Se trata de una violación de la hematopoyesis se produce con mucha menos frecuencia que otras formas de anemia. Sin embargo anemia sideroblástica llena de complicaciones graves, incluyendo la destrucción de los órganos internos y el sistema nervioso hasta el desarrollo de retraso mental. Prevenir tales consecuencias peligrosas permiten la detección y el tratamiento precoz de la enfermedad.
clasificación de las enfermedades
La característica principal de esta forma de anemia - la deficiencia de hierro en la composición de las células rojas de la sangre cuando cantidades excesivas en el cuerpo. Tal violación surge del hecho de que las células de médula ósea pierden la capacidad de hacer pleno uso de este elemento en la síntesis de hemoglobina. hierro no utilizado se acumula gradualmente en el hígado y el bazo. las células rojas de la sangre de hemoglobina-agotado no son capaces de proporcionar las células con oxígeno.
Cuando es necesario el diagnóstico para averiguar las causas, la naturaleza y gravedad de la enfermedad. De esto depende su tipo. Sideroblástica (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) anemia puede ser:
- Comprar.
- Hereditaria.
patología adquirida - más a menudo el resultado de la exposición a sustancias tóxicas en el cuerpo, una larga estancia en condiciones de frío. Después de la eliminación del estímulo químico o térmico en la mayoría de los casos clínicos, el contenido de hierro en plasma se normaliza de manera independiente. Más difícil, si una violación de su generación causada por enfermedades autoinmunes o cáncer. Cada diez pacientes desarrolla la leucemia.
anemia sideroblástica hereditaria transmitida al feto a través del cromosoma materno defectuoso. Debido a una mutación genética en la síntesis de hemoglobina ralentizado. En el curso sin complicaciones de la enfermedad y los niños sanos nacidos de madres y niños con enfermedad grave. La enfermedad se manifiesta con mayor frecuencia en su infancia, pero a veces mucho más tarde. Clasificación distingue las anomalías congénitas que responden a la piridoxina. grupo aislado comprenden enfermedad hereditaria que puede no ser correcta la vitamina B6.
razones
Para la producción de la hemoglobina requiere la siguiente tríada bioquímica:
- De hierro.
- Protoporfirina.
- Proteína.
sideroblástica forma de la enfermedad se desarrolla como resultado de déficit de protoporfirina. Este pigmento es un precursor de heme - compuestos de porfirina con hierro, que se convierte adicionalmente a la hemoglobina.
Las principales causas de la anemia sideroahrestical adquiridos y heredados:
- uso a largo plazo de alcohol;
- compuestos de intoxicación de zinc o plomo;
- deficiencia de cobre en el cuerpo;
- terapia prolongada con ciertos medicamentos hormonales, antibióticos, agentes antituberculosos (por ejemplo, cloranfenicol, ciclosporina, isoniazida);
- enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, diabetes tipo I, esclerosis múltiple, tiroiditis de Hashimoto, enfermedad celíaca, etc.);
- tumor maligno;
- edad avanzada (más de 50-55 años);
- predisposición genética.
síntomas
Para la enfermedad que se caracteriza por la presencia de anemia. Sus manifestaciones más comunes son:
- mareos;
- dificultad para respirar, incluso con un pequeño esfuerzo físico;
- fatiga;
- falta de energía;
- dolores de cabeza;
- aumento de la pérdida del cabello, uñas quebradizas;
- dolor en el corazón.
Sideroblasticheskaya anemia hereditaria en la mayoría de los casos clínicos observados en la infancia. El niño tiene los siguientes síntomas:
- confusión, falta de memoria;
- frecuentes dolores de cabeza;
- piel pálida;
- debilidad muscular;
- fatiga;
- aumentar en el hígado, el bazo.
En los adultos, esta forma de la enfermedad se puede manifestar estos síntomas:
- grisáceo terroso o tinte amarillento de la piel;
- rápida fatiga en la actividad física elevada;
- aumentar en el hígado, el bazo;
- un aumento de la concentración de glucosa en la sangre;
- taquicardia, dolor cardíaco;
- insuficiencia pulmonar;
- la obesidad, el debilitamiento de la potencia, aumento de la voz.
La intensidad de los síntomas de la anemia sideroblástica depende de su forma y la edad del paciente. Las manifestaciones de la enfermedad pueden ser mínimos, luz, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad. Pronunciada, síndrome grave se observó en los ancianos con gemosideroze - deposición de compuestos de hierro en las células del tejido.
diagnósticos
Un análisis de sangre revela la forma y etapa de desarrollo de la enfermedad, para la que figuras típicas siguientes pruebas de laboratorio:
- aumento de la concentración de hierro sérico;
- la reducción del número de reticulocitos (protoeritrotsitov);
- presencia de eritrocitos anormal (granulocitos basófilos);
- caída en los niveles de plaquetas, los cambios en los recuentos de leucocitos (en daño hepático grave);
- un índice de color reducido (menos de 0,8), y otros.
Si el contenido de los hematíes protoporfirina reduce, tal indicación puede indicar una enfermedad hereditaria. La detección de sangre compuestos de plomo sideroahrestical prueba la existencia de anemia adquirida. Para aclarar el diagnóstico se asigna a los rayos X. Si la imagen de la rodilla zonas claramente visibles del hueso calcificado y una línea de depósitos de plomo, esto indica intoxicación crónica.
Los métodos adicionales de investigación:
- análisis de orina, prueba desferalovy (determinación de la presencia de hierro en la orina);
- Coprogram;
- riñón de EE.UU., corazón, órganos abdominales;
- ECG;
- biopsia mielografía y la médula ósea (si es necesario).
Tratamiento y prevención de enfermedades
profesionales especializados, que se dedica a la anemia sideroblástica terapia es un hematólogo. Sin embargo, las estrategias de tratamiento para aclarar menudo requieren la consulta con un endocrinólogo, cardiólogo, reumatólogo o dermatólogo.
En la identificación de la forma adquirida de la patología es necesario para detener los síntomas de la enfermedad y restaurar fórmula sangre. Esto se ve facilitado por:
- eliminación de provocador factor tóxico;
- inyección de piridoxina;
- intramuscular o subcutánea para prevenir la hemosiderosis desferal;
- pentatsina inyección intravenosa (por intoxicación de plomo);
- transfusión de glóbulos rojos (anemia severa).
Curar la forma hereditaria de la enfermedad es imposible. Sólo se puede corregir sintomática medios capaces de suprimir la manifestación de un gen defectuoso. Para mejorar la condición del paciente para ayudar a la inyección de piridoxina. Síntesis de hemoglobina a menudo activa durante 2-3 meses bajo la condición de que el paciente no tiene la resistencia a la vitamina B6.
A veces, la enfermedad se acompaña de sangrado megaloblástica. En este caso asignado terapia de vitamina B9 (ácido fólico). Con el fin de evitar el desarrollo de los órganos internos hemosiderosis está estrictamente prohibido el uso de suplementos de hierro.
Para evitar el riesgo de anemia, se debe:
- realizar un seguimiento de la nutrición, comer carne de res, hígado, legumbres, huevos, nueces, frutos secos, ricos en hierro, vitaminas B6, B9, B12;
- tomar complejos vitamínicos y minerales preventivas en el invierno;
- No abuse del alcohol;
- más a menudo a respirar aire fresco.
Los médicos recomiendan fuertemente para comprobar el estado de su salud cada año, tan pronto como sea posible para diagnosticar los procesos patológicos que ocurren en el cuerpo que está oculto. Especialmente importante para el tratamiento de enfermedades inflamatorias rápidamente identificados del estómago y los intestinos.
