oversigt
I overensstemmelse med klassificeringen af amyloidose er kategoriseret disproteinozov system. Amyloidose forekommer med syntetisk og akkumulering i forskellige organer i polysaccharidet proteinet, kendt som amyloid. Dette fører til forstyrrelse af driften af det pågældende organ.
Hvis vi taler om strukturen af amyloid, er en kompleks kemisk forbindelse, der består af en proteinfraktion og et polysaccharid. det Det kan ophobes i stort set alle væv og organer i det menneskelige. Hvis det er et lille beløb, betyder det ikke føre til udvikling af patologiske lidelser. I dette tilfælde kan den patologi påvises kun på histologisk undersøgelse af vævssnit.
Men hvis amyloid akkumuleres i store mængder i et bestemt organ, et sådant fænomen er en overtrædelse af dens struktur. Som et resultat, udvikle atrofiske forandringer i væv og multipel skleroseAt klinik manifesteret dysfunktion af det pågældende organ.
Lider af denne lidelse oftest ældre mennesker, der bor i Middelhavslandene, Japan og Kina.
grunde
Patogenesen af denne sygdom proces er ikke fuldstændigt forstået. Der er flere teorier:
- Ifølge teorien om celle genese i makrofagceller syntetiserede kemikalier - amyloid precursor-hvorfra efterfølgende producerer proteinet polysaccharid.
- Teoretikere disproteinoza anses at amyloid er dannet i kroppen på grund af forstyrrelse af metabolisme, især protein.
- Immun teori forklarer ophobning af stoffet på grund af immunresponset af at komme ind i organisme fremmede protein eller forbindelse med et stort antal af sine egne nedbrydningsprodukter væv.
- Teorien om mutationer tyder på, at amyloid produktion sker under indflydelse af mutationsændringer faktorer, der forstyrrer det naturlige protein i kroppen til at syntetisere patienten.
Men der er såkaldte prædisponerende faktorer, der fører til dannelsen af sekundær amyloidose. Disse omfatter:
- Smitsomme sygdomme, der kronisk (tuberkulose, malariaOg syfilis);
- inflammatoriske processer ledsaget af udviklingen af suppuration (osteomyelitis, Eller empyem endocarditis bakteriel);
- tumorer af forskellig oprindelse (fx cancer proces i nyrerne eller lunger);
- genetisk disposition for amyloidose.
klassifikation
Et fælles nomenklatur nej. Nogle forfattere tager som grundlag årsagerne til udviklingen af den patologiske proces, følgende grupper:
- Idiopatisk amyloidose, som opstår hos patienter uden tydelige primære forudsætninger for dette.
- Reaktiv proces anses for at være sekundær, det vil sige, bliver det en forlængelse eller komplikation af nogen sygdom.
- Arvelig sygdom forbundet med tilstedeværelsen i patientens genetiske disposition dertil.
- Hvis amyloidose udvikler sig i alderdommen, en patient diagnosticeret med senil amyloidose.
Også patologi klassificeret af en primær læsion af et bestemt organ. For eksempel, hvis nyrerne er påvirket, vi taler om nefropaticheskom amyloidose, og den patologiske tilstand diagnosticeret kardiopatichesky amyloidose i hjertet. Hvis ramt af mere end ét organ, og et par stykker, tale om blandet form.
Mange udenlandske forfattere amyloidose er opdelt i to typer:
- lokaliseret form, hvilket oftest opstår hos ældre patienter;
- systemisk amyloidose.
I sidstnævnte tilfælde er diagnosen suppleres af en særlig mærkning, som karakteriserer den biokemiske sammensætning af amyloid:
- Mærkning «AL» vises i tilstedeværelse af en immunoglobulin lys;
- «AA» - hvis i struktur af amyloide forbindelser vises a-globulin;
- markør "Aβ2M" fremtrædende historie af sygdommen hos patienter med β2-mikroglobulin, som er en del af fibriller;
- «ATTR» anbringes ved fibriller i analysen afslører transport proteinforbindelser.
symptomer
Den kliniske manifestation af renal amyloidose afhænger den rækkefølge, hvori organet eller vævet, og stoffet af graden af skaden begynder at akkumulere. Amyloid hjertesvigt er kendetegnet ved sådanne funktioner:
- ledningsevne lider hjertevæv;
- der er en arytmi;
- fokale ændringer observeret i muskelvæv af hjertet;
- gradvist stigende hjertesvigt.
