Angeborene Fehlbildung der Knochen bei Kindern Chondrodystrophie

Der Begriff „Chondrodystrophie“ bezieht sich auf eine systemische Erkrankung, die die angeborene Charakter hat und mit der Verletzung des Knorpels des Embryos System verbunden ist.

Die Bildung eines Makels tritt bereits mit 3-4 Wochen des Lebens des Embryos auf, und einige der Früchte sterben sogar während der intrauterinen Entwicklung.

Frühgeborene mit dieser Krankheit sind lebensfähig genug. Wenn die Pathologie vor der Geburt erkannt wird, wird ein Kaiserschnitt durchgeführt, um komplexe Geburtsverletzungen zu vermeiden.

Art der Pathologie von

Die Chondrodystrophie gilt als eine der häufigsten angeborenen Erkrankungen der Skelettentwicklung.

Infolge der Entwicklung dieser Pathologie zeichnen sich die Patienten durch einen unverhältnismäßigen Kleinwuchs aus.

Das Wesen dieser Krankheit wurde von Kaufman beschrieben, der diese Pathologie im Detail untersuchte.

Insbesondere entdeckten Wissenschaftler verschiedene Formen Chondrodystrophie:

• hypoplastischem - in diesem Fall einen Mangel an Entwicklung von Knorpel, sowie reduzierte Epiphyse;
• hyperplastischen - es wird durch ein schnelles Wachstum unordentlichen Epiphysenknorpel erhöhen sowie Epiphyse gekennzeichnet;
• - in dieser Situation wird eine gelatinartige Erweichung des Knorpels beobachtet.

In den meisten Fällen wird die hypoplastische Form diagnostiziert.

Manchmal werden drei Arten von Knorpelgewebeveränderungen auf einmal beobachtet.

In den letzten Jahren gibt es eine ganze Reihe atypischer Formen der Pathologie, die mit der klassischen Krankheitsform wenig gemeinsame Anzeichen haben.

Was passiert - lassen Sie uns

verstehen Die Essenz der Chondrodystrophie ist die Verletzung der endochronischen Entwicklung der Knochen.

Wenn sich der pathologische Prozess entwickelt, wird die Integrität der Knochen beeinflusst, die sich aus dem chondroblastischen System entwickeln.

In diesem Fall bleibt die Entwicklung von Knochengewebe, das sich vom Bindegewebe unterscheidet, normal.

Pictured Kind mit Chondrodystrophie

diagnostiziert Dies bedeutet, dass die Entwicklung von Anomalien des Knochenverlust auftritt Gliedmaßen und die Basis des Schädels. In diesem Fall bleibt das periostale und endostale Wachstum normal.

Unter dem Gesichtspunkt der Histologie kann eine Anomalie als die abnormale Stelle von Zellen des Wachstumsknorpels definiert werden. Es gibt auch einen anderen Grad der Degeneration.

In diesem Fall werden die Knorpelzellen nicht gebildet. Es gibt keine Zonen der vorbereitenden Verkalkung. Daher dringen die Knorpelknoten in das Markgewebe ein und das Knochenmark und die Gefäße treten in das Knochengewebe der Epiphysen aus.

Wo ist die primäre Quelle der Chondrodystrophie?

Diese Pathologie ist selten.

Der Ausbruch der Krankheit erfolgt in einem frühen Stadium der Embryonalentwicklung. Seine Ätiologie bleibt jedoch unbekannt.

Einzelne Experten behaupten, dass die Ursache der Chondrodystrophie die Intoxikation des Körpers ist.

Zur Entwicklung der Pathologie kann Nikotinismus oder Alkoholismus der zukünftigen Eltern führen. Auch kann die Ursache in den infektiösen Pathologien der Mutter während der Schwangerschaft des Kindes verborgen sein. Manchmal führt es zu Syphilis und endokrinen Pathologien.

Jansen glaubt, dass Pathologie das Ergebnis von Disharmonie in der Bildung des Fötus und Amnion ist. Nach Beobachtungen einiger Spezialisten konnte festgestellt werden, dass die Krankheit durch Erbschaft übertragen werden kann.

Sporadische Fälle von Pathologie können ebenfalls beobachtet werden. Es gibt eine Theorie, nach der die Ursache der Krankheit in Dienzephalo-hormonellen Störungen liegt.

Klinisches Bild

Menschen mit Chondrodystrophie haben ein ziemlich typisches Aussehen. Sie zeichnen sich durch eine Verkürzung der oberen und unteren Extremitäten aus. In diesem Fall überwiegt die Verkürzung der Hüften und Schultern vor dem Hintergrund der normalen Körpergröße.

