Pagets sygdom (osteitis deformans, osteodystrofi) - en patologisk tilstand, hvor forstyrret normal syntese eller fremstilling af knogle som følge af intern og ekstern virkninger.
Bone i Pagets sygdom bliver mosaik i struktur, skørt og tilbøjelige til at frakturer.
oversigt
Bone - det er et dynamisk system, i hendes strømpe fosfater, calcium og magnesium, og om nødvendigt, er disse elementer tilvejebringes (vaskes til behovene af kroppen) af knoglerne i skelettet.
Da knoglerne i livsprocessen underkastes konstant regenerering (celler ødelægges og erstattes af nye), Pagets sygdom krænker den normale proces med knogle fornyelse.
Som et resultat, knoglerne bliver defekte, deres struktur er brudt, så de er deforme, snoet, og ophører med at blive skør for fuldt ud at udføre sine støttefunktioner.
grunde
Pagets sygdom opstår efter 40-50 år, forløber så langt som alder. Op til 3-4% af befolkningen i Europa og Rusland er de første manifestationer af sygdommen. Mænd får ofte syge.
Den nøjagtige årsag er stadig ukendt, nomineret følgende versioner:
- Forstyrrelser i calcium- og phosphor-metabolisme af de forskellige tilstande
- Virkning af virussygdomme, især kroniske bærere af viruset. Særlig rolle mæslingevirus
- Arvelighed. Alle medlemmer af familien af de syge anbefalede dynamiske observation af blod undersøgelse på niveauet for et bestemt enzym (alkalisk phosphatase), og røntgenbilleder af knogler
- Måske den kombinerede virkning af begge faktorer. Resultatet er en degenerativ proces - knogle uorden og rettidig levering af dens fornyelse knoglerne bliver blødgjort, fortykket og kan ikke modstå de sædvanlige belastninger.
Distinguished to former af Pagets sygdom: monoossalnaya (mod et knogler) og poliossalnaya (påvirker flere knogler).
Der er ingen generaliserede læsioner, det vil sige, der lider kun et par knogler, denne sygdom er forskellig fra de fleste andre lignende sygdomme - kronisk osteomyelitis, akromegali, Knoglemetastaser.
Pagets sygdom er en tilstand, der prædisponerer for at fremme dannelsen af knogle sarkom.
Ændringer i knoglerne
Pagets sygdom proces forandring er kontinuert, er der ingen forbindelse af knogler ændringer med belastningen.
Afhængigt af overvægten af de processer af osteolyse (knogleresorption) og dannelse knogle (knoglerekonstruktion) sygdommen er opdelt i tre faser:
- Osteolytiske eller indledende, der er resorption af knogle sektioner til at være et karakteristisk hule gruber
- Aktiv med en kombination af begge processer, der samtidig fremgangsmåde til dannelse af hule huller og knogle overvækst. På leddene i gamle og nye knogle afslørede linjen "bonding". Knoglerne på samme tid have en ujævn cellestruktur
- Inaktive i dette trin er osteosklerose - udskiftning af knogle bindevæv.
- Knogle ændrer karakteristisk - lange knogler er buet og spiralformet kurve, overfladeruhed knogle. Bone tykkere, og deres vægt reduceres. Hvis slog kraniet er dens tykkelse på 3-5 cm, hvilket fører til deformation af ansigt og hoved. Når læsionen af rygsøjlen ryghvirvler øges i mængde eller fladtrykt, danner en krumning af rygsøjlen.
Symptomer på Pagets sygdom
Symptomer på Pagets sygdom vil afhænge af omfanget af skader og typen af den berørte knogle. Først og fremmest, er der
- knoglelæsioner i områder tæt på fælles og fælles engagement i sygdommen,
- knoglesmerter kontinuerlig, kedelig eller smertende, de er værre efter hvile eller i hvile,
- stivhed i leddene og begrænset mobilitet i dem,
- håndgribelige fortykket og uregelmæssige knogle kanter, frakturer forekommer ofte fra mindre påvirkninger,
- ben bøjet i form af bogstavet X eller O, selvom der kan være andre muligheder.
- tilbage bliver foroverbøjet, bekymret over smerter i ryggen,
- ændrer formen af hoved og ansigt,
- komprimeret nerveender mellem halshvirvel eller andet, med den typiske billede af neuritis,
- kan opleve tab af synet og høretab på grund af problemer med knoglerne i kraniet.
Sommetider processen med osteolyse (knoglenedbrydning) går ind i tumoren transformation.
diagnostik
Hvis du har mistanke om, at Pagets sygdom udført laboratorieprøver blodet opredelnie calcium, magnesium, phosphor og især alkalisk phosphatase, nøjagtigt afspejler graden af degenerative processer terninger.
Røntgenbilleder af berørte knogler er nødvendig for etableringen af de typiske forandringer - cellularitet, områder af knogleresorption. Det vil jævnligt blive foretaget med henblik på at styre processen.
udpege mere knogle scintigrafi - indførelse af radioisotoper, der ophobes i knoglerne, og studiet af billeder taget med narkotika distributionsleddet.
Behandling af Pagets sygdom
Behandling af Pagets sygdom er engageret i ortopædiske læger. De styrer processen med sygdommen og forhindre dens komplikationer.
Grundpillen i behandlingen er særlige stoffer - bisfosfonater - ksidifon, ostak, SKELID, osteotab og andre. De kan i væsentlig grad sinke processen med remodeling (ombygning) af knogler, men den modtagelse, de vil være lang.
Pagets sygdom er ikke fuldstændig helbredt, men det sinker betydeligt i løbet af de mange år. Kurset varer cirka seks måneder, gentages efter behov. Narkotika har nogle bivirkninger. Derfor dosen og varigheden af anvendelse bestemmes af lægen.
Når smerter symptomer anvendes NSAID'er - ibuprofen, diclofenac, acetaminophen, ketoprofen dosering bestemmes af lægen. Behov calcium indtag og D-vitamin, da de aktivt er brugt på ombygningen af knogler.
I tilfælde af permanente frakturer kan kræve proteser led eller installation af specielle strukturer for at opretholde knogle. Med nederlag hørelse bliver brugt høreapparater og proteser.
komplikationer
De store komplikationer af Pagets sygdom omfatter:
- patologiske frakturer med bevægelsesforstyrrelse,
- høretab med ændringer i knoglerne i det indre øre-området,
- udvikling af knoglesarkomer på stedet for den patologiske proces.
Derfor er du nødt rettidig behandling og observation på orthopæd, der vil forhindre eller væsentligt forsinke dannelsen af komplikationer.