Pénfigo se puede diagnosticar en el caso de la detección de células acantolíticos que identifican en frotis o burbujas en la composición en la epidermis (histológicamente). Para el tratamiento de pénfigo primero de todos los glucocorticosteroides aplicados (designar una velocidad de recepción). Este último siempre va bien con la corrección de sangre extracorpórea (plasmaféresis, krioaferoz, hemosorbtion).
¿Qué es?
Pénfigo - una enfermedad grave que afecta a la piel humana. Como resultado de su progresión a piel y las membranas mucosas se forman burbujas patológicos, en el interior llena de exudado. Este proceso se inicia debido a la estratificación del epitelio. lesiones patológicas pueden unirse y tienen una tendencia a un rápido crecimiento.
Las causas de la
Las causas de pénfigo aún no han comprendido plenamente. Una de las principales causas de pénfigo es una violación del proceso autoinmune, así las células del sistema inmune son anticuerpos.
estructura de la célula Violación cae bajo la influencia de factores externos, así como ambientes corrosivos. Como resultado, la comunicación entre las células se interrumpe, lo que resulta en la formación de burbujas. El porcentaje de morbilidad en las personas con una predisposición hereditaria es mucho mayor.
mecanismo de formación de la burbuja
La piel humana se puede describir en sentido figurado como el manantial de agua "colchón", cubierto con una especie de "pared". En la formación de "colchón" burbujas no está involucrado - sufre sólo la capa superior, la epidermis.
capa epidérmica consiste en 10-20 capas de células que aparecen en el microscopio como los bloques de construcción. "Bloques de construcción" de la segunda capa de la epidermis están conectados uno con el otro tipo de "puentes". En la parte superior de la "pared" son capas de células, no del todo, como la aplicación de células como de la crema. It - escalas, corneocitos son necesarios para la protección contra el daño físico mecánicas, químicas y.
Si bajo la influencia de causas internas o externas anticuerpos formados, que se destruyen por "puentes" entre capa basal -desmosomy de las células (llamadas acantólisis y visto bajo el microscopio), que es - verdaderos pénfigo. Si el fluido de tejido penetra entre las capas basales y superiores de la epidermis sin destruir los "puentes" es - penfigoide. Sin degradación de desmosomas y fluye pénfigo virales.
clasificación
Variedades neakantoliticheskoy pénfigo:
- Neakantoliticheskaya pénfigo naturaleza benigna. elementos patológicos se forman exclusivamente en la cavidad oral humana. En el examen puede revelar inflamación, así como su picaduras menores.
- pénfigo ampollosas neakantoliticheskoy forma. Es una enfermedad benigna que se desarrolla en adultos y niños. Formado en las ampollas en la piel, pero no hay signos de acantólisis. Estos elementos patológicos pueden desaparecer espontáneamente sin cicatrices.
- Cicatrices pénfigo neakantoliticheskaya. Esto se conoce como el pénfigo penfigoide en la literatura médica ojos. Se diagnostica con mayor frecuencia en las mujeres que han cruzado 45 años de edad límite. El síntoma característico - la derrota del aparato visual, la piel y la mucosa oral.
Clasificación de la verdadera pénfigo:
- forma eritematosa. Este proceso patológico combina varias enfermedades. Sus síntomas son similares a la dermatitis seborreica, la variante eritematosa de lupus sistémico, así como los verdaderos pénfigo. pénfigo eritematoso en adultos y niños es muy difícil de tratar. Vale la pena señalar que la enfermedad se diagnostica, no sólo en los seres humanos, sino también en algunos animales. El síntoma característico - en la manifestación cutánea de la cubierta del cuerpo y la cara superior manchas rojas, costras. Al mismo tiempo, una señal en el cuero cabelludo se producen manifestaciones seborreicas.
- El pénfigo vulgar. Este tipo de patología se diagnostica en pacientes con mayor frecuencia. En la piel, la formación de burbujas, pero se observan los signos de inflamación. Si usted no pasa el tiempo de tratamiento del pénfigo, los elementos patológicos se extienden por toda la piel. Vale la pena señalar que pueden fusionarse y formar lesiones mayores.
- pénfigo foliáceo. El nombre de esta forma era debido a la naturaleza de los elementos patológicos. En la piel de las burbujas de forma humana, que apenas se elevan por encima de la epidermis (no estirado). Se forman en la parte superior de la corteza terrestre, que tienen la propiedad de capas una encima de la otra. Crea el efecto de material de lámina plegada en pilas.
- pénfigo brasileño. No tiene restricciones en la edad y el género. Se reportaron casos de su desarrollo y en los niños pequeños y las personas mayores de 70 años a 80 años. También es posible su progresión en personas de mediana edad. Vale la pena señalar que esta especie es endémica, por lo que sólo se encuentran en Brasil.
