Portal hypertension - øget tryk i portåren (normalt tryk - 7 mm Hg), udvikling som følge af blodgennemstrømning vanskeligheder på nogen del af venen.
Stigning i forhold til 12-20 mmHg Det fører til en udvidelse af portalen vene. Åreknuder briste let, hvilket resulterer i blødning.
grunde
Intrahepatiske årsager til portal hypertension
- skrumpelever
- Knudepunktet proliferation (ved rheumatoid arthritis, Felty syndrom)
- Akut alkoholisk hepatitis
- Modtager cytostatika (methotrexat, azathioprin, mercaptopurin)
- Forgiftning med vitamin A
- schistosomiasis
- sarkoidose
- alveococcosis
- Caroli sygdom
- Wilsons sygdom
- Medfødt hepatisk fibrose (portal og hepatisk sclerose)
- Gauchers sygdom
- polycystisk lever
- levertumorer
- hæmokromatose
- myeloproliferative sygdomme
- Eksponering for giftige stoffer (vinylchlorid, arsen, kobber)
Predpechenochnye grunde
- Impaction stamceller portal eller milten vene
- Kirurgiske indgreb på leveren, galdevejene; seoezenki fjernelse
- Skader på portalen vene som følge af traume eller skade
- Stigningen seleznki med polycytæmi, osteomyelofibrosis, hæmoragisk thrombocythemi
- Medfødte misdannelser af portalen vene
Postpechenochnye forårsager af portal hypertension
- Budd-Chiari-syndrom
- konstriktiv pericarditis (Fx med pericardium forkalkning) forårsager en trykforøgelse i vena cava inferior, forøgelse af resistensen af den venøse blodstrøm i leveren
- Trombose eller kompression af vena cava inferior.
Den vigtigste betydning er venerne i den nederste tredjedel af øsofagus og gastrisk fundus, som åreknuder briste nemt, hvilket resulterer i blødning.
Manifestationer af portal hypertension
- Udvidelsen af saphenous vener i den forreste bugvæg ( "Leder af Medusa"), vener i den nederste 2/3 af spiserøret, maven, hæmorroider vener
- Blødning fra varicer - esophageal-gastrisk blødning (opkastning "kaffegrums", sort afføring), blødende hæmorider
- Smerter i pit i maven, en følelse af tyngde i den øverste kvadrant, kvalme, forstoppelse etc.
- hævelse
- Måske gulsot
undersøgelse
- Den generelle analyse af blod - nedgang blodplade, Leukocytter, erythrocytter
- I funktionelle tests af lever - ændrer karakteristisk for hepatitis og cirrose
- Bestemmelse af markører viral hepatitis
- Påvisning af autoantistoffer
- Bestemmelse af jern koncentration i serum og lever
- Bestemmelse af aktiviteten af alfa-1-antitrypsin i blodserum
- Bestemmelse af tserulloplazmina og daglig udskillelse af kobber i urinen, og kvantitativ bestemmelse af kobberindholdet i levervævet.
- esophagographic
- Fibrogastroduodenoscopy afslører åreknuder i spiserøret og maven
- sigmoideoskopi: Under slimhinden i rectum og colon sigmoideum er klart synlige åreknuder
- US tillader estimering diameteren af portåren og milt diagnosticere portal venetrombose.
- Doppler
- flebografi
- angiografi
Behandling af portal hypertension
Ved behandling af portal hypertension, er det vigtigt at tage fat på årsagerne til den underliggende sygdom. Bruges også:
- Propranolol 20-180 mg 2 gange om dagen i kombination med sclerotherapy og variceal ligering af fartøjer
- Hæmostase: terlipressin 1 mg / bolus efterfulgt af 1 mg hver 4. time i 24 timer - fungerer mere stabilt og permanent end vasopressin. Somatostatin i portal hypertension 250mg i.v. bolus efterfulgt af 250 mg i.v. infusion over timer (infusion kan fortsættes op til 5 dage) reducerer hyppigheden for fornyet blødning i 2 gange. Somatostatin hæmmer blodgennemstrømningen i nyren og vand-saltudbytning, så den ascites Det bør anvendes med forsigtighed.
- Endoskopisk sclerotherapy ( "gold standard" behandling) udført tidligere Tamponade og indgives somatostatin. Skleroserende lægemiddel indføres i åreknuder, fører til blokering. Manipulation effektiv i 80% af tilfældene.
- esophageal tamponade med en sonde Sengsteykena-Blakemore. Efter indføring af sonden i maven i manchetten pumpes luft, presning venerne i maven og nedre spiserør. Esophageal ballon bør ikke holdes i oppustet tilstand i mere end 24 timer.
- Endoskopisk ligering af varicer i spiserøret og maven ved elastiske ringe. Effektiviteten er den samme som med skleroterapi, men proceduren er kompleks i form af fortsat blødning. Det forhindrer re-blødning, men ingen effekt på overlevelse.
- Elektiv kirurgi åreknuder i spiserøret og maven udføres for at forhindre gentagne blødninger i tilfælde af svigt eller blødning profylakse propranolol skleroterapi. Overlevelse bestemmes af den funktionelle tilstand af leveren. Efter operationen det reducerer sandsynligheden for ascites, bughindebetændelse, Hepatorenalt syndrom
- Liver transplantation er en patienter med cirrose, der havde gennemgået mindst 2 episoder af blødning, som krævede blodtransfusion
outlook
Prognosen for portal hypertension afhænger af den underliggende sygdom. Når det er fastslået alvorligheden af skrumpelever leversvigt. Dødeligheden i hver blødning er 40%.
