Die Moya-Moja-Krankheit ist eine seltene zerebrovaskuläre Erkrankung

Krankheit Moya - Moya ist eine seltene Krankheit, die charakteristische Art des bilateralen progressiven Verlaufs, zu einer Verengung der intrakraniellen Arterien führen, die schließlich zu einem Versagen führt in der zerebralen Durchblutung. Die Krankheit kann letztlich zu einem Versagen bei der akuten zerebralen Durchblutung führen - Schlaganfall, unzureichende Versorgung der grauen Substanz mit Sauerstoff und Nährstoffen.

charakteristisches Merkmal der Krankheit ist die Bildung eines Netzes von Kollateralen an der Basis des Gehirns - wenn die Fotos untersuchen sie die Wirkung von Licht dimmen Dunst schaffen. Es war dieses charakteristische Merkmal, das 1967 entdeckt wurde und das den modernen Namen der Pathologie gab - in der Übersetzung aus dem Japanischen übersetzt my - my wie ein Rauchball.

In Übereinstimmung mit der Klassifikation von ICD-10 wird die Krankheit in die Kategorie der zerebrovaskulären Pathologien aufgenommen. Die meisten Pathologien betreffen Patienten unter 10 Jahren oder im Alter von 30 bis 49 Jahren, während Frauen 1,5 bis 2 mal häufiger betroffen sind als Männer.

Wo liegt die Ursache für die Krankheit?

Die wichtigsten Ursachen für diese Krankheit haben Wissenschaftler nicht sicher etabliert - viele Wissenschaftler sind geneigt, es erblich Pathologie zu betrachten, mit seiner charakteristischen autosomal-dominant vererbt. Vor nicht allzu langer Zeit haben Ärzte und Wissenschaftler eine Entdeckung gemacht - im menschlichen Körper wurden Loci entdeckt, die für die Entwicklung der Moya-Moya-Krankheit verantwortlich sind. Aber diese Annahme ist noch nicht wissenschaftlich belegt.

Gemäß anderen Annahmen - Krankheit ist eine nicht-spezifische Form, ist das Ergebnis einer Autoimmunreaktion durch einen Entzündungsprozess ausgelöst. So wird in einigen wissenschaftlichen Publikationen gezeigt, dass in 7 von 10 Fällen die Pathologie mit der zuvor übertragenen Sinusitis und Otitis assoziiert ist.

Eigenschaften von

führenden pathogenetische Prozess der Entwicklung der Krankheit gibt es progressive in der Natur Verschluss von Blutgefäßen, durch die das Gehirn

erhält Sauerstoff und Nährstoffen, und am häufigsten betrifft in erster Linie die Höhe der Gabelung der Arteria carotis interna.

In diesem Fall wird der Blutfluss durch das vaskuläre System und vertebrobasilären Arterien und als Folge davon - auf der Grundlage der Bildung von Sicherheiten brain Vaskulatur. Diese Progressionserkrankungen im pathologischen Prozess und können Arteria carotis externa betroffen eingreifen - als eine Folge des Patienten die Umlaufbahn des zweiten Gitter Anastomosen entwickeln. In diesem Stadium ist die Bildung von ischämischen Foci im Gehirn.

In der Praxis Ärzte emittieren 2 Möglichkeiten zur Entwicklung von Aneurysmen:

• Gabel in einem typischen Ort der Arterien und der Aorta, die schwere innere Blutungen verursachen kann;
• Bildung von multiplen, kleinen, miliären Aneurysmen, die einer Thrombose unterliegen.

Mit der frühzeitigen Diagnose der Pathologie und ihrer intensiven Entwicklung kann die Krankheit einen Hirninfarkt verursachen.

Symptome der Krankheit

Die Moya-Moya-Krankheit ist durch eine spezifische Reihe charakteristischer Merkmale gekennzeichnet. Unter ihnen sind die folgenden Ärzte:

• chronische Natur, ständig die Patienten Kopfschmerzen belästigend - vor allem denjenigen, besorgt über die Angriffe des Patienten am Morgen und in der Nacht;
• Anfälle von Schwäche in den Armen und Beinen , vorbei allmählich in Paralyse, die Unfähigkeit des Patienten, sie unabhängig voneinander zu bewegen;
• Verlust von Nervenenden in der einen oder anderen sensiblen Bereich - der Patient fühlt sich weder kalt noch Wärme oder Injektionen;
• Störungen in Sprachaktivität - verwaschene Sprache, Unfähigkeit, die Patienten Worte und Sätze voll zu artikulieren, der Patienten die Bedeutung der Worte in seiner Muttersprache Missverständnis;
• sehprobleme , die sich als eine Verringerung der Schwere manifestieren kann, in einem gegebenen Sichtfeld verdunkeln, die Fähigkeit, den begrenzten Raum vor einem Abschnitt zu sehen;
• Störungen im Bewusstsein von , Ohnmacht und Ohnmacht, Verdunkelung vor den Augen und Tinnitus.

Diagnoseprozess

Diagnose der Pathologie ist einfach genug, aber aufgrund der Tatsache, dass die Krankheit selten ist und ähnelt vielen zerebrovaskulären Erkrankungen des Gehirns - es ist nicht immer möglich, es rechtzeitig zu identifizieren.

