Gilbert-Syndrom (Gilbert-Syndrom) ist eine gutartige Leberfunktionsstörungen, die sie bei der Klärung besteht indirekten BilirubinWelche wird durch den Abbau von Hämoglobin erzeugt.
Gilbert-Syndrom - eine erbliche konstitutionelle Merkmale, so dass diese Pathologie von vielen Autoren ist keine Krankheit betrachtet.
Eine ähnliche Anomalie tritt in 3-10% der Bevölkerung, am häufigsten es unter den Menschen in Afrika diagnostiziert wird. Es ist bekannt, dass Männer sind 3-7 mal häufiger an dieser Krankheit leiden.
Die Hauptmerkmale des Syndroms beschrieben, umfassen die periodische Erhöhung von Bilirubin im Blut und die damit verbundenen Gelbsucht.
Gründe
Gilbert-Syndrom - eine erbliche durch einen Defekt in einem in dem Chromosom lokalisiert Gen verursacht Krankheit und der zweite ist für die Herstellung eines Leberenzym - glyukoroniltransferazy. Indirektes Bilirubin wird aufgrund dieses Enzyms in der Leber gebunden. Es führt zu einem Überschuss Hyperbilirubinämie (Bilirubin im Blut erhöht), und als Folge zu Ikterus.
Die Faktoren, die Verschlimmerung der Gilbert-Syndrom verursachen (Ikterus)
- Infektions-und Viruserkrankungen;
- Trauma;
- Menstruation;
- Verletzung der Ernährung;
- Fasten;
- Einstrahlungs;
- Mangel an Schlaf;
- Austrocknung;
- übermäßige Bewegung;
- Stress;
- Einnahme bestimmter Medikamente (Rifampicin, Chloramphenicol, Anabolika, Sulfonamide, Hormone, Ampicillin, Koffein, Paracetamol, etc.);
- Alkoholkonsum;
- Chirurgie.
Die Symptome der Krankheit Gilbert
Ein Drittel der Patienten mit Pathologie nicht selbst manifestieren. Erhöhte Konzentrationen von Bilirubin im Blut waren von Geburt an, aber diese Diagnose für Säuglinge zu setzen ist schwierig, weil die Neugeborenen-Gelbsucht. zum Zeitpunkt der Umfrage bei einer anderen Gelegenheit In der Regel wird Gilbert-Syndrom bei jungen Männern im Alter von 20-30 Jahren definiert.
Das Hauptmerkmal der Gilbert-Syndrom ist ikterichnost (Vergilbung) Lederhaut und manchmal auch die Haut. Ikterus in den meisten Fällen ist periodisch und hat einen milden Grad.
Etwa 30% der Patienten während der akuten Kenntnis der folgenden Symptome:
- Schmerzen im rechten oberen Quadranten;
- Sodbrennen;
- metallischer Geschmack im Mund;
- Appetitlosigkeit;
- Übelkeit und Erbrechen (vor allem in Form von süßen Produkten);
- Flatulenz;
- ein Gefühl der Fülle des Bauches;
- Verstopfung oder Durchfall.
Nicht ausgeschlossen und Zeichen charakteristisch für viele Krankheiten:
- allgemeine Schwäche und Unwohlsein;
- chronische Müdigkeit;
- Schwierigkeiten sich zu konzentrieren;
- Schwindel;
- Herzklopfen;
- Schlaflosigkeit;
- Schüttelfrost (ohne Fieber);
- Muskelschmerzen.
Einige der Patienten beklagen sich über die Unordnung im emotionalen Bereich:
- Depression;
- Tendenz zum asozialen wirkt;
- irrationale Angst und Panik;
- Reizbarkeit.
Emotionale Labilität verbunden ist, höchstwahrscheinlich nicht mit erhöhtem Bilirubin und eine Selbstsuggestion (permanente Probenentnahme, den Besuch verschiedener Kliniken und Ärzte).
Diagnostik
Bestätigen oder widerlegen, indem verschiedene Labortests geholfen Gilbert-Syndrom:
- CBC - Blut markiert Retikulozytose (erhöhten Gehalt an unreifen Erythrozyten) und eine leichte Anämie - 100-110 g / l.
- Urinalysis - keine Abweichungen von der Norm. Die Anwesenheit in Urin Urobilinogen und Bilirubin Anzeichen einer Lebererkrankung.
- biochemische Analyse des Blutes - Blutzucker - normal oder etwas reduziert, Blutproteine - im normalen Bereich, alkalische Phosphatase, AST, ALT - normal, Thymol Test negativ.
- Bilirubin im Blut - normale Niveaus von Gesamt-Bilirubin gleich 8,5-20,5 mmol / l. Wenn Gilbert-Syndrom gibt es eine Erhöhung der Gesamt-Bilirubin durch indirekte.
- Blutgerinnung - Prothrombin-Verhältnis und Prothrombin-Zeit - im normalen Bereich.
