autores:
Volkov AA, endocrinólogo, la experiencia práctica desde 2015.
Tselmer NE, obstetra-ginecólogo, la primera categoría de calificación.
Mayo 2019.
código ICD-10: N91.0
sinónimos: amenorrea, la ausencia de la menstruación.
La amenorrea primaria - ausencia inicial de la menstruación chica después de 16 años. La enfermedad puede deberse a trastornos anatómicos y las interrupciones hormonales. La sintomatología varía dependiendo de la causa subyacente de la enfermedad. El tratamiento en la mayoría de los casos se basa en la terapia de reemplazo hormonal.
La amenorrea primaria es diferente de la secundaria en primer lugar, que la niña sufre de esta enfermedad, el sangrado menstrual, incluyendo la menarquia (primer periodo), que nunca estuvo en mi vida.
¿qué tan común
La prevalencia de la amenorrea primaria varían de acuerdo a diversas fuentes de 1,5 a 2%. En esta enfermedad, junto con su forma secundaria que ocupa 10-15% en la estructura de enfermedades asociadas con trastornos de la reproducción. Esto significa que el 10-15% de las niñas y las mujeres que acuden a los médicos debido a la incapacidad de concebir y oso bebé revela la ausencia de la menstruación durante seis meses o más, o completa ausencia de períodos menstruales de 16 años.
Tipos de amenorrea primaria
Hay dos clasificaciones de la amenorrea primaria. Primera versión:
- verdadera forma de patologías en las que no hay una conexión funcional entre el hipotálamo, la pituitaria, los ovarios y el útero, y como en consecuencia, no hay cambios cíclicos en estos órganos, hormonas de los cambios cíclicos del endometrio suficiente.
- una forma falsa de la enfermedad, en la que la relación funcional entre las autoridades de ese país y los cambios cíclicos tienen, sin embargo, la sangre y rechaza el endometrio por cualquier razón no puede salir a la calle, por ejemplo debido a defectos en el cuello uterino, la vagina, himen. Estas condiciones requieren la intervención de un médico, y responden bien al tratamiento.
La segunda clasificación divide amenorrea primaria en:
- patología retraso en el desarrollo sexual - en este caso, se detecta un retraso en el desarrollo de las características sexuales secundarias;
- signos de la enfermedad sin demora el desarrollo sexual - retraso en el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios en este caso ausente.
¿por qué hay
La amenorrea primaria - una enfermedad encontrada en una edad joven. En la mayoría de los casos, las causas de los trastornos que conducen a la aparición de los síntomas del complejo son el resultado de defectos en el útero.
Amenorrea en un retraso del desarrollo sexual
Retraso en la pubertad manifiesta falta de crecimiento de las mamas y el vello corporal en el tipo femenino más de 14 años de edad. Chica constitucionalmente no puede cumplir con la altura y el peso, la posición de sus compañeros. En la realización de hueso imágenes también reveló el retraso de la edad ósea en true.
Las principales causas de la amenorrea primaria en este caso dos:
Malformaciones de las gónadas
Causar defectos de nacimiento a la ausencia de ovarios son anomalías genéticas. Esta anomalía congénita llamada síndrome de disgenesia gonadal.
- gonadal disgenesia - una malformación en la que los ovarios en las niñas no es tejido hormonalmente activo, que es la razón por estrógeno en el cuerpo es insuficiente o que están completamente ausentes. En el estudio de los cromosomas en el laboratorio genético identifica las diferentes anomalías cromosómicas. En lugar de tejido ovárico en el cuerpo por ultrasonidos o laparoscopia se puede ver bandas de tejido conectivo. Las hormonas que liberan los huevos y de valores no están disponibles. caso gonadal privada y clásico disgenesia - Cromosoma síndrome de Turner Shershevskii en la que hay un segundo cromosoma X;
- síndrome de feminización testicular - una anomalía del desarrollo en el que el genotipo masculino de una chica (XY), pero se ve típicamente femenina.
Las perturbaciones en el sistema hipotálamo-pituitaria
Una característica distintiva de este tipo de amenorrea es reducir el nivel de hormonas (gonadotropinas) producidos en el cerebro. Esto puede ser detectado a través de un análisis de sangre para FSH y LH.
No hay gonadotropinas - no se estimulan los ovarios - no hay liberación de las hormonas sexuales en los ovarios - retraso en el desarrollo sexual - la falta de la menstruación.
Las perturbaciones en el sistema del hipotálamo-pituitario-dividida en 2 grupos:
- trastornos funcionales, que pueden ser el resultado de la desnutrición, el estrés frecuente, infecciones, intoxicación, muchas enfermedades crónicas;
- trastornos orgánicos - la presencia de anomalías congénitas en la estructura del sistema hipotálamo-pituitaria, o tumores, debido a que los órganos complejos ya no son capaces de funcionar. Además, la causa de estos trastornos pueden ser las consecuencias de la meningitis o encefalitis.
