autorid:
Volkov AA, endokrinoloog, praktiline kogemus kuna 2015.
Tselmer NE, günekoloog-naistearst esimene kvalifikatsioon kategooriasse.
Mai 2019.
RHK-10 kood: N91.0
Sünonüümid: amenorröa on menstruatsiooni puudumine.
Esmane amenorröa - esialgne puudumisel tüdruk menstruatsiooni pärast 16 aastat. Haigus võib olla tingitud anatoomiliste häirete ja hormonaalsete häireteta. Sümptomaatika sõltub tekkepõhjuseks haigus. Ravi enamikel juhtudel põhineb hormoonasendusravi.
Esmane amenorröa erineb teisese esiteks, et tüdruk põevad seda haigust, menstruatsiooni, sealhulgas menarche (esimene periood), see oli kunagi minu elus.
kuidas ühise
Levimus primaarse amenorröa varieeruda sõltuvalt erinevatest allikatest 1,5-2%. Selle haiguse koos sellest tulenevate teiseste kujul kulub 10-15% struktuuris seotud haiguste häirete paljunemist. See tähendab, et 10-15% tüdrukutest ja naistest, kes tulevad arstid tõttu võimetus mõelda ja karu beebi paljastada menstruatsiooni puudumine kuus kuud või rohkem, või täielik menstruatsiooni puudumine 16 aastat.
Tüübid esmane amenorröa
On kaks klassifikatsioonid esmane amenorröa. Esimese vabastamist:
- tegeliku kujuga patoloogiate milles puudub funktsionaalne seos hüpofüüs, munasarjad ja emakas ja nagu järelikult puudub tsüklilised muutused nendes organites, hormoonid tsükliliste muutuste endomeetriumi piisavalt.
- vale haiguse vorm, kus funktsionaalne seos ametivõimude ja tsükliliste muutustega on siiski vere ja lükkab endomeetriumi mingil põhjusel ei saa minna, näiteks tänu vead emakakaela, tupe, neitsinahk. Need tingimused eeldavad arst ning reageerivad ravile.
Teine klassifikatsioon jaotab primaarse amenorröa aadressil:
- patoloogia hilinenud seksuaalse arengu - sel juhul viivitus on avastatud sekundaarsete sugutunnuste;
- haigusenähud viivitamata seksuaalse arengu - kahjustunud sekundaarsete sugutunnuste antud juhul puudub.
miks on seal
Esmane amenorröa - haiguse tekkinud noores eas. Enamikul juhtudel põhjused häired, mis viivad ilmnemist kompleksi on tingitud vead emakas.
Amenorröa on viivitus seksuaalse arengu
Hilinenud puberteet avaldub puudumine rindade kasvu ja keha karvad emane tüüp vanuses üle 14 aasta. Tüdruk põhiseaduslikult ei vasta pikkuse ja kaalu, positsiooni tema eakaaslased. Täites luude pilte näitas ka mahajäämus luuline vanus tõeseks.
Peamisi põhjusi, esmane amenorröa sel juhul kaks:
Väärarenguid sugunäärmete
Põhjus sünnidefekte puudumisel munasarjad on geenihäired. See kaasasündinud hälbe nimetatakse sugunäärmete düsgenees sündroom.
- sugunäärmete düsgenees - väärareng, kus munasarjad tüdrukud ei ole hormonaalselt aktiivne kude, mis on põhjus, miks östrogeeni kehas on puudulikud või need puuduvad täielikult. Uuringus kromosoomide geneetilisi laboris identifitseerib erinevaid kromosoomanomaaliad. Selle asemel, et munasarjavähk kehas ultraheliga või laparoskoopia võib näha sidekude. Hormoonid nad vabastada munad ja stock ei ole kättesaadavad. Privaatne ja klassikaline juhtum sugunäärmete düsgenees - kromosoom-Turneri sündroom Shershevskii kus pole teist X-kromosoomi;
- munandite feminiseerumine sündroom - arenguhäireid kõrvalekalle, mis tüdruku mees genotüüp (XY), kuid tundub tavaliselt naiselik.
Häired hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi
Iseloomustab seda tüüpi amenorröa on vähendada tase hormoonid (gonadotropiinidele) toodetud ajus. See võib tuvastada läbi vereanalüüsi FSH ja LH.
Nr gonadotropiinidele - mitte munasarjad stimuleeritakse - ei heideta suguhormoonide munasarjades - hilinenud seksuaalse arengu - vähene menstruatsioon.
Häire süsteemi ajuripatsi-jagatud 2 gruppi:
- funktsionaalseid häireid, nad võivad olla alatoitumuse tõttu sagedased stress, infektsioonid, mürgitus, paljude krooniliste haiguste;
- Orgaaniline häired - esinemine kaasasündinud anomaaliatest struktuuris hüpotaalamuse-ajuripatsi süsteemis või kasvajad, mille tõttu kompleksi elundid ei suuda enam toimida. Ka sellise häire põhjusest võivad olla tagajärjed meningiit või entsefaliit.