Der diagnostische Prozess selbst besteht aus den folgenden Punkten:

1. Sammeln einer Anamnese des Krankheitsverlaufs, Befragung des Patienten .In diesem Stadium gibt der Arzt das Alter an, in dem der Patient über Kopfschmerzen besorgt ist, wenn es eine Schwäche in den Gliedmaßen gibt und wenn die Schwäche auftritt, die Sehprobleme.
2. Durchführung einer neurologischen Untersuchung von - es zielt darauf ab, die neurologische Natur der Krankheit zu identifizieren und zu diagnostizieren. Insbesondere findet der Arzt heraus, ob der Patient eine Lähmung hat, ob das Empfindlichkeitsniveau an dem einen oder anderen Körperteil gebrochen ist.
3. Für eine genaue Diagnose vom Arzt verordnet Verhalten Gehirn MRI - diese Diagnose-Methode ermöglicht es gründlich zu studieren, wobei die Schichten, die graue Substanz, um abzuschätzen, wie viel verengte Blutgefäße innerhalb des Schädels mit Moya-Moya-Krankheit.
4. Appointment Angiographie des Gehirngefäß - in diesem Fall ein Gehirn Röntgenkontrastmittel verwendet wird, die in das Gefäßsystem eingeführt wird, und eine Reihe von Aufnahmen machen. Ein besonderes Zeichen, das speziell auf diese Pathologie hinweisen wird, ist die Bildung eines solchen Bildes in Form von Zigarettenrauch, der in der Luft gefroren ist.
5. Bei Bedarf kann der Patient zur Beratung und -Untersuchung von solchen eng spezialisierten Spezialisten wie -Neurologen und Neurochirurgen überwiesen werden.

komplexen therapeutischen Maßnahmen bei der Behandlung von Krankheiten Moya - Moya Ärzte können als konservativ Verlauf der Behandlung verschreiben, und radikale Methoden.

Bezüglich der Ernennung einer konservativen Behandlungsmethode verschreiben Ärzte meistens Gefäßtherapie und verschreiben die Aufnahme von solchen Medikamenten wie Cavinton und Instenon, Sermion, Nifedipin.

Darüber hinaus können Ärzte verschrieben werden und neurometabolische Therapie, verschriebene Medikamente wie Aminalon, Piritinol, Nootropil. Die Ernennung solcher Medikamente wird den Gesamtzustand des Patienten, das sehr klinische Bild der Pathologie, signifikant verbessern, aber sie können das Fortschreiten der Krankheit nicht aufhalten.

Bei der Diagnose einer schweren Form und im Falle eines Schlaganfalls wird dem Patienten eine Intensivbehandlung verordnet - diese wird fortgesetzt, bis sich der Allgemeinzustand des Patienten stabilisiert hat. Im Falle der Entwicklung ischemitscheskogo die Formen des Hirnschlages, der Arzt schreibt den Kurs der Einnahme entweder der Antikoagulanzien oder der Präparate vor, die wie antiaggregantami eingestuft sind.

Für chirurgische Eingriffe ist diese Methode radikaler und in diesem Fall führen Ärzte eine Operation durch, die zur Bildung eines separaten vaskulären Shunts führt, der das Gehirn mit Blut versorgt und so stenotische Arterien vermeidet.

Rangieren kann als direkte Methode durchgeführt werden - in diesem Fall das gewünschte Niveau der Blutversorgung wird direkt erreicht und indirekte Methode - in diesem Fall ist das Ergebnis die Normalisierung des Blutflusses im Gehirn nach einer bestimmten Zeit erreicht, von sechs Monaten bis zu 1 Jahr Zeit.

Statistiken zeigen - die größte Wirkung wird durch direkte Transplantation Verfahren erreicht, bei dem nach der Anwendung von ischämischen Attacken das Problem nur von 100. Im Falle der indirekten Zuchtgefäßerkrankung bei 56% der operierten Patienten nach der Operation diagnostiziert bei 10 Patienten diagnostiziert wird.

Konsequenzen und Prognose von

Wenn eine rechtzeitige Diagnose von Pathologie und chirurgischem Eingriff erfolgt, werden Bypass-Operationen durchgeführt - Ärzte geben sehr patientenfreundliche Ergebnisse. So nach den Statistiken in 84% der chirurgischen Intervention gibt eine positive Dynamik der Behandlung.

In Abwesenheit der Behandlung hat der Patient eine Zunahme der negativen Dynamik der aktuellen Pathologie kann zerebrale Hämodynamik zurückverfolgt werden - als Ergebnis, das Fortschreiten des neurologischen Defizits des ischämischen Schlaganfalls.

Für das tödliche Ergebnis - bei Kindern liegt der Prozentsatz bei 4,3, bei Erwachsenen - 10%.In der Frage der Präventivmaßnahmen haben die Ärzte nicht festgelegt, welche Maßnahmen bei der Entwicklung dieser Pathologie als Hindernis dienen können, da die wahren Gründe für ihre Entwicklung beim Patienten nicht feststehen.