El lupus eritematoso sistémico - enfermedad inflamatoria sistémica asociada con la producción de autoanticuerpos y complejos inmunes a los propios tejidos del organismo.
La edad predominante de la enfermedad - 20-40 años. El género prevaleciente - femenino
Las causas de la
Los factores ambientales. Se cree que los virus, toxinas y fármacos pueden ser la causa del lupus eritematoso sistémico. En algunos casos, los pacientes con anticuerpos presentan lupus eritematoso sistémico a Epstein - Barr conocido fenómeno de "enmascaramiento moleculares" autoantígenos lupus y las proteínas virales.
Las influencias hormonales. El lupus eritematoso sistémico se desarrolla principalmente en las mujeres en edad de procrear, pero los factores hormonales pueden tener un mayor impacto en la manifestación de la enfermedad, que a su aspecto.
características genéticas. El papel de los factores genéticos confirma la conexión de lupus eritematoso sistémico con deficiencia hereditaria de ciertos componentes del sistema inmune.
manifestaciones de lupus
- lesiones de la piel: la lesión discoide - bolsillos la forma de una moneda con bordes rojos, adelgazamiento y decoloración en el centro. Enrojecimiento de la piel de la nariz y los pómulos del tipo mariposa (enrojecimiento de las mejillas y las partes posteriores de la nariz). Hipersensibilidad a la luz - erupciones en la piel como resultado de una respuesta inusual a la luz solar. También es posible la pérdida de cabello, urticaria.
- Las membranas mucosas: inflamación de la boca, la erosión.
- La derrota de las articulaciones: dolor en las articulaciones.
- La derrota de los músculos: dolor, debilidad muscular.
- De pulmón - falta de aliento, dolor al respirar.
- daño al corazón.
- La afectación renal.
- Dolor de cabeza, recordando migrañaEso no pasa después de tomar medicamentos para el dolor, los trastornos del estado de ánimo.
diagnósticos
- hemograma completo
- anticuerpos antinucleares
- La detección de sangre en Le-células
Los criterios diagnósticos de la American Rheumatism Association
El diagnóstico del lupus eritematoso sistémico se considera significativa en presencia de 4 o más criterios (sensibilidad - 96%, una especificidad - 96%).
- La erupción en las mejillas: enrojecimiento fijo (plana o elevada) en las proyecciones cigomático que tienen una tendencia a extenderse a la zona nasolabial.
- exantema discoide: placas erectas rojas con escamas de piel adherentes.
- erupción de la piel que se produce como resultado de la reacción inusual a la luz solar: Fotodermatit.
- Las úlceras en la cavidad oral: úlceras orales o nasofaríngeas, por lo general sin dolor.
- Artritis (enfermedad de las articulaciones).
- pleuresía.
- pericarditis.
- La afectación renal.
- Convulsiones: en ausencia de medicamento, o trastornos metabólicos (uremia, cetosis, desequilibrio electrolítico).
- La psicosis: en ausencia de anormalidades de medicación o de electrolitos.
- Trastornos hematológicos: leucopenia <4,0h109/ L (registrado 2 o más veces) o linfopenia <1,5x109/ L (registrado 2 o más veces) o trombocitopenia <100x109/ L (no conectado con la medicación).
- Anti-DNA: anticuerpos contra ADN nativo en un título elevado.
- El aumento de título de anticuerpos antinucleares detectados por inmunofluorescencia indirecta o un método similar en cualquier período de la enfermedad en ausencia de medicamento, lo que provoca el síndrome de tipo lupus.
tratamiento lupus
La base del tratamiento constituyen las hormonas glucocorticoides. La dosis máxima utilizada en el curso aguda, exacerbación de la enfermedad y de alta actividad. La dosis media de 1-1,5 mg / kg / día. (En términos de prednisolona).
La dosis inicial se selecciona para reducir la actividad del proceso, la solución del problema de forma individual. Cuando III grado de actividad es prednisolona dosis de 60-40 mg, en II - 30-40 mg, con I - 15-20 mg. Si los dos primeros días de la condición del paciente no mejora, la dosis se aumenta en un 20-30%.
Tratamiento de lupus en una dosis máxima de hormona se lleva a cabo para lograr un beneficio clínico (4-6 semanas), a continuación, reducir la dosis de no más de 1/2 de la prednisolona comprimidos al semana. A dosis muy altas puede comenzar a disminuir la dosis alta - 5 mg / semana. Las dosis de mantenimiento se utilizan para un número de años - 2,5-5 mg / día.
Cuanto menor es la dosis necesaria para mantener la remisión, mejor es el pronóstico. El tratamiento prolongado con úlceras de hormonas posibles complicaciones ocurrencia del canal alimentario, la diabetes diabetes, Síndrome de Cushing - Cushing, trastornos mentales, metabolismo electrolítico, osteoporosis, La activación de una infección crónica y otros.
Con la ineficacia de las hormonas necesarias cita inmunosupresores citostáticos. Se utiliza frecuentemente la azatioprina y la ciclofosfamida en una dosis de 1-2 mg / kg. 15 mg de metotrexato por semana. El micofenolato mofetil 1,5-2 g / día. La ciclosporina 2,5-4 mg / kg / día. El curso de tratamiento de 6-8 semanas, seguido de una dosis de mantenimiento se mantiene durante muchos meses. Mejora de citostáticos en el tratamiento se produce después de 4-6 semanas.
El lupus es la exposición al sol contraindicado.
La dieta debe observar un bajo contenido en grasa, un alto contenido de ácidos grasos poliinsaturados, calcio y vitamina D.
terapia de pulso de metilprednisolona se lleva a cabo para las siguientes indicaciones: rápidamente progresiva glomerulonefritis, Edad joven, alta actividad inmunológica. terapia de pulso - no "terapia de la desesperación", como un componente de los programas de cuidados intensivos.