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síntomas
Teniendo en cuenta que los expertos han identificado varios tipos diferentes de esta enfermedad, los síntomas, y cada uno de ellos va a ser muy específico. Por supuesto, hay una serie de tendencias generales y las características inherentes a todos los tipos de la enfermedad. Estos incluyen, por ejemplo, ondulando curso del proceso patológico.
períodos de exacerbación alternando con la transición de pénfigo en una etapa más relajado cuando los principales síntomas disminuyen o desaparecen por completo. Un factor importante para el paciente sería el hecho de que, en ausencia de un diagnóstico a tiempo y el destino curso eficaz de tratamiento, un alto riesgo de condiciones severas, cargado con asistente enfermedades.
- La presencia de costras, de rosa pálido a rojo suave y densa, se asemeja a la culebrilla;
- Se produce deterioro general;
- Disminución de la respuesta inmune;
- La formación de burbujas de diferente densidad;
- También marcó en la separación severa de las capas de la epidermis, donde puede ocurrir tanto en la lesión, y fuera de ella.
- Los daños y las úlceras de la mucosa oral, nasal o los genitales;
- El dolor durante el acto de tragar o al comer;
- Halitosis, indicando las membranas mucosas de la lesión;
- Hipersalivación o, en otras palabras, el aumento de la salivación;
- En forma seborreica en cuero cabelludo exhibir marrón amarillento característico o marrón-marrón.
- Burbujas aspecto diferente de plana y terminando con paredes delgadas, que se echó con un ligero toque. En su lugar se forman erosión y, además, la cáscara.
- Cuando es grave, la formación de superficie erosionada de la piel en el sitio de burbujas. Cuentan convierte en una tendencia al crecimiento periférico. Con el tiempo, como la erosión ocupan la mayor parte de la superficie de la piel, haciendo que el dolor y la incomodidad del paciente.
- En niños, los síntomas de pénfigo localizados sobre toda la superficie de la piel, incluyendo las extremidades.
Los expertos dicen que en esta enfermedad se puede observar como la forma pura del proceso patológico, y se mezcla, pasando sin problemas entre sí. Por consiguiente, los signos y síntomas de pénfigo en una persona en particular pueden variar y indicar la presencia de varios tipos de enfermedades.
¿Cuál es el pénfigo: foto
La foto de abajo muestra cómo la enfermedad se manifiesta en los seres humanos.
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diagnósticos
Los expertos dicen que para poner el diagnóstico correcto puede basarse en un examen exhaustivo del paciente, que incluye varios pasos importantes:
- El examen del paciente la presencia de un cuadro clínico. En este punto, el médico prescribe la naturaleza de las lesiones, su localización, el grado de la enfermedad, etc.
- análisis citológico necesaria para determinar la presencia de células en frotis akantolicheskih biomaterial.
- Llevar muestras Nikolsky, lo que permite diferenciar pénfigo de similar a sus procesos patológicos.
- Método de inmunofluorescencia directa. Este estudio revela la presencia de inmunoglobulina en la sustancia intercelular de la epidermis.
- El examen histológico, que se basa en los métodos de detección de grietas y otros daños dentro de la epidermis.
Sólo la combinación de todos los resultados permite un diagnóstico preciso y un tratamiento eficaz, que conduce a la recuperación del paciente.
El tratamiento del pénfigo viral
El tratamiento del pénfigo viral implica la designación de los siguientes medicamentos sistémicos:
- citostáticos dejan de dividirse las células inmunes: Sandimmun, azatioprina, metotrexato;
- antivirales: Viferon, Laferon TSikloferon;
- glucocorticoides: dexametasona, prednisolona;
- antipiréticos: ibuprofeno, paracetamol, Nimesil, ácido mefenámico;
- antihistamínicos alivian el prurito: Tsetrin, Diazolin, Fenistil.
Para el mecanizado exterior de las zonas afectadas de la piel puede designar:
- Los anestésicos locales de acción antimicrobiana, para el riego de la boca, si se golpea viral niño pénfigo moco: Forteza, Orasept;
- antisépticos: clorhexidina, azul de metileno, Miramistin;
- preparaciones combinadas de antisépticos y anestésicos: Oflokain, puré farmacia;
- lociones antipruriginosos de jugo de ortiga, aloe, aceite de nuez.
Desde por lo general los niños diagnosticados tratados en condiciones estacionarias, para mejorar el curso terapéutico de tratamiento puede llevarse a cabo procedimientos para la purificación de la sangre de anticuerpo:
- La plasmaféresis - la sustitución de la porción líquida de la sangre solución similar sin bacterias, complejos inmunes y anticuerpos;
- hemosorbtion usando un filtro de carbón vegetal.
