Diagnóstico moderno y tratamiento del sarcoma de Ewing

tienen un lugar especial en oncología, como acompañada de grandes dificultades en el proceso de diagnóstico y tratamiento.
El sarcoma de Ewing es un tumor exclusivamente maligno.

Su incidencia es de aproximadamente 9% de todos los tumores malignos de hueso, que es 3 veces más probabilidades que osteosarcoma.

observado principalmente en niños y adolescentes. Las mujeres están enfermas menos de 2 veces que los hombres.

Antecedentes históricos

como una forma nosológica independiente del sarcoma fue asignado Ewing en 1921.Al enfatizar el origen del tumor desde el endotelio de los vasos, el autor lo denominó endotelioma. En la actualidad, las discusiones sobre la naturaleza de la educación continúan.

Este tipo de sarcoma desarrolla a partir de tejido reticuloendotelial se compone de células que están en el proceso de desarrollo no es diferenciada y no han adquirido las propiedades características.

Dependiendo del tipo de tejido( hueso, cartílago, conectivo) predomina en el tumor fue aislado: osteoblástica

• ;
• condroblástico;
• sarcomas fibroplásticos.

El primero de estos se llama tumor de Ewing.

Una localización característica del sarcoma osteogénico es la diáfisis de los huesos tubulares largos. El fémur y la tibia se afectan con mayor frecuencia. Las alas de los huesos ilíacos, la escápula y los cuerpos vertebrales sufren considerablemente menos.

Básicamente, solo un hueso está involucrado en el proceso patológico. Los focos de cancelación del tumor se pueden encontrar en el hígado, los pulmones y los ganglios linfáticos.

Etiología Las causas y mecanismos de tumores óseos aún no ha sido explorado en su totalidad. La mayoría de los científicos se adhieren a la teoría de la carcinogénesis en etapas múltiples. Según la presente hinchazón opinión

surge durante la acumulación sucesiva de varias lesiones aparato genético de la célula.

Estos cambios pueden ocurrir bajo la influencia de( radiación radiactiva y ultrafialetovoe) físicos, químicos( compuestos nitrosos, hidratos de carbono policíclicos, citostáticos, metales pesados, benceno y sus derivados), bologicheskie( virus del papiloma humano, virus de Epstein-Barr, hepatitis B, VIH)

Clinicalpicture

El sarcoma de Ewing a menudo puede tener síntomas que varían mucho en diferentes casos.

A menudo, la enfermedad puede simular una osteomielitis crónica. En la mayoría de los casos, el inicio de la enfermedad se borra. La principal queja que lleva a un paciente a un médico es el dolor.

El dolor es ondulado. El tumor se caracteriza por un crecimiento rápido. Con un aumento en el tamaño del enfoque patológico aumenta el dolor, hay hinchazón de los tejidos circundantes.

de las venas superficiales resultantes de estasis venosa se dilatan y la piel se vuelve más fina, adquiere un color azulado.

Después de 4-5 meses de la aparición del movimiento se reduce gradualmente en la articulación próximo, hasta el desarrollo de contracturas dolorosas.

La extremidad pierde su función de soporte. Este síntoma también es característico del sarcoma osteogénico. En el caso del tumor de Ewing, todo el cuadro clínico se desarrolla mucho más lentamente.

A la palpación del tumor se puede determinar su textura densa, en algunos casos, se puede definir focos de reblandecimiento. Este signo aparece como resultado de la descomposición de los tejidos afectados. En las últimas etapas de la enfermedad, con la palpación de la formación, puede aparecer una crisis.

En la mayoría de los casos, no se observa un aumento en los ganglios linfáticos. En las etapas iniciales, el bienestar general del paciente no cambia. Solo después de 3-4 meses, cuando el tumor alcanza dimensiones significativas, la temperatura corporal aumenta a 39 0С.

Algunos autores identifican dos variantes del curso de la enfermedad.

1. En un caso, el tumor permanece sin detectar durante mucho tiempo, las metástasis aparecen tarde.
2. En otro caso, la enfermedad progresa rápidamente, causa destrucción ósea, el tumor metastatiza temprano.

