See rikub vereloomet esineb palju harvemini kui teiste aneemia. Kuid SIDEROBLASTANEEMIA tulvil tõsiseid tüsistusi, sealhulgas hävitamist siseorganeid ja närvisüsteemi kuni arengut vaimne alaareng. Vältida selliseid ohtlikke tagajärgi varase avastamise võimaldamiseks ja raviks.
haiguste klassifikatsiooni
Peamiseks tunnuseks see aneemia vorm - rauapuudus koostises vere punaliblesid rohket organismis. Selline rikkumine tuleneb asjaolust, et luuüdi rakud kaotavad võime täiel määral kasutada seda mikroelementide sünteesi hemoglobiini. Kasutamata raua järk akumuleerub maksa ja põrna. Hemoglobiin kurnatud punaste vereliblede ei suuda pakkuda rakkude hapnikuga.
Kui diagnoos on vaja teada põhjuseid, olemust ja haiguse tõsiduse. On see sõltub omataoline. Sideroblastne (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) aneemia võib olla järgmine:
- Ostetud.
- Pärilik.
Omandatud patoloogia - kõige sagedamini tingitud toksiliste ainete kehas, pikka viibimist külmas. Kõrvaldamise järel keemilise või termilise stiimuli enamikus kliinilised juhtumid, plasma rauasisaldus normaliseerus sõltumatult. Raskem, kui rikkumine tekkevaldkonnast põhjustatud autoimmuunhaiguste või vähk. Iga kümnes patsiendil tekib leukeemia.
Pärilikud SIDEROBLASTANEEMIA edastatud lootele läbi defektsete emade kromosoomi. Geneetilise mutatsiooni tõttu hemoglobiini sünteesi aeglustunud. Tüsistusteta haiguse kulgu ja tervetel lastel on emad ja lapsed raske haigus. Haigus avaldub enamasti alles lapsekingades, kuid mõnikord palju hiljem. Klassifikatsioon eristab kaasasündinud anomaaliaid, mis reageerivad püridoksiinile. Isoleeritud rühma sisaldavad pärilik haigus, mis ei pruugi olla õige vitamiini B6.
põhjustel
Tootmiseks hemoglobiini nõuab järgmise biokeemiline triaad:
- Raud.
- Proto.
- Valk.
Sideroblastne haiguse vormi arendab tulemusena proto puudujääki. See pigment on eelkäija heemi - porfüriiniühendid rauaga, mis muundatakse edasiselt hemoglobiini.
Peamised põhjused omandatud ja päritud aneemia sideroahrestical:
- pikaajaline kasutamine alkoholi;
- mürgistusest tsingi- või plii;
- vasevaegus organismis;
- Pikaajalise ravi teatud hormonaalsed ravimid, antibiootikumid, antituberculosis ained (nt klooramfenikooli, tsüklosporiin, isoniazid);
- autoimmuunhaigused (reumatoidartriit, I tüüpi diabeet, hulgiskleroos, Hashimoto tõbi, tsöliaakia, jne);
- pahaloomuline kasvaja;
- kõrges eas (üle 50-55 aastat);
- geneetiline eelsoodumus.
sümptomid
Et kindlustada haigus, mida iseloomustab juuresolekul aneemia. Selle avaldub kõige sagedamini:
- pearinglus;
- õhupuudus, isegi väikese füüsilise pingutuse;
- väsimus;
- energiapuudus;
- peavalu;
- suurenenud juuste väljalangemine, haprad küüned;
- valu südames.
Sideroblasticheskaya pärilik aneemia enamik kliinilisi juhtumeid näinud imikueas. Laps on järgmised sümptomid:
- segadust, halb mälu;
- sagedased peavalud;
- kahvatu nahk,
- lihasnõrkus;
- väsimus;
- suurendada maksas, põrnas.