Sólo un médico puede decir que tratar pénfigo viral, ya que en cada caso se puede adquirir cualquier característica especial. En cuanto a otras formas de pénfigo, el curso terapéutico para ellos, también, se determina individualmente.
Cómo tratar otras formas de pénfigo?
proceso de tratamiento de pénfigo es bastante complejo. Por lo tanto, este tipo de auto-tratamiento de la enfermedad es de ninguna manera inaceptable. La enfermedad progresa rápidamente, afectando a grandes áreas de la piel que conduce a trastornos de los órganos internos.
El tratamiento del pénfigo lleva a cabo necesariamente en el hospital dermatológico. Designado por primera vez corticosteroides, fármacos citotóxicos y otros medicamentos destinados al alivio de la enfermedad y la duración de vida de los pacientes.
Drugs primero se deben tomar en grandes dosis. Al mismo tiempo, prestar atención a azúcar en sangre y orina, para controlar la presión arterial y observar una buena higiene personal. Cuando los frecuentes cambios de ropa de cama, ropa interior para prevenir la aparición de infecciones secundarias.
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Las preparaciones para el tratamiento de pénfigo
El paciente se muestra la recepción de glucocorticoides en dosis altas. Con este fin, los siguientes fármacos pueden ser utilizados:
- metipred;
- prednisolona;
- dexametasona;
- Polkortolon.
Al comienzo de la regresión de los síntomas de la dosis de estas preparaciones se reduce gradualmente a la mínima eficaz. Los pacientes con anormalidades del tracto gastrointestinal prescriben corticosteroides de acción prolongada:
- depot Metipred;
- DIPROSPAN;
- Depo-Medrol.
tratamiento hormonal agentes puede causar una serie de complicaciones, pero no son la razón de la retirada de esteroides. Esto es debido a la falta de recepción puede conducir a la recaída y la progresión de pénfigo.
Las posibles complicaciones en el tratamiento de:
- psicosis aguda;
- hipertensión;
- depresión;
- insomnio;
- hiperexcitabilidad del sistema nervioso;
- diabetes de esteroides;
- trombosis;
- la obesidad;
- angiopatía;
- erosión o ulceración del estómago y / o intestinos.
Con un fuerte deterioro de la condición del paciente en los pacientes que reciben corticosteroides se puede recomendar las siguientes medidas:
- dieta: restricción de grasas, carbohidratos y sal, la introducción de la dieta de grandes cantidades de proteínas y vitaminas;
- preparaciones para la protección de la mucosa gástrica: Almagel y otros.
Paralelamente a la terapia con glucocorticoides para aumentar la eficiencia y reducir la posibilidad de agentes hormonales y las dosis están asignados citostáticos inmunosupresores.
Esto puede aplicarse tales fármacos:
- Sandimmun;
- metotrexato;
- Azatioprina.
Para la prevención de trastornos del equilibrio electrolítico paciente debe calcio y potasio. Y cuando erosiones infección secundaria - antibióticos o antifúngicos.
El objetivo final de la terapia médica está dirigido a la desaparición de las lesiones.
medidas preventivas
medidas específicas para ayudar a prevenir el desarrollo de la enfermedad, no existe. El nivel más alto de protección inmune, menor será la posibilidad de la aparición de enfermedades dermatológicas.
Es importante:
- controlar la naturaleza de las enfermedades crónicas;
- fortalecer el sistema inmunológico;
- la higiene personal;
- comer bien.
Las medidas preventivas pénfigo los recién nacidos:
- menudo cambiarse de ropa;
- negó la atención a los pacientes recién nacidos con lesiones cutáneas pustulosas;
- cuidado regular de la piel del niño;
- fortalece el sistema debilitado niños inmunes;
- necesitar una limpieza húmeda diaria, ventilar la habitación.
Si encuentra algún erupciones en la piel, formación de pústulas y ampollas consultar inmediatamente a un dermatólogo.
perspectiva
El pronóstico de pénfigo acantolítico convencionalmente desfavorable. Por un lado, en ausencia de un tratamiento eficaz de la alta probabilidad de complicaciones y muerte.
Por otro lado, los pacientes se ven obligados a tomar pénfigo glyukortikosteroidy larga, ya veces de por vida, el cual está lleno de la aparición de efectos secundarios. Pero el rechazo precipitada de drogas lleva a una inmediata recaída de la enfermedad. Glyukortikosteroidy no eliminan la causa de la enfermedad, pero inhibe el proceso patológico y prevenir su progresión.
