visión de conjunto
Cuando se interrumpe la remodelación estructura del hueso vivo, que tiene la capacidad de recuperar. Por lo tanto, se produce la formación de "huesos débiles" - retorcidas, estiradas, con tendencia a las fracturas y grietas.
enfermedad de Paget es la segunda en la lista de enfermedades de estructuras óseas después de osteoporosis. En la mayoría de los casos, la patología observado en los ancianos y más a menudo afecta a las personas que viven en Europa Occidental. Los jóvenes propensas a esta dolencia más raramente, pero hubo casos en los que la gente ha sido capaz de 40 años para identificar la enfermedad de Paget.
Todos los tejidos óseos en una estructura esquelética humana pueden estar expuestos a la enfermedad de Paget. Pero la mayoría de los casos registrados de lesiones en los huesos de la pelvis, la tibia y el fémur, así como la columna vertebral, cráneo y húmero.
proceso anormal puede ser objeto de varias estructuras óseas (forma poliossalnaya), que a diferencia monoossalnoy asintomática rasgos característicos más pronunciados.
razones
Sobre las causas de la enfermedad de Paget es poco conocido. En la mayoría de los casos, los médicos se inclinan a creer que la naturaleza de la enfermedad - viral, Caracterizado porque lento. Una persona puede ser portadora del virus durante muchos años sin saberlo, y sólo bajo la influencia de los síntomas en la fuerza de los factores desencadenantes. sarampión y el virus sincitial respiratorio - dos de las infecciones más frecuentes sospecha que provocan esta enfermedad.
Se presta especial atención al factor de la herencia, la enfermedad a menudo sufren de varios miembros de una misma familia. En vista de esto, cuando se establece el diagnóstico de los pacientes "enfermedad de Paget", todos sus parientes cercanos, especialmente los que viven juntas, se recomienda realizar regularmente investigación sobre el control bioquímico de sangre del nivel de fosfatasa alcalina, y los rayos X para comprobar los cambios en el hueso tejidos.
síntomas
la sintomatología de la enfermedad de Paget es diversa. Esto es debido a que el volumen de las lesiones óseas, la ubicación central, el estadio de la enfermedad y la presencia de complicaciones. En la práctica existen tres etapas de la enfermedad.
etapa de dilución
Identificar en una etapa temprana de la enfermedad es muy difícil. Los síntomas pueden presentarse después de varios años de la fecha de una posible infección. Distribución de las lesiones se produce lo suficientemente lento - puede en un milímetro por año, y no puede ser distribuido en el hueso. En este proceso raramente participan articulaciones, excepto las articulaciones sacroilíacas (que pueden ser completamente transformados en un hueso recién formado sin estructura). Se registra como casos cuando la enfermedad de Paget se trasladó directamente a la columna vertebral del cuerpo en sus discos de acoplamiento.
Diagnosticar la enfermedad de Paget en una etapa temprana en pacientes primarios de la misma familia sólo es posible por medio de rayos X, que se hace para el estudio de una enfermedad completamente diferente o mediante la determinación de las razones para el aumento de los niveles de fosfatasa alcalina en cuerpo.
sello paso
extremos asintomáticos durante la aparición del dolor, el uso de carácter permanente. Las quejas de los pacientes directamente a indicar que es el dolor óseo. Comienzan a mostrar notables cambios degenerativos en la estructura del esqueleto:
- posición arqueada de los miembros inferiores;
- expresado su inclinación torso con un acortamiento claro;
- el aspecto de la marcha "mono";
- aumento en el tamaño del cráneo (el único síntoma que permite diagnosticar la patología rápidamente).
