fremherskende alder af sygdommen - 20-40 år. Den fremherskende køn - hun
årsager til
Miljømæssige faktorer. Det antages, at vira, toksiner og lægemidler kan være årsag til systemisk lupus erythematosus. I nogle tilfælde har patienter med systemisk lupus erythematosus udviser antistoffer mod Epstein - Barr kendt fænomenet "molekylære maskering" lupus autoantigener og virale proteiner.
Hormonelle påvirkninger. Systemisk lupus erythematosus udvikler hovedsageligt hos kvinder i den fødedygtige alder, men hormonelle faktorer kan have en større indflydelse på manifestation af sygdommen, end at dens udseende.
Genetiske funktioner. Den rolle, genetiske faktorer bekræfter tilslutning af systemisk lupus erythematosus med arvelig mangel på visse komponenter i immunsystemet.
manifestationer af lupus
- Hudlæsioner: discoid læsion - lommer formet som en mønt med røde kanter, udtynding og misfarvning i centrum. Rødme af huden af næsen og kindbenene af sommerfugl type (rødme af kinderne og næsen ryggen). Overfølsomhed over for lys - hududslæt som følge af en usædvanlig reaktion på sollys. Det er også muligt hårtab, urticaria.
- Slimhinder: betændelse i munden, erosion.
- Nederlaget af leddene: smerter i leddene.
- Nederlaget af musklerne: smerter, muskelsvaghed.
- Lunge - åndenød, smerter ved vejrtrækning.
- skader på hjertet.
- Nyre involvering.
- Hovedpine, minder migræneDet betyder ikke passere efter at have taget smertestillende medicin, humørsvingninger.
diagnostik
- Komplet optælling blod
- antinukleære antistoffer
- Påvisning af blod i LE-celler
De diagnostiske kriterier for den amerikanske Gigtforeningen
Diagnosticering af systemisk lupus erythematosus betragtes som signifikant i nærvær af 4 eller flere kriterier (følsomhed - 96%, specificitet - 96%).
- Udslæt på kinderne: rødme fast (flad eller forhøjet) i kindbenet fremspring har en tendens til at sprede sig til nasolabiale område.
- Discoid udslæt: rød opretstående plaques med adhærente hud skalaer.
- Fotodermatit: hududslæt, der opstår som følge af usædvanlig reaktion på sollys.
- Sår i mundhulen: sår orale eller nasopharyngeale, sædvanligvis smertefri.
- Artritis (ledsygdom).
- lungehindebetændelse.
- pericarditis.
- Nyre involvering.
- Kramper: i fravær af medikament eller metaboliske forstyrrelser (uræmi, ketosis, elektrolytubalance).
- Psykose: i mangel af medicin eller elektrolyt abnormiteter.
- Hæmatologiske lidelser: leukopeni <4,0h109/ L (registreret 2 eller flere gange) eller lymfopeni <1,5x109/ L (registreret 2 eller flere gange) eller trombocytopeni <100x109/ L (ikke tilsluttet med medicin).
- Anti-DNA: antistoffer mod native DNA ved forhøjet titer.
- Øget titer af antinukleære antistoffer påvist ved indirekte immunofluorescens eller en lignende proces i en periode af sygdommen i fravær af medicin, der forårsager lupus-lignende syndrom.
lupus behandling
Grundlaget for behandling udgør glukokortikoid hormoner. Den højeste anvendte dosis i den akutte naturligvis forværring af sygdommen og høj aktivitet. Den gennemsnitlige dosis på 1-1,5 mg / kg / dag. (Med hensyn til prednisolon).
Startdosis vælges til at reducere aktiviteten af processen, løse problemet individuelt. Når III grad af aktivitet er dosis prednisolon 60-40 mg, II - 30-40 mg, med I - 15-20 mg. Hvis de to første dage af patientens tilstand ikke er forbedret, øges dosen med 20-30%.
Behandling af lupus i en maksimal dosis af hormon udføres for at opnå klinisk effekt (4-6 uger), så reduceres den dosis af ikke mere end 1/2 af prednisolon tabletter om ugen. Ved meget høje doser kan det begynde at falde høj dosis - 5 mg / uge. Vedligeholdelsesdoserne anvendes til en række år - 2,5-5 mg / dag.
Jo mindre dosis er nødvendig for at opretholde remission, jo bedre er prognosen. Langvarig behandling med hormoner mulige komplikationer forekomst fordøjelseskanalen sår, diabetes sukkersyge, Cushing syndrom - Cushing, psykiske lidelser, elektrolyt stofskiftet, osteoporose, Aktivering af en kronisk infektion og andre.
Med den manglende effektivitet af hormoner nødvendige udnævnelsen cytostatiske immunosuppressive. Ofte anvendes azathioprin og cyclophosphamid i en dosis på 1-2 mg / kg. 15 mg methotrexat om ugen. Mycophenolatmofetil 1,5-2 g / dag. Cyclosporin 2,5-4 mg / kg / dag. Behandlingen løbet af 6-8 uger, efterfulgt af en vedligeholdelsesdosis opretholdes i mange måneder. Forbedring af cytostatika i behandlingen sker efter 4-6 uger.
Lupus er kontraindiceret soleksponering.
Kosten skal overholde et lavt fedtindhold, et højt indhold af polyumættede fedtsyrer, calcium og vitamin D.