Täiskasvanutel selles vormis haigus võib avalduda need sümptomid:
- maalähedasena hallika või kollaka varjundiga naha;
- kiiret väsimist kõrgendatud kehalist aktiivsust;
- suureneb maksast, põrnast;
- suurenenud glükoosi kontsentratsiooniga veres;
- tahhükardia, südame valu;
- kopsupuudulikkuse;
- rasvumine, nõrgenemine potentsi tõusu hääl.
Intensiivsus sümptomid SIDEROBLASTANEEMIA sõltub selle kuju ja patsiendi vanusest. Haigusnähtudeks võib olla minimaalne, kerge, eriti varajases staadiumis haigus. Väljendunud, raske sündroomi on täheldatud vanurite gemosideroze - ladestumine rauaühendite koe rakke.
diagnostika
Vereproovi paljastab kaudu arengustaadiumis haiguse, mille eest Tüüpiline arvud järgmised laboratoorsed katsed:
- suurenenud kontsentratsiooni Seerumiraua;
- arvu vähendamise retikulotsüütides (protoeritrotsitov);
- hälbinud erütrotsüütide (basofiilset granulotsüüdid);
- tilk vereliistakute sisaldus, muutused leukotsüütide arv (rasketel maksakahjustusi);
- vähendatud värviindeks (alla 0,8) ja teised.
Kui sisu erütrotsüütide protoporfüriin vähendatud, näiteks võib andmed näitavad pärilik haigus. Veregruppide pliiühendeid sideroahrestical tõestab olemasolu omandatud aneemia. Et selgitada diagnoosi on määratud röntgen. Kui pildi põlve selgelt nähtav valdkondades lubjastunud luude ja joon juhtima hoiused, siis näitab see, kroonilise mürgistuse.
Täiendav uurimismeetodid:
- uriinianalüüs desferalovy test (määramiseks raua olemasolu uriinis);
- coprogram;
- US neeru, südame, kõhuorganite;
- EKG;
- myelogram biopsia ja luuüdi (vajadusel).
Ravi ja ennetamist
Spetsiaalsed spetsialistid, mis tegeleb ravi SIDEROBLASTANEEMIA on hematoloog. Kuid selleks, et selgitada ravistrateegiate sageli vaja konsulteerides endokrinoloogi, kardioloogi, reumatoloog või nahaarst.
Väljaselgitamisel omandatud kujul patoloogia on vaja, et peatada haiguse sümptomeid ja taastada vere valem. See on hõlbustanud:
- elimination toksiliste faktori provokaattori;
- Püridoksiin süsti;
- lihasesisene või nahaalune manustamine vältimiseks desferaali hemosiderosis;
- pentatsina intravenoosseks süstimiseks (plii mürgistusest);
- vereülekande punaseid vereliblesid (raskete aneemia).
Küpsetada pärilik haiguse vorm on võimatu. Seda saab parandada ainult sümptomaatilise tähendab võimelised alla suruma ilming defektne geen. Et parandada patsiendi seisundist aidata Püridoksiin süstimist. Süntees sageli hemoglobiini aktiveeritud 2-3 kuud tingimusel, et patsient ei ole resistentsus ja vitamiini B6.
Mõnikord haigus kaasneb megaloblastne verejooks. Sel juhul määratakse ravi vitamiin B9 (foolhape). Selleks, et vältida arengu hemosiderosis siseorganid on rangelt keelatud kasutamise rauapreparaate.
Et vältida aneemia, peate:
- jälgida toitumist, süüa liha, maksa, kaunviljad, munad, pähklid, kuivatatud puuviljad, rauarikas, vitamiinid B6, B9, B12;
- võtta ennetavaid mineraal- ja vitamiini komplekse talvel;
- ei kuritarvita alkoholi;
- sagedamini hingata värsket õhku.
Arstid soovitame kontrollida inimeste terviseseisundi igal aastal, nii kiiresti kui võimalik diagnoosida patoloogilisi protsesse organismis esinev on peidetud. Eriti oluline koheselt ravida tuvastatud põletikulised haigused, mao ja soolte.