Amenorrea sin demora del desarrollo sexual
La razón de la amenorrea primaria sin demora el desarrollo sexual - diversas malformaciones de los órganos sexuales. Por ejemplo, puede haber una ausencia completa del útero (aplasia uterina) o ginatreziya - la falta de aberturas naturales en el himen.
Además, no son malformaciones, cuando los ovarios tienen y asignan una cantidad suficiente de hormonas sexuales, pero las chicas no tienen se forma un útero o la vagina.
La ausencia del útero en el cuerpo de la chica llama síndrome de de Mayer-Rokitansky-Otto Küstner. Ovarios con esta enfermedad excretan hormonas en el modo normal, y al parecer la niña se está desarrollando con normalidad, según la edad. A la edad de 16 años y más padres suelen traer la chica de recepción, preocupada por su falta de menstruación. El examen reveló la ausencia del útero; la vagina suele ser corto, a veces falta, y en este caso para asegurarse de que ella podría llevar una vida sexual normal, se requiere la cirugía plástica.
Cuando ir al médico
Especialmente en la ausencia de la menstruación en las chicas jóvenes
Cuando la madre del niño y observe el médico debe estar preocupado por la falta de mensual y sugerir la presencia de la enfermedad:
- Una chica de 16 años, y no han llegado mensual;
- Una chica de 14 años, pero no hay señales del inicio de la pubertad (crecimiento del pecho, el crecimiento del vello púbico, axilas);
- Han pasado 3 años desde que el crecimiento de las glándulas mamarias y la aparición de vello corporal sexual, pero no hay menstruación;
retraso en el crecimiento notable, indicadores de peso de la norma en esta edad y de sus compañeros. - La niña, después de la oportuna aparición de los signos de la pubertad a la edad de inicio de la menstruación (11-16 años) no fueron cíclico sangrado del tracto genital, y dolor en la inferior cíclico estómago.
El dolor puede ser arquea, al aumentar la temperatura, con un sentido de sensación de presión en el recto, con dificultad para orinar. El dolor cíclico puede ser debido a la llegada de la menstruación mensual, la acumulación de sangre en el útero y trompas de Falopio y la falta de oportunidades para derramar a los males de la vagina, el cuello uterino, y la virgen himen. Tras el diagnóstico de esta condición es susceptible con éxito para el tratamiento quirúrgico.
Dependiendo de la causa de la perturbación en el ciclo menstrual, también se puede observar:
- virilización genitales externos (ampliación no natural del clítoris, por ejemplo);
- aumento en el crecimiento o el crecimiento de la extremidad activa individual (con un exceso de hormona de crecimiento);
- síntomas neurológicos (migrañas, dolores de cabeza, trastornos visuales) - en los tumores;
- violación del vello corporal (completa ausencia de pelo en las áreas púbico y axilar);
- dolor abdominal durante la menstruación (en ausencia de aberturas en el himen).
síndrome de Turner se caracteriza por una serie de signos. Entre ellos:
- bajo peso del cuerpo del bebé al nacer;
- presencia de edema de las manos y los pies de origen linfático;
- presencia pterygoid de pliegues en el cuello;
- alto cielo superior (gótico);
- una gran distancia entre los pezones;
- una fuerte disminución de los estrógenos y la testosterona, el aumento de FSH y LH.
estudio
En el diagnóstico de la importancia dada a la historia clínica y el examen del paciente.
Encuesta del ginecólogo. Sólo por el examen se puede ver signos de desarrollo sexual retardado y las malformaciones de la vagina y el himen.
Vaginoscopía: examen de la vagina y toda la profundidad del cuello del útero a través de una abertura fisiológica en el himen. Se realiza en casos de malformaciones congénitas sospechosos de los órganos sexuales. El procedimiento es indoloro para la niña, no daña el himen natural puede realizarse de forma ambulatoria. La inspección se lleva a cabo por Vaginoscopia: un tubo delgado con una cámara de vídeo.
encuestas complejas obligatorios:
- puntuación de nivel hormonal (nivel testosterona, estrógeno, LH y FSH);
- investigarse más hormonas tiroideas, la prolactina, la hidrocortisona, y otros.
- pruebas hormonales (con estrógeno, ACTH, prgogesteronom, dexametasona, etc.) - hormona se administran en una el cuerpo durante unos días y ver la reacción del cuerpo (menstruación comienza, o no);
- De rayos X, Connecticut- y RMcráneo -obsledovanie para determinar el estado de la pituitaria, la detección de patologías de la silla turca, la eliminación de los procesos tumorales;
- laparoscopia Se le permite especificar el diagnóstico en presencia de malformaciones y disgenesia gonadal;
- estudio de ultrasonido órganos pélvicos pueden ayudar a identificar la ausencia del útero; acumulación de sangre en el útero o de la vagina en la sección superior con los vicios del cuello uterino o la vagina divisiones inferiores; ausencia de folículos ováricos y su sustitución por cordones de conexión con disgenesia gonadal; la reducción del útero y los ovarios (matriz "niño.");
- Resonancia magnética de la pelvis realizado para el diagnóstico diferencial entre las diferentes formas de malformaciones uterinas, y también ayuda a aclarar la presencia o ausencia de los órganos genitales de la pelvis.
