Myelodysplastischen Syndrom (MDS) bezieht sich auf Erkrankungen des Blutsystems, in dem normale Hämatopoese gebrochen ist. Ein anderer Name für die Krankheit - predleykemicheskoe Zustand.
Ursachen für
Die Tatsache, dass ein solches myelodysplastischen Syndrom, und die Gründe für ihre Entwicklung ist nicht bekannt. Pathologie 2 Arten: primäre (unabhängige disease) und sekundäre (schwere Komplikation der Vorgänge im menschlichen Körper).
Primäre MDS tritt unter dem Einfluss von Umweltfaktoren. Dazu gehören:
- Ökologie;
- erhöhte Spiegel von Strahlung;
- die Einwirkung von Toxinen, Allergenen;
- die Verwendung von Pestiziden und anderen schädlichen Substanzen in den Anbau von Obst und Gemüse;
- Zugabe zu dem Lebensmittel eine Vielzahl von Konservierungsmitteln, Farbstoffen, Stabilisatoren und andere.
Andere Ursachen für primäre myelodysplastischen Syndrom umfassen genetische Erkrankungen. Die Risikogruppe gehören Patienten mit Down-Syndrom, Fanconi-Anämie und andere.
Die sekundäre Form der Krankheit tritt am häufigsten auf dem Hintergrund von bösartigem Krebs Prozessen oder unter dem Einfluss von chemotherapeutischen / Strahlenbehandlung. Dies führt zu einer Hemmung der Keime Blut (Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten).
Klassifizierung und Arten
Je nach den Eigenschaften der Krankheit und sind myelodysplastischen Syndromen vorherrschenden Symptome unterschiedlich. Formen der Krankheit nach der Internationalen Klassifikation:
- Refraktäre Anämie, durch das Auftreten von sideroblasts im Blut begleitet. Im pathologischen Prozess beinhaltet nur Erythrozyten sprießen. Keine Blasten.
- Refractory Zytopenie 2 Triebe kompliziert Läsion. Blasts geht nicht in das periphere Blut.
- Refraktäre Anämie mit Blastenexzess-1. Blasten aus in das periphere Blut (5%). Panzytopenie entsteht. Im Knochenmark umfassen Dysplasie Prozesse 1 oder mehr der Hämatopoese Keime gleichzeitig.
- Refraktäre Anämie mit Blastenexzess-2. Erhöhte Monozyten, Granulozyten und Lymphozyten reduziert. Die Anzahl von Blasten erhöht sich auf 19%.
- MDS ist nicht zugänglich Differenzierung. Vermindert Niveaus von Leukozyten und Blutplättchen Blasten isoliert.
- MDS von einer isolierten Deletion 5q begleitet. Die Analyse bestimmt die Einheit Blasten. Erhöhte Thrombozytenzahl.
symptomatische Manifestationen
Spezielle Zeichen haben keine myelodysplastischen Syndrom. Klinische Manifestationen sind aufgrund des Grades der Schädigung des Knochenmarks und die Hemmung der Hämatopoese Keime.
Die wichtigsten Manifestationen:
- anämischen Syndrom. Es entwickelt sich zu niedrigeren Raten von roten Blutkörperchen und Hämoglobin im Blut vor allem wegen. Von den Beschwerde Schwindel, Schwäche, Schläfrigkeit, Herzklopfen, Atemnot auftreten, wenn schnell zu Fuß, Herzrhythmusstörungen, verminderte Leistung. Haut und die Schleimhäute blass.
- Hämorrhagisches Syndrom. Als Ergebnis verschlechtert sich ein starker Rückgang der Thrombozytenzahl von Blutgerinnungsprozesse. Tritt spontane Blutungen (uterine, gastrointestinal, nasal, etc.); sind auf der Haut petechiale Blutungen gebildet. Selbst bei einem geringen Einfluss auf die Haut Prellungen.
- infektiöse Komplikationen des Syndroms. Verringerung der Menge an reifen Granulozyten und Verletzung ihrer Operation (Zellen sind nicht in der Lage Phagozytose auszuführen, Chemotaxis und andere). Es führt zu der Tatsache, dass der Körper nicht effektiv bakterielle Infektionen werden anfällig für die Wirkung von pathogenen bekämpfen Agenten. Häufige Komplikationen von myelodysplastischen Syndroms sind schwer, schwer Lungenentzündung, Viren, Pilze oder Mykobakterien-Art, eitrige Hautläsionen zu behandeln, Blutvergiftung und Sepsis.
- Splenomegalie. Orgel steigt in Größen von 1-2 cm.
- B-Symptome. Aufgrund von Änderungen in der Anzahl und die Funktionsfähigkeit der Lymphozyten wird eine leichte Erhöhung der Körpertemperatur beobachtet, vor allem nachts. Die Patienten berichteten Müdigkeit, vermehrtes Schwitzen, Kopfschmerzen und andere charakteristische Symptome einer Vergiftung Syndrom.