Methylprednisolon impuls terapi udføres til følgende indikationer: hurtigt progredierende glomerulonephritis, Ung alder, høj immunologisk aktivitet. Pulse terapi - ikke "fortvivlelse terapi", som en del af intensivafdelinger programmer.
Udover klassisk puls terapi (methylprednisolon 15-20 mg / kg legemsvægt / dag i 3 på hinanden følgende dage) puls terapi indgives gentagne gange med intervaller på flere uger. Puls terapi kan forøges ved cyclophosphamid 1g intravenøst på dag 2 i behandlingen. Efter pulsen behandling med prednison dosis bør langsomt reduceres.
Intravenøst immunglobulin G forberedelse er normal polyspecifikke immunglobulin sera opnået fra ikke mindre end 5000 donorer. Standard lægemidler er Sandoglobulin, Octagam. Immunglobulin administreres som en "sidste udvej" til 0,5 g per 1 kg legemsvægt i 5 konsekutive dage. Hos patienter med lupus nephritis immunglobulin opgave kræver stor forsigtighed på grund af faren for kraftig progression af nyresvigt. Der allergiske reaktioner såsom feber, udslæt, febrile reaktioner, kvalme og svimmelhed. Absolut kontraindikation for anvendelse af intravenøst immunglobulin er et immunoglobulin-mangel A.
plasmaferese. I moderne plasmaferese udføres ved anvendelse af en centrifuge eller membran teknologi, fjernelse af et procedure på 40-60 ml / kg plasma. Anbefalet plasmaferesecentre kurser består af 3-6 procedurer, der udføres efter hinanden eller med korte mellemrum.
Plasmaferese hos patienter med systemisk lupus erythematosus er vist som en akut indgriben i komplicerede cryoglobulinæmi, hyperviskositetssyndrom og trombocytopenisk purpura. Plasmaferese kan anvendes som en yderligere meget effektivt til betingelser direkte true livet: fulminant vasculitis polimieloradikulonevrit, cerebral koma, hæmoragisk pneumonitis. Begrundet forbindelse plasmaferese i tilfælde af lupus nephritis, der er resistente over for de hormoner og tsitotoksikam.
Yderligere sorption behandling skelne selektive og ikke-selektive fjernelse fra omløb patologiske proteinstrukturer. For ikke-selektivt angår konstruktion, der er baseret på fysisk-kemiske egenskaber af det aktive kul. Ud over den direkte fjernelse af CEC, cytokiner og autoantistoffer, tung stimulerer idiotypisk aktivitet, fagocytose og forøger følsomheden af cellulære receptorer til lægemidler. Ved behandling af patienter med SLE GS har de samme indikationer som PF. Selektiv sorption udført med selektive immunosorbenter (biologiske eller kemiske) i stand til specifikt at fjerne RF, antistoffer mod DNA og CEC.
Eksperimentelle undersøgelser på dette område viser en høj virkningsgrad immunosorbenter SLE-patienter med høj immunologisk aktivitet. Bivirkninger af ekstrakorporale behandlinger er normalt begrænset til forbigående hypovolæmi og kulderystelser, kontraindikation er en mavesår i den akutte fase, blødning fra livmoderen, intolerance heparin.
På trods af de til tider fantastiske resultater i kritiske situationer i SLE, PF og GE som en uafhængig metode til behandling, de sjældent finde deres plads i den planlagte behandling. Deres anvendelse er i vid udstrækning begrænset af udviklingen af den såkaldte syndrom af Ricochet opstår umiddelbart efter indgrebet, og er kendetegnet ved tilbagevendende klinisk aktivitet og en kraftig stigning i niveauet af antistoffer og CIC. Suppression aktivitet af antistof-b-lymfocyt-syndrom og forebyggelse af rebound opnås ved sekventiel, samtidig anvendelse af PD og PT MP-CP. Intensivafdelingen Synkronisering i en måned lange program, måske bedre end alle kendte metoder til behandling af SLE med en dårlig vital prognose.
Der er flere metoder til synkron intensiv pleje:
- Plasmaferese 3-6 En række sekventielle behandlinger med yderligere korte course megadoser af CF intravenøst;
- Startende serie PD procedurer (normalt 3) synkront med intravenøs administration af 1 g CP og MP 3 g og yderligere en PD procedure i 1-3 måneder. hele året, synkront med 1 g og 1 g TF MF.
Den anden synkrone kredsløb intensiv terapi er mere overbevisende, da det giver programstyringen løbet af året. Software opgave kombination PD og PT MP og CP vist primært SLE patienter med en dårlig prognose af livet, på grund af starten af systemisk lupus erythematosus i ungdommen og voksenlivet, den hurtige udvikling af nefrotisk syndrom, hurtigt fremadskridende type jade resistente hypertension og udvikling af livstruende tilstande (cerebral krise, tværgående myelitis, hæmoragisk pneumoni, trombocytopeni og andre.).
I de seneste år, aggressive behandlinger er ikke længere "fortvivlelse terapi", med skadestuer og akutte situationer. Den planlagte ansættelse af disse metoder kan forbedre betydeligt langsigtet vital prognose i en betydelig andel af patienter med SLE. På kort sigt er det indlysende fremkomsten af nye ordninger og programmer intensiv terapi af SLE, fx TIG og synkronisere FS, immunoadsorption og Cy chok doser af interferon præparater og anticytokin antistoffer.
Autolog stamcelletransplantation er foreslået til behandling af svær SLE.
Prognosen for overlevelse reduceres væsentligt i nærværelse af antifosfolipidsyndrom.
