enfermedad poliquística del riñón, o enfermedad poliquística (degeneración) - una malformación genética que afecta a uno o simultáneamente dos riñones.
Cuando quistes de tejido renal poliquística formaron numerosas pequeñas, lleno de líquido y romper los riñones normales.
razones
La incidencia de la enfermedad - 1 en 10.000 recién nacidos en tipo autosómica recesiva de la herencia.
Si la familia previamente dado casos de alteración renal quística, la frecuencia se incrementa a 1: 250-300 recién nacidos, y por lo general se detecta el patrón de herencia autosómico dominante.
Desarrollo de la enfermedad poliquística del riñón y otras anomalías similares marcadores asociados con insuficiencia renal en las primeras semanas de vida intrauterina.
Sucede en la toxemia severa del embarazo, el desarrollo de las enfermedades infecciosas en términos de hasta 6-8 semanas de embarazo, cuando se toman medicamentos nefrotóxicos (antibióticos), etc.
El papel de la herencia, especialmente si la enfermedad renal identificada a través de la línea materna.
Hay dos tipos de la enfermedad:
- Tipo de riñón poliquístico de niño,
- poliquística renal tipo adulto.
mecanismo de desarrollo
Como resultado del impacto de factores adversos en el proceso de colocación de la tejido renal, la formación de riñón nefronas, pero los conductos colectores no están disponibles o no tienen el tipo de túbulo normal, estos no son los túbulos conducto. A medida que el desarrollo prenatal del niño, la nefrona es finalmente formado y comienza a funcionar.
Sin embargo, él no tiene acceso a las vías urinarias, se expande y se transforma en un quiste típico. La mayoría de los quistes se forman en la corteza, que están completamente aislados, y no tienen comunicación con los conductos excretores se extiende por debajo.
Si todos, o casi todos, establece las nefronas no tienen conductos excretores, degeneración quística expuesta casi todos parénquima renal.
Tal defecto se determina antes del nacimiento y llama renal multiquística. Lesión puede ser de una o de doble cara.
Si una parte considerable de los conductos colectores de nefronas ninguna cantidad significativa de quistes (50 o más) se forma sobre la superficie del riñón. Esta condición se llama renal poliquística del tipo de niño.
A medida que el niño crece, los quistes aumentan de tamaño, se adjuntan las complicaciones infecciosas, debido a lo que pierda rápidamente las áreas tejido renal inicialmente sana. En este caso, las manifestaciones clínicas se producen en la primera infancia.
Si conductos colectores no están conectados a sólo una pequeña parte de nefronas, se forman quistes (en diferentes números - 20 a 50) y por lo tanto sigue siendo suficiente tejido renal masa, completamente funcionando. Esta forma se llama poliquístico tipo adulto riñón, manifestaciones clínicas pueden aparecer tarde o pueden incluso estar completamente ausentes.
Manifestaciones de riñón poliquístico
Como resultado de la proliferación de los quistes existentes, riñón aumentar mucho en tamaño, se deforme, llegando a ser como un racimo de uvas. Dentro de los quistes contenían líquido apretado y comprimen porciones de tejido renal normal.
Los síntomas clínicos de la enfermedad poliquística del riñón dependen de si será lesión unilateral o de dos caras, y también depende de la prevalencia de tejido quística.
En severo se manifiesta la enfermedad renal poliquística en la primera infancia con síntomas tales como:
- estable leucocituria (La identificación de cada ensayo un gran número de leucocitos en orina)
- hematuria transitoria (aparición periódica de sangre en la orina)
- proteinuria (albuminuria),
- gipoizostenuriya (Disminución constante de la densidad de la orina, es decir, los riñones no son capaces de realizar su función primaria de la concentración de la orina)
- pronto se une hipertensión arterial (Elevación persistente de la presión).
Progresiva de la enfermedad poliquística renal, especialmente en los niños, se traduce en el desarrollo insuficiencia renal crónica.
Cuando los síntomas de tipo adulto poliquísticos aparecen temprano en una escuela o un adolescente, hay quejas:
- un dolor sordo en la parte posterior inferior,
- de la fatiga,
- dolores de cabeza, presión arterial alta,
- signos revelados pielonefritis (Inflamación del riñón).
diagnósticos
El tratamiento de la enfermedad poliquística del riñón - esta es la tarea de Urología.
La enfermedad renal poliquística se detecta en esta etapa todavía en el útero en periodo de embarazo ultrasonido skrinningovom después de la semana 30 de.
Después del nacimiento de un niño diagnosticado con base en
- datos de historia familiar (tienen familiares con anomalías o enfermedades renales nacen niños con anterioridad poliquístico)
- El examen de niño con la identificación de las quejas típicas
- los cambios en el análisis de orina (aumento de las células blancas de la sangre, eritrocitos, La densidad disminuye).
anomalías sospechosas estructura del riñón permiten pielonefritis recurrente en el primer año de vida.
Visualmente se detecta cambio renal poliquística en ultrasonidoO durante el excretor urografía.
Los métodos adicionales se utilizan angiografía (estudio de los vasos sanguíneos del riñón con contraste) y ordenador o resonancia magnética para aclarar los riñones de tipo poliquístico.
Cuando se mantiene renal poliquística ecografía hepática, Ovario y páncreas, como enfermedad del riñón poliquístico se asocia a menudo con quística estos cuerpos.
Es necesario distinguir al individuo de poliquístico quistes renales y procesos neoplásicos - tumor de Wilms o nefroblastoma.
El tratamiento del riñón poliquístico
Todos los tratamientos se pueden distinguir en el conservador y quirúrgico.
Para el tratamiento conservador de la enfermedad renal poliquística incluir:
- pielonefritis secundarios de tratamiento activo (antibióticos y uroseptiki, la dieta, la ingesta de líquidos, soluciones especiales)
- eliminación de la hipertensión,
- fluido de corrección y trastornos electrolíticos debido a la incapacidad de los riñones para concentrar la orina.
Con el desarrollo de la insuficiencia renal crónica, la hemodiálisis es necesario (purificación de la sangre en los riñones artificiales) y el trasplante renal.
Los tratamientos quirúrgicos
Con el rápido aumento de la cantidad de quistes son la cirugía usada:
- punción de quistes aguja fina a través de la pared abdominal bajo guía de ultrasonido con la eliminación de líquido,
- Laparoscópica vaciado quistes a fin de reducir su volumen y mejorar el suministro de sangre de tejido renal normal.
- trasplante de riñón.
previsiones
El pronóstico de la poliquistosis renal depende de la gravedad de las lesiones y el desarrollo de complicaciones.
Con pielonefritis recurrente, persistente aumento de la presión y el desarrollo de insuficiencia renal mal pronóstico. A menudo requieren un trasplante de riñón.