- Autoimmunsyndrom. Ist selten, nicht mehr als 10% der Patienten. Entwicklung von myelodysplastischen Krankheit führt zur Aktivierung Systemprozesse: Vaskulitis, seronegative Arthritis und andere. Es ist möglich, das Auftreten von Perikarditis, Pleuritis, hämolytische Anämie.
Diagnostik
Die erste Studie, die es möglich macht, myelodysplastischen Störung zu vermuten - Analyse von peripherem Blut. Dies bestimmt eine Abnahme von Hämoglobin, Erythrozyten, Leukozyten (Panzytopenie). Thrombozyten kann entweder reduziert oder erhöht werden, abhängig von Thrombozyten Zerstörung Keim.
Ein besonderes Merkmal der Krankheit ist der hohe Farbindex (0,9-1,1). Dies ist aufgrund der Tatsache, dass das Niveau der roten Blutkörperchen sinkt schneller als Hämoglobin, so dass die Zellen genügend Hämoglobin gesättigt sind. Das Blut Retikulozyten erscheinen. Sie zeugen von den Knochen für den Mangel an roten Blutkörperchen und den Ausgang zur Peripherie von unreifen roten Blutkörperchen zu kompensieren einen Versuch Mark.
Eine genaue Diagnose ist nur durch die Untersuchung der Knochenmarkbiopsie aus dem Beckenknochen oder Brustbeins. Das Verfahren wird in einer hämatologischen Station gemacht. Dies bestimmt die Anzahl von Blasten sideroblasts und anderen Zellen, die Art der pathologischen Regeneration anzeigt.
Stellen genetische Veränderungen helfen zytogenetische Untersuchungen.
Behandlung
Die Behandlung der Krankheit - ein langer Prozess. Die Krankheit Therapie der folgenden Methoden und Ausrüstung:
- Eine symptomatische Behandlung. Infusionen von roten Blutkörperchen und / oder Blutplättchen. Machen Sie es möglich, dass ein Mangel an Formelementen zu kompensieren. Bei Bedarf häufige Verfahren Desferal zusätzliche Verwendung für die Zwecke der Vorbeugung Hämosiderose gezeigt.
- Antibiotika-Therapie. Es zeigt die Entwicklung von Komplikationen aufgrund einer Infektion mit dem Organismus des bakteriellen Mikroflora. In diesem Fall verwendet Breitspektrum-Antibiotika.
- Die Vorbereitungen für die Aktivierung von Zelldifferenzierung - Retinoide. Dazu gehören Vesanoid, Cholecalciferol und andere.
- Wachstumsfaktoren. Wird verwendet, um stimuliert die Bildung von Granulozyten und Monozyten-Zellreihe, sowie Erythropoietin und Interleukin-3-Formulierungen.
- Immunotherapy. Gipokletochnom wirksam bei myelodysplastischen Syndrom. Chemotherapie hilft das Blut zu normalisieren und sogar Remission zu erreichen. Eine Dosisanpassung wird regelmäßig über die Ergebnisse der biochemischen Parameter Blut durchgeführt. Dazu gehören Kreatinin, Harnstoff, Leberenzyme. Das Behandlungsschema berechnet nicht weniger als 6 Monate.
Mit der Entwicklung der Krankheit bei Kindern und jungen Patienten gezeigt, die eine Knochenmarktransplantation zu halten. Nur dieses Verfahren macht es möglich, eine stabile Remission zu erreichen und einen Rückfall zu verhindern.
Ausblick
Auf der Prognose der Krankheit wirkt sich auf den Grad der Schädigung der Hämatopoese Keime (Leukozyten, Erythrozyten, Granulozyten), das Alter einer Person und die allgemeine Gesundheit. Die frühere Behandlung beginnt, desto mehr Chancen Normalisierung des hämatologischen Parameters zu erreichen. Wenn die rechtzeitige Bestellung von Immun-Therapie, therapeutische Ergebnisse wurden in 60% der Patienten beobachtet.
Bei Knochenmarktransplantation für das rezidivfreie für 2,5-3 Jahre, vielleicht mehr als 35% der Patienten. Allerdings gibt es eine hohe Mortalitätsrate, mehr als 45%.
Vorbeugung
Eine wirksame Prävention MDS existiert nicht. Zur Vermeidung von Verletzungen von Blut, ist es empfehlenswert, eine richtige Art und Weise des Lebens zu führen. Wenn möglich, sollte der Kontakt mit chemischen, toxischen und anderen schädlichen Substanzen. In den konsumierten Nahrungsmitteln Bio-Lebensmittel werden ohne Zusatz von Pestiziden und toxischen Chemikalien angebaut. Um zu vermeiden, das Hinzufügen zu Lebensmittelaromen, Farbstoffe, Konservierungsstoffe. Verbrauchen Sie ausreichend Wasser.
Regelmäßig in Körperkultur und Sport engagiert. Lassen Sie sich von schlechten Gewohnheiten loszuwerden.
Wenn eine Verschlechterung der Gesundheit Gesundheit zu ignorieren nicht und einen Arzt für eine vollständige Prüfung konsultieren.
