enfermedad de Waldenstrom - es tumor extremadamente raro de la médula ósea, que se forma a partir de plazmotsitarnyh mutado y células linfocíticas. Esta condición patológica es acompañado por la aparición de células que producen cantidades excesivas de inmunoglobulina. Durante la violación es similar a la leucemia linfocítica crónica.
La patología más común manifiesta síntomas en la edad avanzada. Esta violación es muy peligroso, porque Conlleva el riesgo de complicaciones graves. Macroglobulinemia requiere un tratamiento complejo.
Las causas de la enfermedad
Las razones exactas por las que hay macroglobulinemia de Waldenstrom, sin embargo, no se han instalado. No es una terapia genética de esta enfermedad. No es sin razón, es decir. A. No es raro para identificar la enfermedad en los miembros de una misma familia, relacionados por la sangre.
Además, muchos investigadores de esta condición patológica tienden a virusogeneticheskoy teoría macroglobulinemia de este tipo. Se cree que algunos virus pueden ser introducidos en células y causan fallo genético. Por lo tanto dividiendo células aparecen con el ADN mutado. A menudo sufre y la inmunidad, que no puede distinguir entre células infectadas y elementos de estructura de defecto. Esto conduce a la aparición de células plasmáticas y los linfocitos son incapaces de realizar su función y secretar grandes cantidades de proteína - inmunoglobulina.
Los factores que aumentan el riesgo de desarrollar esta condición de la enfermedad son:
- contacto con sustancias radiactivas;
- tomar ciertos medicamentos;
- efectos de los metales pesados y otros productos químicos peligrosos;
- la exposición prolongada al sol;
- trauma acompañado de las fracturas de los huesos;
- casos de neuropatía en la historia;
- estancias frecuentes en un estado de estrés.
Se cree que contribuyen a la aparición de esta enfermedad puede ser una larga estancia en áreas ecológicamente desfavorables y los malos hábitos.
síntomas
Cuando los síntomas macroglobulinemia de Waldenstrom en las primeras etapas son similares a la leucemia linfocítica. Los síntomas iniciales de este tipo de cáncer son de carácter general. El paciente se quejará a:
- debilidad;
- aumento de la sudoración;
- pérdida rápida de peso;
- dolor y dolores en las articulaciones;
- disminución del rendimiento;
- temperatura subfebrile.
En el futuro, la aparición de la infiltración linfoide de los síntomas observados. Es un aumento en los ganglios linfáticos. Los pacientes se sienten presión en la hipocondría a causa de un agrandamiento del bazo.
Como la progresión de la condición patológica en un paciente que tiene síntomas del síndrome hemorrágico. Debido al aumento del nivel de proteína en procesos de adhesión de plaquetas en sangre violado. Esto aumenta el riesgo de hemorragia. Muy a menudo se producen nasal y sangrado gingival. Puede haber una piel pálida. punto identificado de sangrado en la piel. Los pacientes se hacen lentos. Posible desmayos. En grave estado patológico de la movilidad de las extremidades limitación se observa debido a la disfunción de las articulaciones.
En las últimas etapas de la enfermedad paraamiloidoza desarrollo signos aparecen brillantes. Hay un aumento en el tamaño de la lengua. El paciente pierde la capacidad de hablar normalmente. Puede haber dificultad para tragar. compuestos de proteínas se depositan sobre todos los órganos internos. Particularmente fuerte está sufriendo de sistema cardio-vascular. Los pacientes parecen taquicardia y otras violaciónes del corazón.
Debido a la acumulación de proteínas en el cuerpo pueden experimentar dolor en diferentes partes del cuerpo. En las etapas posteriores de la enfermedad puede causar trastornos de los riñones y los pulmones. A menudo, los síntomas se producen en el sistema nervioso central.
diagnósticos
Para confirmar tal condición patológica como la macroglobulinemia de Waldenstrom, se requiere un examen exhaustivo. En primer lugar, el médico recoge la historia clínica y familiar. La presencia de patología indica un número de desviaciones que surgen durante los análisis de sangre generales y bioquímicos.
La presencia de la patología indicada ESR elevada y eritrocitos enmarañadas, así como el aumento de las células de linfocitos de contenido. Ellos pueden ser identificados y leucocitos inmaduros. La sangre en esta patología se detecta también niveles elevados de urea, glucosa, colesterol, electrolitos violación. A menudo determinada por los niveles elevados de calcio y de creatinina. Realizaron una prueba de orina para detectar la proteína.
Para confirmar el diagnóstico se administra a menudo inmunoelectroforesis. Este estudio revela inmunoglobulina arterial alta M. biopsia trépano de hueso ilíaco para obtener médula ósea a menudo se administra. Después de que el estudio de las muestras obtenidas. Se puede llevar a cabo tejido de biopsia, donde hay depósitos de la proteína.
Para evaluar el estado del bazo, el hígado y otros órganos internos asignada de Estados Unidos. Para detectar la localización del tumor secundario y los ganglios linfáticos agrandados asignados celebración de tomografía por ordenador espiral. Realiza a menudo para confirmar el diagnóstico de resonancia magnética, permite aclarar la situación de los órganos internos. Este estudio es capaz de revelar las capas de proteínas en los cuerpos. Puede ser refinado estado de los vasos cerebrales. Para evaluar la función cardíaca se le asigna al ECG.
tratamiento de la enfermedad
Macroglobulinemia de Waldenstrom puede ser tratada de diferentes maneras. En la identificación de la enfermedad en las etapas tempranas del desarrollo, el médico puede tomar una actitud de espera. Al aumentar la velocidad de desarrollo del proceso de tumor puede ser prescrito tratamiento.
A menudo se recomienda pacientes sometidos a quimioterapia. En el tratamiento de los citostáticos utilizados, lo que permite destruir las células con signos de degeneración cancerosa. Si hay signos de anemia asignado la administración de RBC.
Se puede recomendar la aplicación de técnicas extracorpóreas. Hemosorption prescribe a menudo procedimientos, diálisis y plazmafareza. Ellos le permiten sacar el cuerpo de la proteína patológica y reducir el riesgo de hemorragia masiva.
En la mayoría de casos, la recuperación sólo se puede lograr por un trasplante de médula ósea. Este método de tratamiento se utiliza muy poco, porque Los pacientes ancianos difíciles de tolerar este procedimiento. El trasplante se asocia con el riesgo de complicaciones. Para reducir los riesgos de hueso recomendado ósea se obtiene de un donante relacionado.
Complicaciones y pronóstico de la esperanza de vida del paciente
Si no tome inmediatamente medidas destinadas a eliminar dichas condiciones patológicas tales como macroglobulinemia de Waldenstrom, proteínas puede ocluir los vasos y provocar lumens sangrado.
El aumento de la hemorragia puede ser una causa de anemia severa. Debido a la obstrucción de los vasos sanguíneos en el cerebro pueden morir fuera del tejido corporal. Tal vez el desarrollo de coma paraproteimicheskoy. complicaciones frecuentes de esta enfermedad - disfunción renal y del tracto urinario. A menudo no es la adhesión de la infección. Se puede dañar la función pulmonar.
La esperanza de vida de los pacientes con este diagnóstico en el tratamiento del complejo es de 7 años. La recuperación completa es posible alcanzar aproximadamente el 30% de los pacientes. Las complicaciones empeora el pronóstico de una afección patológica.