Además de la terapia de pulso clásica (metilprednisolona 15-20 mg / kg de peso corporal / por día durante 3 días consecutivos) terapia de pulso administra repetidamente a intervalos de varias semanas. terapia de pulso puede ser mejorada por 1 g de ciclofosfamida intravenosa en el día 2 del tratamiento. Después de la terapia de pulso con dosis de prednisona debe reducirse lentamente.
preparación de inmunoglobulina G intravenosa es normal sueros poliespecíficos inmunoglobulina obtenida a partir de no menos de 5.000 donantes. fármacos estándar son Sandoglobulina, Octagam. Inmunoglobulina administra como un "último recurso" a 0,5 g por 1 kg de peso corporal durante 5 días consecutivos. En los pacientes con nefritis lúpica asignación de inmunoglobulina requiere mucha precaución debido al peligro de afilado progresión de la insuficiencia renal. reacciones alérgicas allí como fiebre, erupción cutánea, reacciones febriles, náuseas y mareos. contraindicación absoluta para el uso de inmunoglobulina intravenosa es una deficiencia de inmunoglobulina A.
plasmaféresis. En la plasmaféresis moderno se lleva a cabo mediante el uso de una tecnología de centrifugación o de la membrana, la eliminación de un procedimiento de 40-60 ml / kg de plasma. cursos de plasmaféresis recomendadas consisten en 3-6 procedimientos llevados a cabo consecutivamente o en intervalos cortos.
La plasmaféresis en pacientes con lupus eritematoso sistémico se muestra como una intervención aguda en crioglobulinemia complicado, síndrome de hiperviscosidad y púrpura trombocitopénica. La plasmaféresis puede ser usada como un adicional muy eficaz para las condiciones de amenazan directamente la vida: polimieloradikulonevrit vasculitis fulminante, coma cerebral, neumonitis hemorrágica. plasmaféresis conexión justificado en casos de lupus nefritis que es resistente a las hormonas y tsitotoksikam.
El tratamiento adicional de sorción distinguir eliminación selectiva y no selectiva de las estructuras de proteínas patológicas de circulación. Para no selectivo se refiere construcción, que se basa en las propiedades físico-químicas del carbón activado. Además de la eliminación directa de la CCA, citoquinas y autoanticuerpos, pesado estimula la actividad idiotípico, la fagocitosis, y mejora la sensibilidad de los receptores celulares a los medicamentos. En el tratamiento de pacientes con LES GS tiene las mismas indicaciones que la PF. sorción selectiva lleva a cabo por medio de inmunosorbentes selectivos (biológicas o químicas) capaz de eliminar específicamente la RF, los anticuerpos para ADN y CEC.
Estudios experimentales en esta área muestran una alta eficiencia inmunoabsorbentes pacientes con LES con alta actividad inmunológica. Los efectos secundarios de las terapias extracorpóreas se limitan generalmente a hipovolemia transitoria y escalofríos, contraindicación es una úlcera péptica en la fase aguda, sangrado uterino, la intolerancia heparina.
A pesar de las veces resultados fantásticos en situaciones críticas en el LES, PF y GE como un método independiente del tratamiento, rara vez encuentran su lugar en la terapia planificada. Su uso está restringido en gran medida por el desarrollo del llamado síndrome de rechazo que surge inmediatamente después del procedimiento y se caracteriza por la actividad clínica recurrente y un fuerte incremento en el nivel de anticuerpos y CIC. actividad de supresión del síndrome de anticuerpo-b-linfocitos y la prevención de rebote consigue mediante secuencial aplicación, simultánea de PD y PT MP-CP. Sincronización Unidad de Cuidados Intensivos en un programa de meses de duración, tal vez superior a todos los métodos conocidos para el tratamiento del LES con un mal pronóstico vital.
Hay varios métodos de terapia intensiva sincrónica:
- La plasmaféresis 3-6 Una serie de tratamientos secuenciales con otros megadosis curso corto de CF por vía intravenosa;
- A partir de los procedimientos de la serie Pd (generalmente 3) en sincronismo con la administración intravenosa de 1 g de CP y MP 3 g y más en procedimiento de una PD en 1-3 meses. durante todo el año, en sincronismo con la 1 g y 1 g MF TF.
La segunda terapia intensiva circuito síncrono es más convincente, ya que proporciona el control del programa durante el año. Software combinación asignación de PD y PT MP y CP muestran los pacientes con LES principalmente con un mal pronóstico de vida, debido al inicio de lupus eritematoso sistémico en la adolescencia y la edad adulta, el rápido desarrollo del síndrome nefrótico, el tipo de progresión rápida de la resistencia de jade hipertensión y el desarrollo de condiciones que amenazan la vida (crisis cerebral, mielitis transversa, neumonitis hemorrágica, trombocitopenia, y otros.).
En los últimos años, los tratamientos agresivos ya no son "terapia de la desesperación", con los servicios de urgencias y situaciones urgentes. El nombramiento previsto de estos métodos puede mejorar significativamente el pronóstico vital a largo plazo en una proporción significativa de pacientes con LES. En el corto plazo, es obvio surgimiento de nuevos esquemas y programas de terapia intensiva del LES, por ejemplo, TIG y sincronización FS, inmunoadsorción y de choque Cy dosis de preparaciones de interferón y anticuerpos anticytokine.
Se propone autotrasplante de células madre para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico grave.
El pronóstico para la supervivencia se reduce significativamente en presencia de síndrome antifosfolípido.