Amenorröa viivitamata seksuaalse arengu
Selle põhjuseks esmane amenorröa viivitamata seksuaalse arengu - erinevate suguelundite väärarengud. Näiteks võib esineda täielik puudumine emakas (emaka aplaasia) või ginatreziya - puudub füüsiline avade neitsinahk.
Samuti on väärarenguid, kui munasarjad on ja eraldab piisava koguse suguhormoonide, kuid tüdrukud ei ole emakas või tupe moodustatakse.
Kuna emakas kehas tüdruk nimega sündroom Mayer-Rokitansky-Otto Küstner. Munasarjad selle haiguse eritavad hormoone normaalselt ja ilmselt tüdruk areneb normaalselt, vastavalt vanusele. At vanus 16 aastat ja rohkem vanemad tavaliselt tuua tüdruk vastuvõtt, mures tema puudumine menstruatsiooni. Uurimine näitas puudumisel emakas; tupe on tavaliselt lühike, mõnikord puudu, ja sel juhul tagama, et ta saaks elada normaalset seksuaalelu, plastilise kirurgia on vajalik.
Kui läheb arsti
Eriti menstruatsiooni puudumine tüdrukud
Kui lapse ema ja täitma arsti peaks olema mures kuus ja soovitame haiguse esinemise:
- Tüdruk 16 aastat ja ei ole tulnud kuus;
- Tüdruk 14 aastat, kuid ei ole märke puberteedi algust (rindade kasv, kubemekarvu kasvu, kaenlaaluste);
- See on olnud 3 aastat pärast kasvu piimanäärmete ja välimus seksuaalse keha karvad, kuid mitte menstruatsioon;
Märgatav kasvupeetus, kaal näitajad normist selles vanuses ja eakaaslastega. - Tüdruk, pärast õigeaegselt välimus märke puberteet aastaselt menstruatsiooni algus (11-16 aastat) ei olnud tsüklilised veritsused suguteede ja valu alumisse tsüklilise kõhuga.
Valu võib kõikehõlmava, temperatuuri tõstmisel, tunde tunne survet pärasoole koos raskendatud urineerimine. Tsüklilised valu võib olla tingitud tulek igakuise menstruatsiooni vere kogunemine emakasse ja munajuhad ja puudus võimalus valada hetkel hädade tupe, emakakaela ja puutumatut neitsinahk. Pärast diagnoosimist on edukalt alluvad kirurgilist ravi.
Sõltuvalt põhjus häire menstruaaltsükli võib täheldada ka:
- virilatsioonini välissuguelundite (ebaloomulik kliitori suurenemine, näiteks);
- suurendada kasvu- või kasvu üksikute toimeainete jäseme (liiaga kasvuhormoon);
- neuroloogiliste sümptomitega (migreen, peavalu, nägemishäired) - kasvajates;
- rikkumise keha karvad (täielik puudumine juuksed kubemekarvu ja kaenlaalune valdkondades);
- kõhuvalu menstruatsiooni ajal (puudumisel avade neitsinahk).
Turneri sündroomi iseloomustavad mitmed märgid. Nende hulgas:
- madal kaal beebi keha sündimisel;
- juuresolekul turse, käte ja jalgade lümfisüsteemi päritolu;
- Pterygoid juuresolekul voldid kaelal;
- kõrge ülemise taevas (gooti);
- suur vahemaa nisad;
- järsk langus östrogeeni ja testosterooni, suurenenud FSH ja LH.
uuring
Diagnoosimisel tähtsustamine haiguslugu ja patsiendi läbivaatust.
Uuring günekoloog. Just läbivaatamiseks võib näha ilmneva seksuaalse arengu ja väärarenguid tupe ja neitsinahk.
Vaginoscopy: uurimine tupe ja kogu sügavus emakakaela kaudu füsioloogilise ava neitsinahk. On teostatud kelmusekahtluse kaasasündinud väärarenguid suguorganite. Protseduur on valutu tüdruk, ei kahjusta looduslikke neitsinahk saab teostada ambulatoorselt. Ülevaatus viiakse läbi Vaginoscopy: õhuke toru koos kaameraga.
Kohustuslik kompleks uuringud:
- hormonaalsed tase skoor (tase testosterooni, östrogeen, LH ja FSH);
- edasi uurinud kilpnäärmehormoonid, prolaktiin, hüdrokortisoon ja teised.
- hormonaalsed testid (östrogeeni, ACTH, prgogesteronom, deksametasooni, jne) - hormoon manustatakse keha mõne päeva ja järgmise reaktsiooni keha (menstruatsioon algab või ei);
- Röntgenülesvõte CT- ja MRI-obsledovanie kolju olekut kindlaks ajuripats, tuvastades patoloogiaid sella turcica elimineerimine kasvaja protsessides;
- laparoskoopia See võimaldab teil määrata diagnoosi juuresolekul väärarenguid ja sugunäärmete düsgenees;
- ultraheli uuring VAAGNAELUNDITE aitab selgitada puudumisel emakas; vere kuhjumine emaka või tupe ülemises osas koos voomade emakakaela või tupe alumise lõhesid; puudumisel munasarjafolliikulid ja nende asendamine sidekoe nöörid Gonaadide düsgenees; vähendamise emaka ja munasarjade ( "laps" emakas).;
- MRI vaagna läbi diferentsiaaldiagnoosimiseks erinevate vormide emaka väärareng ning aitab selgitada olemasolu või puudumise suguelundite vaagen.