Med nederlaget i tarmen følgende symptomer:
- ofte lider spiserøret;
- forstyrret synke og absorption, hvilket resulterer i reduceret vægt og avitaminosis varierende sværhedsgrad;
- sprog ofte forøges;
- ved at øge størrelsen af leveren og milten af deres funktioner, som regel, ikke lider;
- i mave- væv kan vises tumor-lignende vækster, der består af amyloidaflejringer.
amyloid leverskader er ret sjældne. Symptomatisk, fremgår det:
- øges i kroppen;
- smerte symptomer inden for dens placering;
- kvalme og opkastning;
- opstød;
- gulsot varierende intensitet;
- i alvorlig hæmoragisk syndrom kan udvikle sig;
- palpering afslørede en stigning i leveren, det stramt at røre ved.
Nyresygdom er normalt en sekundær proces og forløber tilstrækkelig hård. Eksperter identificere tre stadier af sygdommen:
- Den første etape af amyloidose kendetegnet ved tilstedeværelsen af proteinuri.
- Når arbejdet nyresvigt nefrotisk krænket, som manifesterede ødem, ændre indikatorer urinanalyse (protein synes oliguri og nykturi) og blod (unormal protein-forhold fraktioner). Lider hjerte (reduceret blodtryk indeks), mave-tarmkanalen, og bryder ned protein-kulhydrat leverfunktion.
- Ved trin udvikler azotemicheskoy kronisk nyresvigt med nederlaget mocheobrazovatelnoy og ekskretionsorganerne funktioner.
amyloidose kønsorganer symptomatologi af læsioner forekommer ret sent, om det andet år sygdom. Som regel er produktion af kønsceller knuste, men kan afsløre uterin blødning, sygdomme i prostata eller urinveje.
Hud amyloidose er kendetegnet ved:
- bleg hud;
- tilstedeværelsen af karakteristiske plakker farvet i gult;
- fremkomsten af små områder af blødning;
- udtynding af huden, som er begyndt at komme ind i folden.
Ophobningen af amyloid i neuralt væv er kendetegnet ved:
- hovedpine;
- svimmelhed;
- øget svedtendens;
- tremor lemmer;
- tab af neural følsomhed;
- urininkontinens og afføring;
- stigende symptomer på impotens.
diagnostik
- Undersøgelsen af patienten i håndtering forfining af klager, tidspunktet de første symptomer, tilstedeværelsen af kroniske sygdomme, herunder inflammatoriske lidelser. angiver også tilstedeværelsen af nærtståendes symptomer på amyloidose.
- Palpatory slagtøj og lægeundersøgelse.
- Hvis det er nødvendigt - samråd med andre specialister.
- Udnævnt urinanalyse, og biokemisk analyse af blod.
- Udført en biopsi af det påvirkede organ eller væv.
behandling
Udviklet taktik behandling af patienter med nedsat amyloidose hidtil ikke. Dette skyldes det faktum, at den nøjagtige årsagen til denne patologi er ikke klart. I de tidlige stadier af sygdommen lægemidler anbefales aminohinolinovogo serie immunosuppressiva, som inhiberer intensiteten af den immunologiske reaktion. Også, at være symptomatisk terapi, som afhænger af det pågældende organ sygdom. Hertil kommer, kan de blive tildelt til cytotoksiske anticancer narkotika og hæmodialyse.
I mere alvorligt forløb af den patologiske proces operativ behandling. Det giver til fuldstændig udskiftning af de pågældende organsygdom - transplantation.
forebyggelse
Grundlaget for forebyggelse af sekundære former for amyloidose er rettidig kronisk infektiøs inflammationsterapi. Som en sikkerhedsforanstaltning forlængelse af en eksisterende sygdom anbefales rettidig medicin og kost terapi. Det er nødvendigt at reducere mængden af protein forbruges og erstatte det med kulhydrater, til at foretrække starchy. Det bør også være muligt at anvende mindre salt mad.
outlook
Amyloidose er kendetegnet ved en gradvis progression af symptomer. Sandsynligheden for fuldstændig behandling af amyloidose ganske lav. Den samlede prognose er helt afhængig af graden af organskader. Med rettidig behandling og gennemførelse af retninger af lægen patienten kan længe nok til at have et indledende stadium af sygdommen og for at opretholde evnen til at arbejde. I mere alvorlige tilfælde patienten kan være delvist eller fuldstændigt handicap.
Fundet en fejl? Vælg den og trykke på Ctrl + Enter
