Portahypertension - kohonnut porttilaskimopainetta (normaalipaineessa - 7 mmHg), kehittää seurauksena verenvirtauksen vaikeuksia missään osassa suoneen.
Enemmän kuin 12-20 mmHg Se johtaa laajentamiseen porttilaskimon. Suonikohjuja repeämä helposti, mikä johtaa verenvuotoon.
syistä
Intrahepaattinen syyt portahypertension
- kirroosi
- Solmu lisääntymistä (at nivelreuma, Feltyn oireyhtymä)
- Akuutti alkoholittomat hepatiitti
- Vastaanottaminen sytostaatit (metotreksaatti, atsatiopriini, merkaptopuriini)
- Päihtymystila vitamiinia
- schistosomiasis
- sarkoidoosi
- alveococcosis
- Caroli tauti
- Wilsonin tauti
- Synnynnäinen maksan fibroosi (portaalin ja maksan tauti)
- Gaucherin tauti
- polykystinen maksan
- maksakasvaimien
- hemochromatosis
- myeloproliferatiivinen sairaus
- Myrkyllisille aineille altistuminen (vinyylikloridi, arseeni, kupari)
Predpechenochnye syistä
- Impaction varsi portaali tai pernan suoneen
- Kirurgiset toimenpiteet maksaan, sappiteiden; seoezenki poisto
- Vahinkoa porttilaskimovirtauksen seurauksena trauma tai vamma
- Kasvu seleznki kanssa polysytemia, osteomyelofibrosis, aivoverenvuotoon thrombocythemia
- Synnynnäisten epämuodostumien porttilaskimovirtauksen
Postpechenochnye aiheuttaa portahypertension
- Budd-Chiari oireyhtymä
- kurova perikardiitti (Esim kanssa sydänpussin kalkkeutumista) aiheuttaa paineen nousun alaonttolaskimoon, lisäämällä vastus laskimoiden verenkiertoa maksassa
- Verisuonitukos tai puristus Alaonttolaskimo.
Tärkein merkitys on suonet alemman kolmannen ruokatorven ja mahalaukun silmänpohjan, kuten suonikohjuja repeämä helposti, mikä johtaa verenvuotoon.
Ilmenemismuotoja portahypertension
- Laajennus jalkavarren suonet vatsaontelon etuseinämään ( "johtaja Medusa"), suonet alemman 2/3 ruokatorven, mahalaukun, hemorrhoidal suonet
- Verenvuoto laskimolaajentumat - ruokatorven-mahaverenvuotoa (oksentelu "kahvinporot", mustat ulosteet), verenvuoto peräpukamat
- Kipu sydänala, tunne raskaus ylin neljännes, pahoinvointi, ummetus jne.
- turvotus
- ehkä keltaisuus
tutkimus
- Yleisen verestä - vähennys verihiutaleValkosolut, punasolujen
- Toiminnallisia testejä maksan - muuttaa tunnusomainen hepatiitti ja kirroosi
- Määritys markkereita virushepatiitti
- Autovasta-aineiden
- Raudan määritys seerumissa ja maksassa
- Aktiivisuuden määrittämisen alfa-1-antitrypsiini veriseerumissa
- Määritys tserulloplazmina ja päivittäin erittymistä kuparia virtsaan, ja kvantitatiivinen määritys kuparipitoisuus maksakudosta.
- esophagographic
- Fibrogastroduodenoscopy paljastaa suonikohjut, ruokatorven ja mahalaukun
- sigmoidoskopiaa: Alle limakalvojen peräsuolessa ja sigmasuolessa ovat selvästi näkyvissä suonikohjut
- Yhdysvaltain avulla voidaan arvioida halkaisija porttilaskimon ja pernan diagnosoida portaalin laskimotukos.
- doppler
- venografia
- angiografia
Hoito portahypertension
Hoidossa portahypertension on tärkeää puuttua syihin taustalla olevan sairauden. Käytetään myös:
- Propranololi 20-180 mg 2 kertaa päivässä yhdessä sclerotherapy ja suonikohjuvuotojen ligaatio alusten
- Hemostaasi: terlipressiini 1 mg / bolus, jota seuraa 1 mg joka 4. tunti 24 tunnin ajan - toimii vakaammin ja pysyvästi kuin vasopressiinin. Somatostatiinin portahypertension 250 mg i.v. boluksena, sen jälkeen 250 mg i.v. infuusion sijasta (infuusio voidaan jatkaa jopa 5 päivä) vähentää taajuus verenvuodon uusiutumista kohteessa 2 kertaa. Somatostatiini heikentää veren virtausta munuaisten ja vesi-suola-vaihto, joten askites sitä tulee käyttää varoen.
- Endoskooppinen sclerotherapy ( "kultainen standardi" hoito) suorittaa aiemmin tamponaadi ja antaa somatostatiini. Sklerosoiva huumeiden tuotu suonikohjuja, johtaa tukos. Manipulointi tehokas 80%: ssa tapauksista.
- ruokatorven tamponoivat koettimen kanssa Sengsteykena-Blakemore. Jälkeen sondin vatsaan ranneke pumpataan ilmaa, painamalla suonet vatsan ja alemman ruokatorven. Ruokatorven ilmapallo ei pitäisi säilyttää täytetyssä tilassa yli 24 tuntia.
- Endoskooppinen ligaatio laskimolaajentumat ruokatorven ja mahalaukun elastisen renkaat. Tehokkuus on sama kuin sclerotherapy, mutta menettely on monimutkainen suhteen edelleen verenvuotoa. Se estää uudelleen verenvuoto, mutta ei vaikutusta eloonjäämiseen.
- Leikkausta suonikohjuja ruokatorven ja mahalaukun suoritetaan estämään uudelleen- vuotoja pettäessä tai verenvuodon profylaksi propranololi skleroterapian. Eloonjääminen määritetään toiminnallinen tila maksassa. Leikkauksen jälkeen, se vähentää todennäköisyyttä askites, peritoniitti, Hepatorenaalinen oireyhtymä
- Maksansiirto on maksakirroosipotilaista joille oli tehty vähintään 2 verenvuototapahtumien vaadittua verensiirto
näkymät
Ennuste portahypertension riippuu taustalla oleva sairaus. Kun on määritelty vakavuutta maksakirroosi vajaatoiminta. Kuolleisuus kussakin verenvuoto on 40%.