- Markierungen Virushepatitis - Nr.
- Leberultraschall.
Vielleicht eine leichte Zunahme der Größe der Leber während einer Exazerbation. Gilbert-Syndrom wird oft mit Cholangitis kombiniert, Gallensteine, chronische Pankreatitis.
Es ist auch die Funktion der Schilddrüse und führt einen Bluttest für Serum-Eisen, Transferrin, Gesamteisenkapazität (TIBC) empfohlen zu untersuchen.
Zusätzlich zur Bestätigung der Diagnose wird spezielle Tests durchgeführt:
- Test mit Hunger.
Fasten für 48 Stunden oder Einschränkung der Kalorienzufuhr (bis zu 400 kcal pro Tag) führt zu einem starken Anstieg (2-3 mal) von freiem Bilirubin. Ungebundene Bilirubin auf nüchternen Magen für den ersten Tag des Prozesses bestimmt und in zwei Tagen. Die Erhöhung der indirekten Bilirubin 50-100% zeigt eine positive Probe. - Test mit Pentobarbital.
Empfangen von Phenobarbital in einer Dosis von 3 mg / kg / Tag für 5 Tage reduziert das Niveau von ungebundenem Bilirubin. - Assay mit Nicotinsäure.
Die intravenöse Injektion von Nicotinsäure in einer Dosis von 50 mg erhöht die Menge an ungebundenem Blutbilirubin von 2-3 mal mehr als drei Stunden. - Test mit Rifampicin.
Einleitung 900 mg Rifampicin führt zu einer Erhöhung der indirekten Bilirubin.
Auch können Sie die Diagnose der perkutanen Einstich der Leber bestätigen. Die histologische Untersuchung des Einstichs zeigt keine Anzeichen von chronischer Hepatitis B und Lebercirrhose.
Eine weitere zusätzliche, aber kostspielige Forschung ist die molekulargenetische Analyse (Blut aus der Vene), mittels dessen durch defekte DNA beteiligt Syndrom Entwicklung bestimmt Gilbert.
Die Behandlung von Gilbert-Syndrom
Gilbert-Syndrom, eine spezifische Behandlung gibt es nicht. Condition Monitoring und Behandlung von Patienten tragen einen Gastroenterologen (in seiner Abwesenheit - der Therapeut).
Diät mit dem Syndrom
Empfohlen für das Leben, und in Zeiten der Exazerbation - besonders gründlich, Ernährung.
ausgeschlossen sind:
- süße Speisen;
- Gebäck;
- fettige Cremes;
- Schokolade.
Die Ernährung sollte vorherrschen Gemüse und Obst, Getreide, bevorzugt, Haferflocken und Buchweizen gegeben. Es ist erlaubt, zu fettarmen Quark gewährt, 1 Ei pro Tag, milde Hartkäse, Milchpulver oder Kondensmilch, eine kleine Menge saurer Sahne. Fleisch, Fisch und Geflügel sollte fettarmen Sorten sein, ist die Verwendung von scharfen Speisen oder Lebensmittel mit Konservierungsmitteln kontra. Alkohol, besonders stark, sollte aufgegeben werden.
Anzeige der übermäßigen Alkoholkonsum. Schwarzer Tee und Kaffee wünschenswert, den grünen Tee und ungesüßte Fruchtgetränk saure Beeren (Preiselbeeren, Preiselbeeren, Kirschen) zu ersetzen.
Mahlzeit - mindestens 4-5 mal am Tag, moderate Portionen. Fasten, wie übermäßiges Essen kann zu einer Verschlimmerung des Gilbert-Syndroms führen.
Darüber hinaus Patienten mit diesem Syndrom sollten Sonnenbestrahlung vermeiden. Es ist wichtig, Ärzte über das Vorhandensein dieser Krankheit an den Arzt zu informieren, konnte eine adäquate Behandlung aus anderen Gründen aufzuheben.
Arzneimitteltherapie
In Zeiten der Exazerbation ernannt Empfang:
- hepatische (Essentiale forte Karsil, Silymarin geptral);
- Vitamine (B6);
- Enzyme (Festalum, mezim);
sind auch kurze Kurse von Phenobarbital, gezeigt, die das indirekte Bilirubin bindet.
Zur Wiederherstellung der Motilität bei Expression und Übelkeit oder Erbrechen Verwendung metoklopromid (Reglan), Domperidon.
Ausblick
Prognose bei Gilbert-Syndrom ist günstig. Mit Diät und Verhaltensregeln Lebenserwartung dieser Patienten unterscheiden sich nicht von einer Lebensdauer von gesunden Menschen. Darüber hinaus trägt zu ihrer Erhöhung Aufrechterhaltung einer gesunden Lebensweise.
Komplikationen der chronischen Hepatitis und Leberzirrhose sind möglich mit Alkoholmissbrauch, übermäßiger Begeisterung „schweren“ Essen, was durchaus möglich ist, und bei gesunden Menschen.
