Amiloidosis - es una enfermedad sistémica caracterizada por la deposición de amiloide en los tejidos (un complejo de complejo proteína-polisacárido).
Amiloidosis conduce a la atrofia, la esclerosis múltiple y fallo múltiple de órganos.
La frecuencia de - no menos de 1:50 000 (se produce sobre todo después de los 60 años de edad).
clasificación
1. La amiloidosis primaria es causada por cambios en las células en mieloma múltiple, Monoclonal hipergammaglobulinemia, macroglobulinemia de Waldenstrom.
El amiloide está compuesto de inmunoglobulinas de cadena ligera, su síntesis se incrementa marcadamente en las enfermedades indicadas.
2. La amiloidosis secundaria se produce debido a enfermedades inflamatorias crónicas (por ejemplo, artritis reumatoide, Osteomielitis, bronquiectasia, malaria, La tuberculosis, lepra).
El amiloide está compuesto de proteína fibrilar amiloide y sus productos de desintegración - proteína A amiloide sérica.
3. Familia (idiopática) amiloidosis. Por lo general, - un defecto congénito de las enzimas. Hay varias formas de amiloidosis congénita, como la fiebre mediterránea familiar ( paroxística Poliserositis - una enfermedad de causa desconocida, que se manifiesta por dolor abdominal, convulsiones fiebre,
pleuresía, Artritis y erupciones en la piel).4. amiloidosis senil.
5. amiloidosis de diálisis se desarrolla durante la hemodiálisis.
razones
Las causas de la lesión primaria de varios órganos (riñones, intestinos, la piel) son desconocidos.
Síntomas y el curso de la enfermedad son variadas y dependen de la ubicación de los depósitos de amiloide, el grado de su prevalencia en los órganos, duración de la enfermedad, la presencia de complicaciones.
A menudo se presentan con síntomas complejos asociados con el daño a varios órganos.
Las manifestaciones de amiloidosis:
* El tracto gastrointestinal
- El aumento del tamaño de la lengua
- trastorno de la deglución
- diarrea o estreñimiento
- depósitos tumorales-amiloide en el estómago o los intestinos (no a menudo)
amiloidosis esofágica suele ir acompañada de lesiones de otras partes del sistema digestivo. Caracterizado por la dificultad para tragar por ingestión de alimentos densa y seca, regurgitación.
Amiloidosis del estómago se combina generalmente con amiloidosis del intestino y otros órganos. Manifestaciones: una sensación de pesadez en la región epigástrica después de comer, ardor de estómago, eructos, náuseas.
intestino Amiloidosis se produce con frecuencia manifiesta una sensación de incomodidad, pesadez, dolor abdominal menos moderada, trastornos de heces (estreñimiento o diarrea persistente). Aislado amiloidosis intestinal tumor se produce bajo la apariencia del tumor (dolor, íleo), Y por lo general se detecta durante la cirugía.
amiloidosis hepática observada relativamente a menudo se caracteriza por un aumento en el hígado y el sello a menudo aparecen síndrome hipertensión portalRara vez hay dolor en el cuadrante superior derecho, náuseas, eructos, ictericiaHemorragia.
Amiloidosis del páncreas por lo general se lleva a cabo con el pretexto de pancreatitis crónica; caracterizado por un dolor sordo en el cuadrante superior izquierdo, eructos, náuseas, vómitos.
* corazón
- congestiva resistente al tratamiento insuficiencia cardíaca
- alteraciones del ritmo y de la conducción
- Las lesiones focales del miocardio (psevdoinfarkt).
* Sistema Nervioso
- polineuropatía periférica (sensación de ardor, hormigueo, "alfileres y agujas" en las extremidades, alteración sensorial)
- Violaciónes del sistema nervioso autónomo (dolor de cabeza, mareos, sudoración)
- hipotensión ortostática
- impotencia
- trastornos del esfínter (incontinencia urinaria, fecales).
