polütsüstiliste neeruhaigus või polütsüstiliste haigus (degeneratsioon) - geneetilise väärarengu mis mõjutab ühte või üheaegselt mõlemad neerud.
Kui polütsüstiliste neerudega koetsüstides moodustatud arvukate väikeste, vedelikuga täidetud ja purustamine normaalne neerud.
põhjustel
Esinemissagedus haigus - 1 10000 vastsündinuid autosomaalses-retsessiivne tüüpi pärilikkuse.
Kui pere varem olnud juhtumeid tsüstiline neerude anomaalia, sagedust suurendatakse 1: 250-300 vastsündinuid ja avastatakse tavaliselt autosoomne dominantne päritavusmustri.
Development polütsüstiliste neeruhaigus ja teiste sarnaste seotud anomaaliad neerupuudulikkusega järjehoidjad esimestel nädalatel emakasisene elu.
See juhtub raske toxemia raseduse arengule nakkushaiguste osas kuni 6-8 rasedusnädalal võtmisel neerutoksiliste ravimeid (antibiootikumid), jne
Rolli pärilikkus, eriti kui neeruhaigus tuvastatud läbi emade joon.
On kahte tüüpi haiguse:
- polütsüstiliste neerudega tüüpi laps,
- polütsüstiliste neerudega täiskasvanud tüüp.
arengu mehhanism
Selle tulemusena mõju kahjustav tegur protsessis munemist neerukoekultuurid, moodustamise neeru nephrons, kuid kogumise kanalid ei ole kättesaadavad või ei ole sellist normaalset kogumistorukestes need torukesed ei ole kanalis. Sünnieelne areng, lapse süveneva moodustatakse lõpuks ja hakkab funktsiooni.
Kuid ta ei ole juurdepääsu kuseteede, laieneb ja muundub tüüpiline tsüst. Enamik tsüstid moodustuvad ajukoores, nad on täiesti eraldatud, ja neil ei ole suhtlemine lamades all ekskretoorne kanalid.
Kui kõik või peaaegu kõik nähakse Nefronitest pole erituselundite kanalid, tsüstiline degeneratsioon eksponeeritud peaaegu kõik neeru parenhüümi.
Selline viga määratakse enne sündi ja kutsus multitsüstilise neeru. Kahjustust võib olla ühe- või kahepoolne.
Kui märkimisväärne osa kogudes kanalid nephrons ole märkimisväärne summa tsüstid (50 või rohkem) on moodustatud pinnal neerudes. Seda seisundit nimetatakse polütsüstiliste neerudega laste tüüp.
Kuna laps kasvab, tsüstid kasvavad suurus on lisatud nakkav komplikatsioone, sest mida kiiremini hukkuvad valdkondades esialgu terve neeru kude. Sel juhul kliiniliste ilmingute tekkida varases lapsepõlves.
Kui kogudes kanalid ei ole ühendatud ainult väike osa nephrons tsüstid moodustatud (in erineval arvul - 20 kuni 50) ja seega jääb piisava massiga neerukoe täiesti toimiv. See vorm on nn polütsüstiliste neerudega täiskasvanud tüüp, kliinilised nähud võivad ilmneda hiljem või võib isegi täiesti puududa.
Ilmingud polütsüstiliste neerudega
Selle tulemusena leviku olemasolevate tsüstid, neeru oluliselt suurendada suurus, deformeerunud muutub nagu kobar viinamarju. Sees tsüstid sisaldas vedelikukindat ja suruvad need portsjonid normaalse neerukude.
Kliinilised sümptomid polütsüstiliste neeruhaigus sõltu sellest, kas see on ühekülgne või kahepoolne kahjustuse, ning see sõltub ka levimus tsüstiline kude.
Rasketel polütsüstiliste neeruhaigus avaldub varases lapsepõlves koos sümptomitega nagu:
- stabiilne leukotsütuuriaga (Tuvastamine igas testis suur hulk leukotsüüdid uriinis)
- mööduvat hematuuria (perioodiline välimuse veres uriin)
- proteinuuria (albuminuuriaks),
- gipoizostenuriya (Constant vähenemine uriinis tihedus ehk neerud ei suuda täita oma esmaseks funktsiooniks kontsentratsioon uriinis)
- varsti liitub hüpertooniatõbi (Püsiv tõusu survel).
Progressive polütsüstiliste neeruhaigus, eriti lastel, tulemuseks arengu Kroonilise neerupuudulikkusega.
Kui täiskasvanud polütsüstiliste tüüpi sümptomid ilmuvad alguses kooli või teismeline on kaebusi:
- nüri valu alaseljas,
- väsimus,
- peavalu, kõrge vererõhk,
- näitas märke püelonefriit (Neerupõletik).
diagnostika
Ravi polütsüstiliste neeruhaigus - see on ülesanne uroloogia.
Podagra on selles etapis avastatakse veel üsasiseselt on skrinningovom ultraheli rase jooksul pärast 30. nädalal.
Pärast lapse sündi diagnoositakse
- perekonna ajalugu andmed (sugulasi väärarenguga või neeruhaigused varem sündinud laste polütsüstiliste)
- lapse läbivaatuse identifitseerimine tüüpiline kaebuste
- muutusi uriini analüüs (suurenemine valgete vereliblede erütrotsüüdid, Tihedus väheneb).
Kahtlustatakse kõrvalekalded neeru struktuuri võimaldavad korduvad püelonefriit esimeses eluaastal.
Visuaalselt polütsüstiliste neerude muutusi avastatakse ultraheliVõi ajal erituselundite urograafia.
Täiendav meetodeid kasutatakse angiograafia (uuring neeru veresoonte kontrast) ja arvuti või magnetresonantstomograafia selgitamiseks neerudes polütsüstiliste tüübist.
Kui toimus polütsüstiliste neerudega maksa ultraheli, Munasarja- ja kõhunäärme, kuna polütsüstiliste neeruhaigus on sageli seotud tsüstilise neis organites.
On vaja eristada üksikute polütsüstiliste neeru tsüstid ja kasvajaliste protsessidega - Wilms kasvajale või nefroblastoomi.
Ravivad polütsüstiliste neerudega
Kõik ravi on võimalik eristada konservatiivne ja kirurgiline.
Suhe konservatiivse ravi polütsüstiliste neeruhaigus kuuluvad:
- püelonefriit sekundaarse aktiivse ravi (antibiootikumid ja uroseptiki, dieet, vedelikku, erilahendusi)
- kõrvaldamiseks hüpertensioon,
- Parandus vedeliku ja elektrolüütide häireid võimetuse tõttu neerude keskenduda uriini.
Mis areng Kroonilise neerupuudulikkusega hemodialüüsi on vajalik (vere puhastamist kunstliku neerudele) ja neerutransplantatsiooni.
kirurgiliste raviteenuste
Mis kiire kasv summas tsüstid kasutatakse operatsiooni:
- puncturing tsüstid peenikese nõelaga läbi kõhu ultraheliaparaadi eemaldamisega vedelikus
- Laparoscopic tühjendamise tsüstid, et vähendada selle mahtu ja parandada verevarustust normaalse neeru kude.
- neerusiirdamine.
prognooside
Prognoos polütsüstiliste neerudega sõltub kahjustuse raskusastet ja arengut komplikatsioone.
Taastuva püelonefriit, püsiv tõus rõhul ja neerupuudulikkuse väljakujunemist halva prognoosiga. Sageli nõuavad neerusiirdamine.
