Sirenomelie: Entwicklungsmerkmale und Prognose für Meerjungfrau-Syndrom

Begriff „Sirenomelie“ stammt aus dem Griechischen „Seiren“, was bedeutet, Märchenfigur, Sirene, Zauberin und „Melos“ - natürlich Teil des Körpers.

Mermaid-Syndrom ist eine extrem seltene kongenitale Anomalie.

Wegen der verschmolzenen Beine sind die Kleinen wie eine Meerjungfrau. Die Prognose für die Krankheit ist enttäuschend. Die Behandlung ist für die Behandlung praktisch nicht geeignet.

Eigenschaften Verletzungen

Krankheit eine Reihe von Anomalien bei Neugeborenen ist:

• Fusion der unteren Extremitäten( verschmolzenen Knochen oderweiche Gewebe);
• Fehlen von Rektum, Blase, Kreuzbein;
• Abwesenheit oder Abweichung der äußeren und inneren Genitalien;
• fusionierte untere Gliedmaßen;
• unterentwickelt den Magen-Darm-Trakt;
• bilaterale renale Adenogenese.

haben Kinder mit der Anomalie geboren nur eine Nabelschnurarterie, anstelle der zwei, und verletzt auch große Stämme der unteren Extremitäten Arterien, Hypoplasie der Bifurkation. Untere Mesenterial- und Nierenarterien können fehlen. Zur gleichen Zeit gibt es eine Verletzung der Blutversorgung, die eine schreckliche Krankheit entwickelt.

Gründen

Pathologie Bisher Ärzte und Wissenschaftler können nicht die Ursache für Sirenomelie herauszufinden. Aber es gibt mehrere Theorien, die neigen:

• Anomalie in den Genen der Eltern des Neugeborenen;
• Alkoholmissbrauch;
• Krankheit der werdenden Mutter während der Schwangerschaft;
• unzureichende Blutversorgung der unteren Gliedmaßen des Fötus.

Umweltfaktoren, die die Entwicklung der Meerjungfrau Syndrom beeinflussen, bestimmt werden. Aber 16% der Fälle sind bei Schwangeren registriert, die an Diabetes mellitus erkrankt sind.

Einige glauben, dass Sirenomelie - mit mehreren Variablen Anomalie, die mehrere Gründe sein sollte, die die Bildung der Abweichung aufgefordert.

Schwere Meerjungfrau Syndrom

Es gibt zwei Schweregrade Sirenomelie:

1. Soft-Grad .In diesem Fall verschmelzen die Weichteile der Füße zu einem. Die unteren Extremitäten können sowohl vollständig als auch an den Knöcheln fixiert werden. Die Entwicklung der Hauptbeinknochen ist absolut korrekt. Mit der Operation können Sie den Defekt der unteren Extremitäten korrigieren. Andere Läsionen werden mit Röntgenstrahlen und mit speziellen Tests bestimmt.
2. Hochleistungs-.Dieser Grad der Verformung beim Neugeborenen wird so vernachlässigt, dass ich mag nicht das Bild darzustellen. Zwei Beine sind absolut schwach entwickelt und vollständig verschmolzen. Fuß-Struktur kann vollständig fehlen, und auf alle aber zwei Knochen der unteren Extremität dort.

in Diagnostizieren von Uterusperiode

noch in dem Gebärmutter der künftigen Mutter, von den ersten Wochen der Empfängnis ist der Fötus angeborene Fusion der unteren Extremitäten zu entwickeln. Bereits in 11 Wochen, mit Ultraschall, diagnostizieren Meerjungfrau-Syndrom. Bei US

Fötus bei schwangeren beobachteten Oligohydramnie, nicht sichtbar im Embryo Niere und unteren Extremitäten Defekt vorhanden ist. Mit der Diagnose eines Fötus „Sirenomelie“ in der frühen Schwangerschaft samoabort auftreten kann.

Chancen sind minimal

Wenn das Neugeborene überlebt, machen Chirurgie auf der Trennung der unteren Extremitäten, ist es manchmal notwendig, eine Reihe von Operationen durchzuführen.

Da das Baby mit Behinderungen geboren ist, ist nicht nur die Füße, sondern auch die inneren Organe, Operation notwendig ist. Andere Therapieverfahren unterstützen nur den Zustand des Patienten.

Statistisch geboren 1: 100.000 Babys mit Anomalien, Neugeborene mit Defekt während der Geburt oder vor ihnen zum Tod führt, ist nur 50% lebend geboren.

Nur lebende Babys leben nicht lange, nur ein paar Tage, in seltenen Fällen auch ein paar Monate. Dieser Faktor wird durch eine Anomalie der inneren Organe, wie Nierenversagen und Fehlen der Blase, erklärt.

Keine( glücklichen) Geschichten von überlebenden

Aber es gibt immer Ausnahmen. Es gibt drei Geschichten von Patienten, die um ihr Leben kämpften, konnten sie für mehrere Jahre wachsen und sich entwickeln:

1. Zum Beispiel in Amerika das Mädchen wurde im Jahr 1999 mit der Pathologie geboren, ihr Name Shiloh Pepin .Für die Fortsetzung des Lebens, hat sie
   

   Shiloh Pepin

   Nierentransplantation zwei Operationen, und ihr ganzes Leben sie wuchsen mit verschmolzenen Beinen, als ein Merkmal ihrer Konstruktion nicht erlaubt ist, Chirurgie zu tun. Im Alter von 10 Jahren starb Sheila an Lungenentzündung.

2. Im Jahr 2004 wurde ein Baby Milagros Cerron in Peru geboren. Sie hatte Anomalien im Verdauungstrakt, Nieren, Genitalien und Harnröhre. In 2 Jahren wurde eine Operation durchgeführt, um die Gliedmaßen zu trennen. Ein paar Wochen nach der erfolgreichen Serie von Operationen, machte das Mädchen die ersten Schritte. Außerdem wurde das Kind operiert, um innere Organe wiederherzustellen.
3. American Girl Tiffany Yorks - die älteste "Meerjungfrau".Sie wurde 1988 geboren und lebt noch. Sie erhielt mehrere Operationen, um ihre Beine zu teilen und die Leistungsfähigkeit der inneren Organe wiederherzustellen. Alle chirurgischen Eingriffe waren erfolgreich, trotzdem sind die Beine des Mädchens schwach, sie muss sich mit Krücken oder einem Kinderwagen bewegen.