Sie haben auch eine beeindruckende Kopfgröße und sind durch hervorstehende frontale und parietale Tuberkel gekennzeichnet. Sie hängen über einem Gesicht, das relativ klein ist.

Außerdem gibt es einen Sattel und eine ziemlich breite Nase.

Symmetrische Veränderungen treten normalerweise im Knochengewebe auf. Mit der verzerrten Entwicklung des Knochengewebes verformen sich die Epiphysen entlang der Epiphysenplatte. Aus diesem Grund gibt es Varus- und Valgusfehlstellungen der Beine.

Symptome sind besonders schlimmer, nachdem das Baby zu laufen beginnt.

Diese Krankheit ist im Hüftknochen gekrümmt und eingerollt. An der Wirbelsäule gibt es keine normalen Krümmungen, was zur Entwicklung eines absolut flachen Rückens führt.

Manchmal nimmt die physiologische Lordose in der Lendengegend zu. Die Bürsten sind quadratisch, da die Finger die gleiche Länge haben.

Muskeln entwickeln sich ohne Abweichungen und daher für Patienten mit Chondrodystrophie, die sich oft durch eine große körperliche Stärke auszeichnen.

Diagnoseansatz

Pathologie Diagnose führt nicht zu viel Mühe, weil die Diagnose leicht auf der Grundlage der charakteristischen

Platz gestellt werden können Bürsten - ein gemeinsames Auftreten, wenn Anomalien

das Aussehen der Person ändert.

Radiographie kann Änderungen in der Entwicklung der Knochen der Hände und Füße erkennen. Sie zeichnen sich durch eine scharfe Kürzung und Verdickung aus.

Bei jungen Kindern sollte die Chondrodystrophie von Rachitis unterschieden werden. Auf der Grundlage einer Gliedmaßenverkürzung, Radiographiedaten und dem Ausfall von Vitamin D kann eine genaue Diagnose gestellt werden.

Ziele und Methoden der Behandlung

Hauptziel der Behandlung ist es zu verhindern und die Belastung der Hände und Füße zu beseitigen. Zur gleichen Zeit gibt es keine radikalen Methoden, um diese Krankheit zu bekämpfen.

Orthopädische Behandlung von Chondrodystrophie besteht in der Verwendung von orthopädischen Geräten. Auch durchgeführt Osteotomie

Osteotomie - eine der Möglichkeiten, die Krankheit

zu behandeln, die die Krümmung korrigieren können. Wenn

allgemeine körperliche Schwäche und Verzögerung in der Behandlung der Knochenbildung bestehen in Baden im Meer Meer Nutzung Sonnenbaden zu finden. Auch Eisenpräparate und Vitaminkomplexe können verschrieben werden.

In jedem Fall der Pathologie sollte versucht werden, das Wachstum von Knochen zu stimulieren. Dies wird erreicht, indem die Hypophysenvorderlappenhormon Einführung Somatotropin genannt. Es gibt jedoch keine Langzeitbeobachtungen hinsichtlich der Wirkung dieses Hormons.

Stimulation des Knochenwachstums durch die Anwendung der Stifte, die in der Metaphyse der langen Röhrenknochen eingebracht werden, ohne greifbare Ergebnisse.

Beindeformitäten bei der Chondrodystrophie werden durch Osteotomien aller Art eliminiert. Dies kann erst nach Abschluss des Knochenwachstums erfolgen.

Dies kann anhand des Status der epiphysären Ossifikation beurteilt werden. Bei ausgeprägter Kyphose wird im Pflasterbett eine längere Rückgewinnung durchgeführt. Um Klumpfuß zu eliminieren, werden herkömmliche Methoden verwendet.

Wenn bei erwachsenen Patienten mit Beeinträchtigung eine schmerzhafte Arthrose großer Gelenke beobachtet wird, ist eine vorübergehende Ruhe indiziert. Thermische Verfahren werden ebenfalls durchgeführt. Schlammbehandlung ist besonders nützlich.

Was bestimmt den Behandlungserfolg?

Eine adäquate Therapie für diese Krankheit und die Prävention möglicher Komplikationen ist die Prognose für das Leben von Patienten mit Chondrodystrophie günstig.

Eine seltene angeborene Krankheit, deren genaue Ursachen noch nicht bekannt sind. Um die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern und die normale Lebensqualität solcher Patienten aufrechtzuerhalten, müssen sie ständig von einem Arzt überwacht werden.