- Ülevaatus geneetika ja uuring kromosoome, tüdruk kindlaks geneetilise põhjus amenorröa. Määramine karüotüüp ja seksuaalse kromatiini (kasutatakse täpne diagnoos Turneri sündroomiga);
- Oftamoloog kontrolli ja hindamise nägemisvälja (perimetry) viiakse läbi välistada ajuripatsi kasvaja ja koljusisese hüpertensiooni.
ravi
Haiguste ravib endokrinoloog, günekoloog või günekoloogi koos kohustuslik konsulteerimine endokrinoloog.
Kui tuvastatakse häiretena hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi ja aeglustavad seksuaalse arengu kasutatakse proovi analoog gonadotropiini vabastava hormooni (GnRH). Kui on positiivne vastus test analoogse GnRH kehas tüdruk, raviks võib olla mittehormonaalne. Alustades kohaldamise neurotroofne ja vitamiin komplekse, et parandada teabevahetust ajukoores, hüpotalamuse ja hüpofüüsi struktuure. Mõningatel juhtudel (eriti kui põhjuseks amenorröa on närvi kahjustus) see on toime. Puudumisel reaktsioon proovis GnRH analoogi kannavad koheselt hormoonpreparaate eesmärgiga vahetuseks.
Väljaselgitamisel ajuripatsi kasvaja läbi selle eemaldamine. Tüdruk kehtestamine hormoonid väljastpoolt korvavad eakaaslastega arengu ja menstruaaltsükli kohandatakse. Prognoos paljunemise soodsad võimalik kasutada IVF.
Määrates kromosoomanomaaliad ja geneetilise puudumisel munasarjad tüdrukutel keha (sugunäärmete düsgenees) peate kohe alustada hormoonasendusravi, tüdruk ilmselt töötati välja kooskõlas vanusest. Kui kromosoomi seatud tüdrukud esitada eraldi Y-kromosoomi, enne hormoonasendusravi on vaja eemaldada sidekude, mis asendavad munasarjad. Seda tehakse selleks, et vältida kasvu pahaloomulised kasvajad Sidekoe kiud sageli areneb selles kromosoomis komplekti.
Kui geneetilised kromosoomi anomaaliad ning puudub normaalne munasarjade tüdrukutel hormoonasendusravi on näidustatud kaua, kuni vanusest keskmine menopausi. Koostamiseks ja sünnitada tüdruk ise muidugi ei saa.
On tekkinud tupe edukalt tegutsenud. Tüdrukud menstruatsioon, on seksuaalselt aktiivne ja kujutada lapsele pärast ilukirurgia. Kui imperforate neitsinahk ja juuresolekul partitsiooni tupe viiakse nende lahkamine.
Plastiline kirurgia luua kunsttupe selle puudumisel Kesk vajab haiglaravi kliinikud ja kõrge kvalifikatsiooni Operating günekoloogi.
Puudumisel emakas (Rokitansky sündroom-Otto Küstner) on mõnikord vajalik ka plastist operatsiooni lõpetada tupe venitamist seksuaalelu. Munasarjad selles olukorras tööd vastavalt vanusele, hormoonasendusravi ei ole näidustatud. Plastiline kirurgia luua kunstlik emakas ei kasutata praegu. Kui soovite, et laps muna naine viljastatud kasutades IVF ja asendusema kanda raseduse ajal.
võimalikke tüsistusi
Esmane amenorröa, mille olemasolu eiratakse pikka aega võib põhjustada:
- viljatus (viljakushäired täheldatud enamikul juhtudel on raske või üldse mitte alluvad tuleb parandada, on sageli ainus võimalus - IVF või surrogaatlus);
- osteoporoos - seisund, mille hävitava protsesside luukoe ülimuslik taastamise protsess ja selle tulemusena luud kaotavad oma tugevuse;
- ateroskleroosi - ladestumist veresoone seina lipiidide naastude mis viivad valendiku ahenemisega ja laeva, mille tagajärjel verevoolu katkestamine;
- rasvumine - hormonaalsed häired kehas sageli põhjustab ülekaalu, kus ebaefektiivne dieeti.
Prognoos ja ennetamine
Tulenevalt asjaolust, et esmane amenorröa - tagajärg peamiselt kaasasündinud häired, vahendid selle tõhusa ennetamise ei ole veel välja töötatud. Palju sõltub algse tervisliku seisundi ema ajal raseduse, tema eluviisi. Prognoos õigeaegne ravi enamasti soodsad. Naine ei pruugi olla võimeline iseseisvalt ette kujutada või peaksin sünnitama, kuid sümptomid esmane amenorröa ei mõjuta kvaliteeti oma elu.
