Anemia aplásica: síntomas, anaplásico, los niños, el diagnóstico, el tratamiento

Hipoplásico anemia - patología de la sangre caracterizado por disminución de la producción de células sanguíneas en la médula ósea en la ausencia de cáncer. La hipoplasia subyacente (subdesarrollo) o aplasia de la médula ósea, es responsable de formación de glóbulos rojos. Esta patología se caracteriza por una grave y el desarrollo de complicaciones peligrosas tales como el síndrome hemorrágico, coma e insuficiencia orgánica.

La incidencia anual es de alrededor de 20 casos por cada 100.000 personas. Los hombres y las mujeres sufren con la misma frecuencia. Muy a menudo, la anemia se diagnostica en personas de 10-25 años de edad y mayores de 50 años. La base de esta patología es pancitopenia (falta de leucocitos, plaquetas y eritrocitos).

razones

Los factores de riesgo para el desarrollo de la anemia aplástica (aplásica) son:

Efectos sobre el cuerpo de productos químicos. Puede ser venenos industriales, agentes químicos, colorantes, metales pesados, quimioterapia pesada y otros medicamentos (Los agentes antineoplásicos, antibióticos, medicamentos contra la malaria y anticonvulsivos, agentes hipoglucemiantes orales, diuréticos y preparaciones de oro). Algunos medicamentos tienen efectos mielotóxicos (que afectan a la médula ósea).
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trastornos autoinmunes.
La exposición a la radiación (radiación ionizante).
enfermedades virales. La anemia se produce a menudo después de la hepatitis viral mecanismo de transmisión predominantemente parenteral. El agente causante es en las células de médula ósea, de la sangre, lo que conduce a la interrupción de la hematopoyesis. Con menos frecuencia, la anemia es causada por la infección de la gripe, mononucleosis, herpes y citomegalovirus.
La tuberculosis.
Envenenamiento.
Lesión.
Efectos sobre la vibración del cuerpo y la corriente de alta frecuencia.
Micosis.
Problemas con la dieta. Con una escasez de sustancias que intervienen en la hematopoyesis, la hematopoyesis llegue a perturbar el proceso.
Las enfermedades sistémicas (artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico).
patología endocrina (enfermedad de la tiroides, diabetes, patología de ovario y glándulas suprarrenales).
Las mutaciones genéticas.
malformaciones congénitas.
La historia familiar.

clasificación

anemia hipoplásica son congénitas y adquiridas. En el primer caso, una violación de la hematopoyesis y la falta de células sanguíneas se encuentran ya en el nacimiento. Asignar la anemia de Fanconi (combinado con anomalías de los órganos), anemia Oestrich-Dameshek (caracteriza por una violación general de ramas hematopoyesis sin ningún tipo de trastornos congénitos) y Dayemonda Negro fan-síndrome (reducido solamente de salida las células rojas de la sangre).

la anemia adquiridos ocurren durante la vida principalmente en adultos y adolescentes. Son aguda (repentina aparición diferente), subaguda (continúa hasta seis meses) y crónica formas de esta patología (que dura más de seis meses).

Síntomas y diagnóstico

Los signos de anemia hipoplásica son:

debilidad general.
Malestar general.
Mareos. La razón de este síntoma - la privación de oxígeno en el cerebro debido a la disminución del número de glóbulos rojos.
La fatiga.
disminución de rendimiento.
La piel pálida y las mucosas.
Tinnitus.
Falta de aire que se produce durante el esfuerzo físico.
Hormigueo en el pecho.
Desmayos.
Las moscas ante sus ojos.
somnolencia durante el día.
trastornos del sueño.
Dolor en el pecho.
Sangrado y hemorragias.
petequias.
Sangrado de las encías.
Los signos de la mucosa oral.
Menorragia (mensual).
Las hemorragias nasales.

anemia hipoplásica congénita puede estar asociado con microcefalia (disminuyendo el tamaño del cerebro) el lento crecimiento del niño, en violación de la pigmentación de la piel, pérdida de la audición y anomalías congénitas del desarrollo de diversas las autoridades.

El diagnóstico se basa en la historia pone hematólogo para el diagnóstico se lleva a cabo:

El examen físico. características de diagnóstico valiosa de esta forma de anemia hay linfadenopatía y bazo y el hígado las dimensiones normales.
El examen de la piel y las membranas mucosas. A menudo esta enfermedad detecta cambios ulcerosa-necróticas en la mucosa.
hemograma completo. Detecta disminución de leucocitos, eritrocitos y tromtsbotsitov o sólo algunos de los eritrocitos. A bajos niveles de índice de color de la hemoglobina está dentro de los límites normales. recuento de neutrófilos disminuyó.
El análisis de orina. En la orina de pacientes a menudo se encuentran eritrocitos (causar un síndrome hemorrágico), bacterias (en caso de infección de unión) y un gran número de leucocitos.
El análisis bioquímico de la sangre.
El cosido seguido punteada estudio. Una disminución en el número de megacariocitos y myelokaryocytes.
Biopsia. Revela una disminución en el volumen de tejido funcional.
Electrocardiografía.
Otros exámenes instrumentales (FEGDS, sigmoidoscopia, la colonoscopia, salpingografía), celebrada en el sangrado.

diagnóstico diferencial con otras anemia (deficiencia de hierro, post-hemorrágica, talasemia, hemolítica) y el cáncer de la sangre.

El tratamiento y el pronóstico

anemia aplásica requieren hospitalización en el departamento de hematología y tratamiento integral. Incluye:

Completar el aislamiento del paciente.
Asegurar aséptica completa y antiséptico.
trasplante de médula ósea.
Trasplante de células madre. Muy a menudo, se toman de la médula ósea del hueso ilíaco. Aplicar las células madre hematopoyéticas de donantes. Se observan los mejores resultados para el trasplante a una edad temprana. Se refiere a los tratamientos experimentales.
El uso de inmunosupresores (ciclosporina Sandoz, Ekorala, Panimuna BIORAN). Se requiere en caso de fallo del trasplante de médula ósea. También eficaz de inmunoglobulina anti-timocitos.
El uso de corticosteroides. Estos medicamentos afectan la producción de leucocitos.
El uso de esteroides anabólicos.
Transfusion (transfusión de componentes sanguíneos).
La plasmaféresis (purificación de la sangre por medio de un dispositivo especial).
El uso hemostático. Se requiere que estos fármacos para anemia aplásica, acompañado de sangrado de diversas etiologías.
El uso de agentes antimicrobianos.
La esplenectomía (extirpación del bazo). Este cuerpo contribuye a la destrucción de los glóbulos rojos viejos.
El uso de estimulantes de la eritropoyesis. Designado por fármacos tales como eritropoyetina, Recormon, Epostim, Eritrea y epoetina beta. La eritropoyetina se utiliza en forma de una solución para administración inyectable. La droga aumenta la producción de glóbulos rojos y hemoglobina y reticulocitos mejora la educación. La eritropoyetina está contraindicado en infarto de miocardio y accidente cerebrovascular antecedentes de intolerancia a la preparación, forman angina inestable, hipertensión arterial y la enfermedad tromboembólica.

En ausencia de tratamiento adecuado de la probabilidad de muerte alcanza el 90%. El pronóstico está determinado en gran medida por el grado de escasez de células sanguíneas, la presencia de complicaciones, la edad del paciente, comorbilidades y las tasas de progresión de la enfermedad. Trasplante de médula ósea puede lograr una remisión sostenida en la mayoría de los pacientes.