Entre los signos sistémicos característicos de la enfermedad de Paget, la insuficiencia cardíaca puede ser identificado. La aparición de este síntoma se debe a la gran eyección sistólica de la sangre que bombea el corazón en un minuto de trabajo del cuerpo. Este proceso se produce bajo la influencia de una vascularización alterada en los tejidos.
fase estable
curso crónico de la enfermedad de Paget, además de los síntomas de la base, que se expresa deformabilidad por procesos secundarios en diferentes partes del esqueleto, y las crisis de dolor agudo, trastornos a menudo se manifiestan en la labor de otros órganos:
- Desde el sistema nervioso (con la derrota de la columna vertebral y el cráneo) hay pérdida de la audición, el aumento de la presión intracraneal, hidrocefalia.
- Cuando el tejido óseo crece, hay apretando raíz canal espinal estrecha las arterias vertebrales que pueden causar procesos isquémicos.
- Cuando la protrusión vértebra hacia la parte trasera está formada canal medular mielopatía (Médula espinal).
- En la formación de focos de la enfermedad de Paget en región sacra observado síndrome de cauda equina (compresión de compresión de las terminaciones nerviosas).
- Los huesos se vuelven quebradizos paciente propenso a fracturas frecuentes (llamados "banana") fracturas, la formación de formaciones de ranura.
- En el contexto de la enfermedad se puede desarrollar sarcoma, y la patología de la proliferación de la estructura de tejido óseo de los tumores de diferente etiología.
diagnósticos
Para establecer el diagnóstico de la enfermedad de Paget es sólo es posible con la ayuda de un examen de rayos X. Las imágenes de todas las características se expresan con toda claridad:
- cimitarra o en forma de curvatura en forma de O de los huesos largos;
- el cuerpo central es hueso tubular extendido alrededor del perímetro o en parte;
- epífisis engrosadas (epidídimo).
tratamiento
terapia sintomática - es uno del principal tratamiento para la enfermedad de Paget. Los medicamentos que se utilizan para la terapia, este grupo de los bisfosfonatos, calcitoninasPlikamitsin.
Su acción está dirigido a:
- reducción de manifestaciones de la enfermedad;
- la eliminación de tejido enrojecimiento sobre estructuras óseas;
- ralentizar la velocidad de proliferación de hueso;
- detener los procesos de remodelación.
La acción de los bisfosfonatos es selectiva. Tienen un efecto duradero en el tejido óseo y son capaces de mantener un efecto estable. Su método es a través de inyección intravenosa a una dosis calculada individualmente, basándose en la historia de la enfermedad y el nivel de los parámetros bioquímicos.
Las desventajas de estos fármacos incluyen grupos capacidad de absorción pobres - 10% de la dosis recibida. Además, muchos alimentos y bebidas afectan negativamente a la acción de la actividad de la droga. En su recepción no puede comer alimentos con alto contenido en hierro y calcioAsí como los productos lácteos.
los medicamentos calcitonina similar a los bifosfonatos. Sin embargo, en un primer momento no existe un efecto de acumulación, por lo que su propósito es evidencia muy limitada. Básicamente se trata de una tendencia a fracturas frecuentes, con la amenaza de trastornos neurológicos, dolor severo - en el que el necesario a corto plazo, pero el efecto inmediato.
Sin embargo, no todos los casos de esta enfermedad requieren tratamiento, indicaciones son:
- tipo poliossalny de la enfermedad;
- la necesidad de abordar el dolor que surge durante el curso de la enfermedad de Paget, no cuando surgen complicaciones;
- pobres patología propagación pronóstico;
- estructuras óseas daños extensos;
- Advertencia múltiples fracturas.
perspectiva
Para los pequeños cambios en la estructura ósea, así como la ausencia de procesos y amenazas de deformabilidad dolor expresado en el sistema nervioso, la decisión de manejo expectante. En el caso de signos de la enfermedad de Paget de la terapia con medicamentos actividad asignada, los resultados de los cuales son previsiones favorables.
Cuando usted tiene alguna complicación, como pérdida de la audición, cambios degenerativos evidentes en los huesos, compresión nerviosa, detener el proceso y restaurar las funciones perdidas imposible.
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