* Los tendones, cartílagos
- El síndrome del túnel carpiano (entumecimiento, hormigueo y dolor punzante en los dedos)
- poliartritis simétrica, hombro congelado, apretado inflamación periarticular.
* telas
- Agrandamiento del bazo.
* respiratorio
- ronquera
- bronquitis
- Tumor amiloidosis pulmonar.
lesiones de la piel - pápulas, placas, nodos, sangrado alrededor de los ojos ( "puntos de síntomas").
Y también:
- La participación de la glándula tiroides y reducir su función.
- Participación de las glándulas suprarrenales a su fracaso.
- amiloidosis renal, típico de todas las formas de amiloidosis.
diagnósticos
- En el, anemia, leucocitosis, aumento de la tasa de sedimentación de eritrocitos de la sangre, casi el 80% de los casos de la enfermedad ocurren en la reducción temprano en la cantidad de proteínas, hiperglobulinemia, reducción del número de plaquetas, Sodio, calcio.
- Cuando la enfermedad hepática - elevando colesterolEn algunos casos - bilirrubina, Aumento de la fosfatasa alcalina
- Evaluación de la función de la tiroides - puede disminuir la función tiroidea
- Evaluación de la función renal - casi el 50% de los casos comienza amiloidosis con insuficiencia renal. En el estudio de la orina, además de proteínaEn muestran cilindros de sedimentos eritrocitos, leucocitos
- En la amiloidosis primaria en el plasma sanguíneo y / o orina detectado aumento de amiloide
- En la amiloidosis secundaria debe prestar atención a los signos de laboratorio de las enfermedades inflamatorias crónicas
- Las heces - grandes cantidades de grasa, almidón, fibras musculares
medidas de diagnóstico
- Ecocardiografía (sospecha de insuficiencia cardiaca)
- La inspección por rayos X
- ensayos clínicos funcionales con Congo rojo y azul de metileno (colorante desaparición rápida de la administración intravenosa del suero, debido a su
- fijación amiloide y una reducción significativa de su liberación por los riñones). En la amiloidosis primaria, estas pruebas no siempre son informativos
- La biopsia de órganos - el método más informativo.
tratamiento de la amiloidosis
principios generales de
Modo de casa, a excepción de las condiciones severas (insuficiencia cardíaca grave, insuficiencia renal crónica)
En la amiloidosis primaria, en las etapas iniciales del proceso - cloroquina 0,25 g 1 r / d.. de largo, la combinación de melfalán y prednisolona, melfalán, prednisona y colchicina colchicina o solamente
En la amiloidosis secundaria - el tratamiento de la enfermedad subyacente (tuberculosis, osteomielitis, Empiema et al.), Tras lo cual los síntomas de curado a menudo se desvanecen y la amiloidosis
Transferir al paciente a la amiloidosis de diálisis en diálisis peritoneal
Cuando amiloidosis intestinal que fluye con diarrea persistente - astringentes (subnitrato de bismuto, los adsorbentes)
En la amiloidosis secundaria - tratamiento específico de la enfermedad subyacente
Amiloidosis en familial - colchicina (0,6 mg 2-3 p / d.).
Sintomáticos de terapia: vitaminas, diuréticos, fármacos que reducen la presión, transfusiones de plasma, etc ...
Consejos sobre nutrición
Los pacientes amiloidosis muestra un largo plazo (1,5-2 años) que recibe hígado crudo (100-120 g / día).
La restricción de la ingesta de proteínas, sales de los pacientes con insuficiencia renal crónica
restricción de sal para los pacientes con insuficiencia cardíaca
El tratamiento quirúrgico de la amiloidosis
La extirpación del bazo puede mejorar debido a la reducida cantidad de amiloide formado en el cuerpo.
perspectiva
El pronóstico de la amiloidosis se determina por la enfermedad subyacente. La tasa de supervivencia media - 12-14 meses. A menudo las mujeres viven más tiempo. La enfermedad es más severa en los ancianos.