- Inspección de la genética y el estudio de los cromosomas, la chica identificarán causa genética de la amenorrea. cariotipo determinación y la cromatina sexual (utilizado para el diagnóstico preciso del síndrome de Turner);
- examen oftalmólogo y evaluación del campo visual (perimetría) se lleva a cabo para excluir tumor pituitario y la hipertensión intracraneal.
tratamiento
Enfermedad cura endocrinólogo, ginecólogo o ginecóloga con una consulta obligatoria al endocrinólogo.
Cuando la detección de anormalidades en el sistema hipotálamo-pituitaria y el retardo del desarrollo sexual se utiliza para muestrear análogo de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH). Si hay una respuesta positiva a la prueba con un análogo de GnRH en el cuerpo de la niña, el tratamiento puede ser un no-hormonal. Comenzando con la aplicación de complejos vitamínicos y neurotróficos con el fin de mejorar la comunicación entre la corteza cerebral, el hipotálamo y la glándula pituitaria estructuras. En algunos casos (especialmente cuando la causa de la amenorrea es un trastorno nervioso) que tiene un efecto. En ausencia de reacción a un análogo de GnRH de muestra son asignados preparaciones inmediatamente hormonales con el objetivo de sustitución.
En la identificación de tumor de la hipófisis a cabo su retirada. se ajustará chica con la introducción de hormonas desde el exterior se pondrá al día con sus compañeros en el desarrollo y el ciclo menstrual. Pronóstico para la procreación favorable posible utilizar la FIV.
Cuando la determinación de anomalías cromosómicas y ausencia genética de los ovarios en las niñas cuerpo (disgenesia gonadal) debe comenzar inmediatamente la terapia de reemplazo hormonal, la chica aparentemente fue desarrollado de acuerdo con la edad. Si el conjunto de cromosomas en las niñas presentan un cromosoma adicional, antes de iniciar la terapia de reemplazo hormonal es necesario para eliminar las bandas de tejido conectivo que sustituyen a los ovarios. Esto se hace con el fin de prevenir el crecimiento de tumores malignos de hebras conectivos, a menudo en evolución en este conjunto de cromosomas.
Cuando las anomalías cromosómicas genéticos y la ausencia de ovarios normales en terapia de reemplazo hormonal niñas está indicado por un largo tiempo, hasta la edad de la menopausia promedio. Concebir y dar a luz a la niña a sí misma, por supuesto, no se puede.
Malformaciones de la vagina operados con éxito. Niñas menstrúan, son sexualmente activos y concebir un hijo después de la cirugía plástica. Cuando himen imperforado y la presencia de la partición de la vagina se lleva a su disección.
La cirugía plástica para crear una vagina artificial en su ausencia en la central requiere clínicas de hospitalización y alta cualificación de funcionamiento ginecólogo.
En ausencia del útero (síndrome de Rokitansky-Otto Küstner) es a veces también es necesario para el funcionamiento de plástico para completar la vida sexual alargamiento vaginal. Ovarios en esta obra situación en función de la edad, no está indicada la terapia de reemplazo hormonal. La cirugía plástica para crear un útero artificial no se utiliza actualmente. Si usted desea tener una hembra huevo fertilizado niño usando la FIV y la madre sustituta para llevar el embarazo.
posibles complicaciones
La amenorrea primaria, cuya presencia es ignorado por mucho tiempo puede dar lugar a:
- infertilidad (trastornos reproductivos observados en la mayoría de los casos, es difícil o no susceptible de ser corregido, a menudo la única manera - FIV o la sustitución);
- osteoporosis - una condición en la que los procesos destructivos en el precedencia tejido óseo durante el proceso de recuperación y, como resultado, los huesos pierden su fuerza;
- aterosclerosis - deposición en el recipiente de pared de las placas de lípidos que conducen al estrechamiento de la luz del vaso y, como consecuencia, la interrupción del flujo de sangre;
- obesidad - desequilibrio hormonal en el cuerpo a menudo conduce al aumento de peso, en la que las dietas ineficaces.
Predicción y prevención
Debido al hecho de que la amenorrea primaria - una consecuencia principalmente de los trastornos congénitos, los medios para su prevención efectiva aún no se ha desarrollado. Mucho depende del estado inicial de salud de la madre en el momento del embarazo, su forma de vida. El pronóstico para el tratamiento oportuno en la mayoría de los casos favorables. Una mujer puede no ser capaz de concebir de forma independiente o tener un hijo, pero los síntomas de la amenorrea primaria no afectará a la calidad de su vida.