Características de los protocolos clínicos para el examen y el tratamiento

Antes de la cita del tratamiento, el paciente debe someterse a un examen completo:

• análisis clínico general de sangre, orina;
• prueba de sangre bioquímica;Definición
• de afiliación grupal de sangre, factor Rh;
• análisis de sangre para la sífilis;Electrocardiografía
• ;Radiografía de tórax
• ;
• Radiografía del segmento de la extremidad afectada;
• ecografía de la cavidad abdominal;Biopsia tumoral
• con un examen morfológico adicional( si está disponible);
• tomografía computarizada de educación patológica;
• consulta de especialistas estrechos( para la corrección de una posible terapia especial).

Solo después de un examen exhaustivo de la conclusión de una consulta, el paciente es derivado para un tratamiento específico o sintomático.

Un análisis de sangre de laboratorio puede revelar un aumento en el número de leucocitos, la aceleración de la ESR.En las últimas etapas de la enfermedad, se desarrolla anemia. En el estudio bioquímico de sangre y orina, hay un aumento en la fosfatasa alcalina, que es característica del proceso maligno.

Diagnóstico por rayos X

Al comienzo de su desarrollo en la radiografía, el tumor tiene contornos borrosos y borrosos. Característica de la osteoporosis en forma de manchas dispersas, la destrucción de la capa cortical del hueso tubular.

Cuando aparece una lesión del periostio( acompañada de un fuerte aumento del dolor), aparecen signos radiográficos característicos: "visor".

Durante la progresión de la enfermedad, la "visera" aumenta, aparece un patrón parecido a una cebolla y el canal medular se estrecha. La foto del sarcoma de Ewing

, y la etapa de su desarrollo

radiográfica variedad sarcoma de Ewing: dispersa destrucción ósea

• microfocal forma ovalada o redonda;
• desfibración longitudinal y estratificación de la capa cortical con la formación de destrucción laminar;
• grandes focos de destrucción ósea.

Examen morfológico de

Microscópicamente, el tejido tumoral está representado por pequeñas células monótonas con un núcleo redondeado y un citoplasma indistintamente delineado.

El núcleo de la célula es de colores brillantes, ocupando toda la célula. La sustancia intercelular no está determinada. La división celular no es numerosa.

El diagnóstico diferencial de

El sarcoma de Ewing debe diferenciarse con osteomielitis crónica, periostitis, osteosarcoma, metástasis óseas y linfoma.

Las etapas del curso de la enfermedad de Ejin del sarcoma

se desarrollan en 4 etapas:

• I etapa .Los pacientes se quejan de dolor. Visualmente, la extremidad no se cambia. En la radiografía, el tumor parece una osteoporosis focal indistinta con inclusiones escleróticas, el tejido óseo circundante no cambia.
• II etapa .El dolor se intensifica. La extremidad en la región del tumor se vuelve edematosa, cianótica. En la radiografía hay un síntoma de "pico".
• III - IV etapa. El dolor se vuelve intolerable. La educación patológica se puede palpar, se puede determinar visualmente. La piel sobre el tumor comienza a brillar. La función de la extremidad está severamente afectada.posibilidades

de tratamiento de la medicina moderna

del sarcoma de Ewing es una combinación de quimioterapia y radioterapia , que la alta sensibilidad del tumor se determina a los factores anteriores.

La radiación más efectiva se encuentra en una dosis total de 4000-5000 R. El tratamiento quirúrgico debido a sus características biológicas está retrocediendo a un segundo plano.

La niña fue removida y luego cosida

La operación se realiza con mayor frecuencia en la amputación de la extremidad.

Este tipo de tratamiento solo es posible en condiciones de cumplimiento de las normas de ablaxias y antioblásticos.

Sin embargo, el tratamiento quirúrgico no puede prevenir la aparición de metástasis.

En la etapa actual del desarrollo de la medicina, se están desarrollando nuevos agentes quimioterapéuticos que permiten evitar la intervención quirúrgica.

Forecast

El curso del proceso patológico es bastante rápido. Las metástasis se observan durante el primer año de la enfermedad. Incluso con las condiciones de tratamiento oportuno de la enfermedad, se debe dar un pronóstico de vida con precaución.